czynny alfa1-PI
Alfa1-antytrypsyna (alfa1-PI, alfa1-proteazowy inhibitor) to glikoproteina produkowana głównie przez hepatocyty wątroby, należąca do rodziny serpin (inhibitorów proteaz serynowych). Jest jednym z najważniejszych inhibitorów proteaz w organizmie człowieka, chroniącym tkanki przed degradacją enzymatyczną, szczególnie w płucach.
Fizjologiczna rola czynnego alfa1-PI polega na hamowaniu aktywności elastazy neutrofilowej, która w przypadku niekontrolowanego działania może prowadzić do uszkodzenia pęcherzyków płucnych. Niedobór alfa1-PI, będący chorobą genetyczną, prowadzi do rozwoju rozedmy płuc, przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP) oraz, w niektórych przypadkach, do chorób wątroby.
W diagnostyce medycznej oznaczanie stężenia czynnego alfa1-PI ma istotne znaczenie kliniczne, szczególnie u pacjentów z wczesnym początkiem POChP, rozedmą płuc bez wyraźnych czynników ryzyka, czy chorobami wątroby o niejasnej etiologii. Leczenie substytucyjne rekombinowanym alfa1-PI jest stosowane u pacjentów z ciężkim niedoborem tego białka dla spowolnienia postępu rozedmy płuc.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Rymphysia 500 mg
Rymphysia to lek przeciwkrwotoczny, będący inhibitorem alfa1-proteinazy (alfa1-PI) pochodzącym z osocza ludzkiego, dostępny w dawkach 500 mg i 1000 mg w formie proszku do sporządzania roztworu do infuzji (około 20 mg/ml po rekonstytucji). Jego głównym mechanizmem działania jest inhibicja elastazy neutrofilowej (NE) w płucach, co jest kluczowe u pacjentów z wrodzonym niedoborem alfa1-PI, prowadzącym do zaburzenia równowagi proteaza-inhibitor i rozwoju przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP) lub rozedmy. Niedobór alfa1-PI jest dziedziczony autosomalnie kodominująco i charakteryzuje się niskimi stężeniami alfa1-PI w surowicy i płucach, co skutkuje zwiększoną aktywnością elastazy neutrofilowej i uszkodzeniem pęcherzyków płucnych. Objawy kliniczne pojawiają się zwykle między 30. a 40. rokiem życia.
czynny alfa1-PI, elastaza antyneutrofilowa, elastaza neutrofilowa, inhibitor alfa1-proteinazy, inhibitor proteinazy, leczenie wspomagające, lek przeciwkrwotoczny, niedobór alfa1-antytrypsyny, niedobór alfa1-PI, płyn na powierzchni śródbłonka, popłuczyny oskrzelowo-pęcherzykowe, proteaza serynowa, przewlekła obturacyjna choroba płuc, rozedma płuc, roztwór do infuzji, terapia dożylna, woda do wstrzykiwań, zaburzenie dziedziczne, zakażenie dróg oddechowych - Leksykon substancji czynnych
Inhibitor alfa1-proteinazy – Właściwości farmakokinetyczne
Farmakokinetyka inhibitora alfa1-proteinazy (alfa1-PI) została oceniona w dwóch badaniach klinicznych z dożylnym podawaniem produktów ARALAST i Rymphysia w dawce 60 mg/kg masy ciała raz w tygodniu. W badaniu porównawczym ARALAST vs produkt referencyjny u 28 pacjentów z niedoborem alfa1-PI i rozedmą płuc, minimalne stężenia antygenowego alfa1-PI w surowicy wynosiły odpowiednio 15,3 ± 2,5 µM (ARALAST) i 16,9 ± 2,3 µM (produkt referencyjny), a czynnego alfa1-PI 15,3 ± 2,4 µM i 15,7 ± 2,6 µM. Terapia prowadziła do stabilizacji stężeń po kilku tygodniach, z okresem półtrwania ARALAST około 5,9 ± 1,2 dni. W płynie nabłonkowym płuc (ELF) stwierdzono istotny wzrost antygenowego alfa1-PI, choć bez znaczącego wzrostu pojemności przeciwelastazowej neutrofili (ANEC). Oba produkty wykazały podobną skuteczność w utrzymaniu docelowych stężeń alfa1-PI w surowicy i zwiększaniu stężeń w ELF.
czynny alfa1-PI, dieta niskosodowa, inhibitor alfa1-proteinazy, liofilizowany proszek, ludzkie osocze, niedobór alfa1-PI, okres półtrwania, parametry farmakokinetyczne, płyn nabłonkowy, popłuczyny oskrzelowo-pęcherzykowe, proszek i rozpuszczalnik, rozedma płuc, roztwór do infuzji, stan stacjonarny, stężenie antygenowe alfa1-PI, terapia wspomagająca alfa1-PI, właściwości farmakokinetyczne