onkoproteina MCPyV
Onkoproteina MCPyV (Merkel Cell Polyomavirus) to białko wirusowe związane z patogenezą raka z komórek Merkla (MCC), rzadkiego lecz agresywnego nowotworu skóry. MCPyV jest wirusem DNA z rodziny Polyomaviridae, który integruje się z genomem gospodarza, prowadząc do produkcji onkoprotein – głównie dużego antygenu T (LT) i małego antygenu T (sT).
Onkoproteiny MCPyV działają poprzez inaktywację białek supresorowych nowotworów, szczególnie pRb i p53, zaburzając kontrolę cyklu komórkowego. Duży antygen T wiąże się z białkiem retinoblastoma (pRb), co prowadzi do niekontrolowanej proliferacji komórkowej, natomiast mały antygen T hamuje aktywność fosfatazy białkowej 2A (PP2A), wpływając na szlaki sygnałowe związane z przeżyciem komórek.
Wykrycie integracji genomu MCPyV i ekspresji onkoprotein wirusowych stanowi ważny marker diagnostyczny w raku z komórek Merkla. Około 80% przypadków MCC wykazuje obecność MCPyV, co ma znaczenie prognostyczne – guzy MCPyV-pozytywne zazwyczaj charakteryzują się lepszym rokowaniem niż guzy MCPyV-negatywne. Onkoproteiny MCPyV stanowią również potencjalny cel dla immunoterapii w leczeniu raka z komórek Merkla.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Rak z komórek merkla – Epidemiologia
Rak z komórek Merkla (MCC) to rzadki, ale wysoce agresywny nowotwór skóry o różnicowaniu neuroendokrynnym, którego zachorowalność gwałtownie rośnie na całym świecie. Wskaźniki zachorowalności różnią się regionalnie: w UE wynoszą około 0,13/100 000/rok (1995-2002), w USA 0,79/100 000/rok (2011), a w Australii (Queensland) nawet 1,6/100 000/rok (2006-2010), z wyższą częstością u mężczyzn (2,5/100 000) niż u kobiet (0,9/100 000). Mediana wieku w chwili diagnozy to 75-79 lat, a ponad 90% pacjentów to osoby powyżej 50 roku życia o jasnej karnacji. MCC lokalizuje się najczęściej w okolicy głowy i szyi (46% przypadków). Czynniki ryzyka obejmują wiek zaawansowany, ekspozycję na promieniowanie UV, immunosupresję (ryzyko wzrasta 13-40-krotnie w zależności od stanu immunologicznego) oraz zakażenie poliomawirusem komórek Merkla (MCPyV), obecnym w około 80% przypadków.
awelumab, choroba rozsiana, ctDNA, immunohistochemia, immunosupresja, inhibitory punktów kontrolnych, karnacja, klasyfikacja AJCC, nawrót miejscowy, niwolumab, onkoproteina MCPyV, pembrolizumab, PET-CT, promieniowanie słoneczne, przeszczep narządów, przewlekła białaczka limfocytowa, przeżycie całkowite, rak z komórek Merkla, stopień zaawansowania nowotworu, węzły chłonne regionalne, wirus polioma komórek Merkla, zakażenie HIV