Zespół churga-straussa – Zapobieganie i profilaktyka

Zespół churga-straussa
Zapobieganie i profilaktyka

Zespół Churga-Straussa (eozynofilowe zapalenie naczyń z ziarniniakowatością, EGPA) to wielonarządowe autoimmunologiczne zapalenie naczyń, charakteryzujące się astmą, nieżytem nosa oraz eozynofilią obwodową. Profilaktyka pierwotna jest ograniczona z powodu nieznanej etiologii, jednak unikanie antagonistów receptora leukotrienowego w leczeniu astmy na rzecz wziewnych kortykosteroidów może zmniejszyć ryzyko rozwoju EGPA. W trakcie aktywnej fazy choroby istnieje zwiększone ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych, co wymaga rozważenia profilaktyki przeciwzakrzepowej, zwłaszcza u pacjentów po udarze niedokrwiennym, nawet bez sercowych czynników ryzyka. Ze względu na immunosupresję, zaleca się profilaktykę antybiotykową, najczęściej trimetoprim-sulfametoksazolem. Przed zabiegami chirurgicznymi kluczowa jest optymalizacja stanu pacjenta, w tym spirometria incentywna, a także preferowanie znieczulenia regionalnego i staranna kontrola narządów zajętych przez proces chorobowy.

Profilaktyka Zespołu Churga-Straussa (Eozynofilowego zapalenia naczyń z ziarniniakowatością)

Czynniki ryzyka i możliwe do uniknięcia okoliczności
Profilaktyka powikłań zakrzepowo-zatorowych
Profilaktyka antybiotykowa
Profilaktyka powikłań podczas zabiegów chirurgicznych
Zmiana stylu życia i profilaktyka wtórna
Podejście medycyny funkcjonalnej

Podsumowanie praktycznych zaleceń profilaktycznych

Kolejne rozdziały

Profilaktyka Zespołu Churga-Straussa (Eozynofilowego zapalenia naczyń z ziarniniakowatością)

Zespół Churga-Straussa, obecnie znany jako eozynofilowe zapalenie naczyń z ziarniniakowatością (EGPA), to rzadkie autoimmunologiczne schorzenie wielonarządowe charakteryzujące się zapaleniem naczyń, obecnością astmy, nieżytu nosa oraz eozynofilią obwodową. Ze względu na nieznane przyczyny choroby, nie istnieją obecnie skuteczne metody profilaktyki pierwotnej tej jednostki chorobowej.¹² Jednak wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie mogą zapobiec pogorszeniu stanu pacjenta i rozwojowi poważnych powikłań.³

Czynniki ryzyka i możliwe do uniknięcia okoliczności

Istnieją pewne okoliczności, których unikanie może potencjalnie zmniejszyć ryzyko wystąpienia lub zaostrzenia EGPA:

Antagoniści receptora leukotrienowego – według wielu ekspertów, stosowanie antagonistów receptora leukotrienowego w leczeniu astmy może w niektórych przypadkach prowokować rozwój zespołu Churga-Straussa. Zaleca się stosowanie wziewnych kortykosteroidów zamiast antagonistów receptora leukotrienowego podczas zmniejszania dawki steroidów w leczeniu zaostrzeń astmy.⁴
Eozynofilia związana z alergią – alergie są najczęstszą przyczyną podwyższonego poziomu eozynofilów. Odpowiednie leczenie i kontrola reakcji alergicznych mogą zapobiec eozynofilii związanej z alergią, co może być istotne w kontekście EGPA.⁵

Profilaktyka powikłań zakrzepowo-zatorowych

Pacjenci z EGPA są narażeni na zwiększone ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych, szczególnie podczas aktywnej fazy choroby. Trombofilia występująca w EGPA wynika z interakcji między odpowiedzią zapalną a eozynofilią z układem krzepnięcia, prowadząc do stanu prozakrzepowego.⁶⁷

Oprócz odpowiedniego leczenia immunosupresyjnego, profilaktyka i leczenie zakrzepicy powinny być zawsze brane pod uwagę. U pacjentów, którzy przebyli udar niedokrwienny, należy rozważyć włączenie terapii przeciwzakrzepowej, nawet przy braku sercowych czynników ryzyka.⁸ Takie podejście ma na celu zapobieganie nowym incydentom zakrzepowo-zatorowym.

Profilaktyka antybiotykowa

Ze względu na intensywne leczenie immunosupresyjne, które zwiększa ryzyko infekcji, u pacjentów z EGPA może być zalecana profilaktyka antybiotykowa. Najczęściej stosowanym lekiem jest trimetoprim-sulfametoksazol.⁹

Profilaktyka powikłań podczas zabiegów chirurgicznych

Pacjenci z zespołem Churga-Straussa wymagają szczególnego podejścia podczas zabiegów chirurgicznych. Przedoperacyjna optymalizacja stanu pacjenta z wykorzystaniem spirometrii incentywnej jest kluczowa dla poprawy wyników operacji. W zależności od stanu pacjenta, lokalizacji i czasu trwania zabiegu, preferowane może być znieczulenie regionalne zamiast ogólnego.¹⁰

Postępowanie anestezjologiczne powinno koncentrować się na narządach zajętych przez proces chorobowy, optymalizacji ich czynności przed zabiegiem oraz starannym wykonaniu wybranego planu znieczulenia, co pozwala uniknąć potencjalnych zagrożeń u pacjentów z EGPA. Szczególny nacisk należy kłaść na odpowiednie znieczulenie i zapobieganie infekcjom płucnym.¹¹

Zmiana stylu życia i profilaktyka wtórna

Lepsza wiedza na temat choroby i jej leczenia pomaga pacjentom w zapobieganiu dalszym powikłaniom poprzez przyjęcie zdrowego stylu życia. Do kluczowych zaleceń należą:¹²

Regularna aktywność fizyczna – zachęcanie do kontynuowania ćwiczeń, takich jak chodzenie i jogging, które mogą pomóc w utrzymaniu lub zmniejszeniu masy ciała, co jest szczególnie ważne w kontekście skutków ubocznych kortykosteroidów.¹²
Zaprzestanie palenia – palenie może nasilać objawy EGPA i zwiększać skutki uboczne leków, dlatego podkreśla się konieczność rzucenia palenia.¹²
Zdrowa dieta – ponieważ steroidy mogą powodować wysokie stężenie cukru we krwi, ważne jest utrzymywanie zdrowej diety w celu kontroli poziomu cukru.¹³
Regularne wizyty kontrolne – regularne badania i kontynuacja przyjmowania leków mogą zminimalizować powikłania i poprawić jakość życia.¹³

Podejście medycyny funkcjonalnej

W ramach leczenia wspomagającego, niektóre podejścia z zakresu medycyny funkcjonalnej, koncentrujące się na ogólnym dobrym samopoczuciu i modulacji układu odpornościowego, mogą być pomocne w połączeniu ze standardowym leczeniem medycznym. Należy jednak podkreślić, że te metody powinny uzupełniać, a nie zastępować konwencjonalną terapię:¹⁴

Modyfikacje dietetyczne mające na celu zmniejszenie stanu zapalnego
Suplementacja kwasami omega-3
Przyjmowanie witaminy D
Stosowanie probiotyków

Konieczne jest omówienie wszelkich alternatywnych lub uzupełniających terapii z lekarzem prowadzącym, aby upewnić się, że nie kolidują one z konwencjonalnym leczeniem.¹⁴

Podsumowanie praktycznych zaleceń profilaktycznych

Chociaż nie znamy sposobów na całkowite zapobieganie zespołowi Churga-Straussa, wczesne rozpoznanie i leczenie mogą zapobiec pogorszeniu choroby. Zwracanie uwagi na objawy i zgłaszanie ich lekarzowi może pomóc w zapobieganiu powikłaniom EGPA.¹ Do najważniejszych działań profilaktycznych należą:

Ostrożne stosowanie antagonistów receptora leukotrienowego u pacjentów z astmą
Profilaktyka powikłań zakrzepowo-zatorowych, szczególnie podczas aktywnej fazy choroby
Profilaktyka antybiotykowa w okresach intensywnej immunosupresji
Zmiana stylu życia (regularna aktywność fizyczna, zdrowa dieta, zaprzestanie palenia)
Regularne wizyty kontrolne i ścisłe przestrzeganie zaleceń terapeutycznych

Indywidualne podejście terapeutyczne jest konieczne dla każdego pacjenta z EGPA, uwzględniające specyfikę przebiegu choroby i obecność dodatkowych czynników ryzyka.⁸

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

Materiały źródłowe

#1 EGPA (Formerly Churg-Strauss Syndrome): Symptoms & Treatment
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/churg-strauss-syndrome-eosinophilic-granulomatosis-with-polyangiitis-egpa
Is there any way to prevent eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA)? […] As we dont know what causes EGPA, we dont know any way to prevent it. However, recognizing it and treating it earlier can prevent it from worsening. By paying close attention to your symptoms and reporting them to your healthcare provider, you may be able to prevent the complications of EGPA.
#2 Churg-Strauss Syndrome – DoveMed
https://www.dovemed.com/diseases-conditions/churg-strauss-syndrome
Currently there are no methods to prevent ChurgStrauss syndrome.
#3
https://www.ijcasereportsandimages.com/archive/2017/008-2017-ijcri/CR-10821-08-2017-kumar/ijcri-1082108201721-kumar-full-text.php
Early diagnosis and treatment is important for prevention of organ damage and mortality. Systemic glucocorticoids are the mainstay of treatment. […] In this case, the patient was commenced on high dose prednisolone with a subsequent improvement in symptoms, blood eosinophil count, inflammatory markers and resolution of pulmonary infiltrates on imaging.
#4 Churg-Strauss Disease Treatment & Management: Approach Considerations, Medical Care, Surgical Care
https://emedicine.medscape.com/article/1178795-treatment
A number of authorities believe that the administration of cysteinyl leukotriene-receptor antagonists for the treatment of asthma may provoke development of Churg-Strauss disease (CSD), now known as eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), in some individuals. […] The use of inhaled steroids, rather than cysteinyl leukotriene-receptor antagonists, during the taper phase of steroid treatment of an acute exacerbation of asthma may be a valuable alternative for avoiding this potentially provocative circumstance.
#5 Eosinophilia: Definition, Symptoms, Causes & Treatment
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17710-eosinophilia
Allergies are the most common cause of high eosinophil levels. You can prevent allergy-related eosinophilia with treatment to control your bodys allergic reactions. […] But there are times when eosinophilia may be a sign of an underlying condition that you may not be able to prevent.
#6 Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss) syndrome and pulmonary thromboembolism: an overlooked concomitance
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6673679/
The Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (formerly Churg- Strauss Syndrome) (EGPA) is a systemic inflammatory disease characterized by the presence of rhinitis, asthma, peripheral eosinophilia, and vasculitis […] In addition to the adequate immunosuppressive treatment, prophylaxis and treatment for thrombosis should never be overlooked. […] Since patients with EGPA are at high risk of venous or arterial thrombosis and such events are more frequent during active disease, we emphasize the requirement of prophylaxis and/or treatment of thromboembolic complications in addition to immunosuppressive treatment.
#7 Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss) syndrome and pulmonary thromboembolism: an overlooked concomitance
https://www.autopsyandcasereports.org/article/doi/10.4322/acr.2013.013
The Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (formerly Churg- Strauss Syndrome) (EGPA) is a systemic inflammatory disease characterized by the presence of rhinitis, asthma, peripheral eosinophilia, and vasculitisthe latter being characteristic of the late stage of the disease. […] Thrombophilia that occurs in EGPA is due to the interaction between the inflammatory response and eosinophilia with the clotting system resulting in a pro-thrombotic state. […] In addition to the adequate immunosuppressive treatment, prophylaxis and treatment for thrombosis should never be overlooked.
#8 Rare case of recurrent stroke in a patient with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: a case report | The Egyptian Journal of Neurology, Psychiatry and Neurosurgery | Full Text
https://ejnpn.springeropen.com/articles/10.1186/s41983-021-00328-x
Anticoagulant therapy, in addition to immunosuppressive maintenance therapy, should be considered in any EGPA patient who has had an ischemic stroke even without cardiac risk factors. […] According to the recommendations, anticoagulant therapy has been introduced to prevent new thromboembolic events. […] Our case suggests that an individually tailored therapeutic approach is necessary for each patient with EGPA and that even in patients with ischemic stroke without cardiac risk factors, anticoagulant therapy should be considered in addition to maintenance therapy.
#9 Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Churg-Strauss syndrome
https://dermnetnz.org/topics/eosinophilic-granulomatosis-with-polyangiitis
Antibiotic prophylaxis with sulfamethoxazole-trimethoprim may be advised because intense immunosuppression increases the risk of infection.
#10
https://journals.lww.com/jcsr/fulltext/2022/11010/surgical_repair_of_umbilical_hernia_in_a_patient.10.aspx
ChurgStrauss syndrome (CSS), also referred to as eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, is characterised by asthma, peripheral and tissue eosinophilia, extravascular granuloma formation and vasculitis of multiple organ systems. […] For this reason, anaesthetic management of patients with CSS can be difficult. […] We preferred regional anaesthesia over general anaesthesia, thereby avoiding airway manipulation, muscle relaxants and the use of anti-cholinesterases. […] Pre-operative optimisation using incentive spirometry is essential in improving the surgical outcome. […] The choice of anaesthesia depends on patient’s disease status, location of surgery and duration of surgery. We chose regional anaesthesia for this patient taking all measures to decrease anxiety such as pre-medication and communication with the patient. Regional anaesthesia remains the anaesthetic management of choice in asthmatic patients whenever feasible as it avoids tracheal intubation, which itself may induce bronchospasm.
#11
https://journals.lww.com/jcsr/fulltext/2022/11010/surgical_repair_of_umbilical_hernia_in_a_patient.10.aspx
The anaesthetic management should focus on the organs involved during the disease process, optimising them before surgery and careful execution of the anaesthetic plan chosen, thereby avoiding the potential risks involved in patients with CSS. The present case was successfully managed using regional anaesthesia with focus on adequate analgesia and prevention of pulmonary infections.
#12
https://journals.lww.com/ijcn/fulltext/2019/20010/care_of_patients_with_eosinophilic_granulomatosis.4.aspx
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis formerly known as ChurgStrauss syndrome (CSS) is a multisystemic rare autoimmune disorder which results in restriction of blood flow to the vital organs, particularly the respiratory tract. […] Better knowledge about the disease condition and its treatment will assist nurses to educate the patients regarding the illness and prevention of further complication by adapting a healthy lifestyle such as regular exercise, Vitamin D supplement, diet control, smoking cessation and regular follow-up. […] Importance of exercise Explained about the side effects of corticosteroids such as weight gain and encouraged him to continue exercises such as walking and jogging which can help to maintain/reduce weight. […] Importance of smoking cessation As smoking can cause the symptoms of EGPA to worsen and increase the side effects of medication, stressed on the cessation of smoking.
#13
https://journals.lww.com/ijcn/fulltext/2019/20010/care_of_patients_with_eosinophilic_granulomatosis.4.aspx
Importance of healthy diet As steroids can cause high blood sugar levels importance of maintaining a healthy diet to control the blood sugars was shared with the patient. […] Discussed the lifestyle changes that helps to control the disease or prevent complications in a understandable manner. […] Having regular follow-up, exercise and continuation of medications can minimise their complications and improve their span and quality of life.
#14 Natural EGPA Healing: Functional Medicine Experts – WINIT
https://winitclinic.com/conditions/churg-strauss-syndrome-css-or-eosinophilic-granulomatosis-egpa-treatment/
Currently, there is no known way to prevent CSS/EGPA due to its unclear causes. However, early detection and treatment can manage symptoms and prevent severe complications. […] In terms of natural treatment and functional medicine, approaches focusing on overall well-being and immune system modulation can be supportive in conjunction with standard medical treatment. Dietary adjustments to reduce inflammation, supplementation with omega-3 fatty acids, vitamin D, and probiotics may be beneficial. […] Its essential to discuss any alternative or complementary therapies with a healthcare professional to ensure they do not interfere with conventional treatments. By focusing on whole-body health, individuals with CSS/EGPA can work towards managing their condition in a comprehensive manner. Remember, while natural treatments can offer support, they should complement, not replace, conventional medical therapies prescribed by a healthcare provider.