przewlekła aktywna choroba EBV

Przewlekła aktywna choroba EBV (CAEBV – Chronic Active Epstein-Barr Virus infection) to rzadkie, ciężkie powikłanie zakażenia wirusem Epsteina-Barr, charakteryzujące się przetrwałym i postępującym zakażeniem, które nie ulega typowej samoograniczającej się regresji. Stan ten definiuje się jako utrzymującą się przez ponad 6 miesięcy chorobę z wysokim mianem przeciwciał przeciwko wirusowi EBV lub wykrywalnym DNA wirusa we krwi, przy jednoczesnym braku innych przyczyn immunosupresji.

Objawy CAEBV obejmują nawracającą lub uporczywą gorączkę, limfadenopatię, hepatosplenomegalię, nieprawidłowe wyniki prób wątrobowych, cytopenie, hipogammaglobulinemię, a czasem objawy skórne. Choroba może prowadzić do powikłań takich jak reaktywacja zakażenia, hemofagocytoza, niewydolność narządów oraz zwiększone ryzyko rozwoju chorób limfoproliferacyjnych i nowotworów układu chłonnego.

Patogeneza CAEBV wiąże się z nieprawidłową odpowiedzią immunologiczną i klonalną proliferacją limfocytów T lub NK zakażonych wirusem. Wyróżnia się dwa główne typy choroby: postać występującą w krajach zachodnich, częściej dotykającą limfocyty B, oraz postać wschodnioazjatycką, gdzie dominuje infekcja limfocytów T/NK. Leczenie jest trudne i może obejmować terapię przeciwwirusową, immunomodulację, chemioterapię, a w przypadkach zaawansowanych – przeszczepienie komórek macierzystych hematopoetycznych, które obecnie uznaje się za jedyną potencjalnie leczniczą opcję terapeutyczną.