jatrogenna CJD
Jatrogenna choroba Creutzfeldta-Jakoba (jCJD) to rzadka, śmiertelna choroba prionowa, która powstaje w wyniku zakażenia prionami w trakcie procedur medycznych. Stanowi ona wariant klasycznej choroby Creutzfeldta-Jakoba, wyróżniający się sposobem transmisji.
Do najczęstszych dróg zakażenia jCJD należą: przeszczepy opony twardej, terapia hormonem wzrostu pozyskanym z ludzkich przysadek, przeszczepy rogówki, a także ekspozycja na skażone narzędzia neurochirurgiczne. Ryzyko wystąpienia jCJD znacząco zmalało dzięki wprowadzeniu rekombinowanych hormonów wzrostu, lepszym procedurom sterylizacji i ograniczeniom w przeszczepach tkanek.
Okres inkubacji jCJD jest zróżnicowany – od kilku miesięcy do ponad 30 lat. Klinicznie choroba objawia się postępującym otępieniem, ataksją, miokloniami, zaburzeniami widzenia oraz innymi objawami neurologicznymi. Diagnostyka opiera się na badaniach neuroobrazowych (MRI), EEG, badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego oraz ostatecznym badaniu histopatologicznym tkanki mózgowej.
Leczenie jCJD pozostaje wyłącznie objawowe, a choroba niezmiennie prowadzi do śmierci. Profilaktyka zakażeń jatrogennych obejmuje rygorystyczne procedury sterylizacji narzędzi chirurgicznych, stosowanie jednorazowego sprzętu w neurochirurgii oraz dokładny screening dawców tkanek i narządów.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Choroba creutzfeldta-jakoba – Objawy
Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD) to rzadka, neurodegeneracyjna choroba prionowa o nieuchronnie śmiertelnym przebiegu, charakteryzująca się gwałtowną progresją objawów neurologicznych i psychiatrycznych. Wyróżnia się kilka typów CJD: sporadyczną (sCJD, 85-90% przypadków, średni wiek zachorowania ~65 lat, mediana przeżycia 4-6 miesięcy), rodzinną (fCJD, mutacje w genie PRNP, średni wiek ~50 lat, przebieg wolniejszy, około 2 lata) oraz wariantową (vCJD, związana z ekspozycją na BSE, średni wiek 28 lat, mediana przeżycia 13-14 miesięcy). Wczesne objawy sCJD obejmują zaburzenia równowagi, dyzartrię, ataksję, mioklonie prowokowane bodźcami, a także objawy neuropsychiatryczne, takie jak zaburzenia pamięci i halucynacje. W vCJD dominują wczesne objawy psychiatryczne, takie jak depresja, lęk i zmiany osobowości, z późniejszym pojawieniem się objawów neurologicznych. Diagnostyka opiera się na badaniach klinicznych, MRI, EEG oraz analizie płynu mózgowo-rdzeniowego, jednak potwierdzenie wymaga biopsji mózgu lub badania pośmiertnego.
ataksja, atypowy lek przeciwpsychotyczny, benzodiazepina, bezsenność, białko prionowe, biopsja mózgu, choroba neurodegeneracyjna, choroba prionowa, choroba szalonych krów, drgawka, dysfagia, dyzartria, EEG, elektroencefalogram, faza prodromalna, halucynacja, inhibitor acetylocholinesterazy, jatrogenna CJD, lek przeciwbólowy, mioklonia, mioklonia przestraszeniowa, nietrzymanie kału, nietrzymanie moczu, niewydolność oddechowa, niewydolność serca, objaw psychotyczny, opieka paliatywna, otępienie, paranoja, pobudzenie psychoruchowe, podwójne widzenie, porażenie, rezonans magnetyczny, selektywny inhibitor wychwytu serotoniny, skurcz mięśniowy, sporadyczna CJD, SSRI, sztywność mięśniowa, wakuolizacja, wariant CJD, zaburzenie mowy, zaburzenie równowagi, zapalenie płuc - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba creutzfeldta-jakoba – Etiologia i przyczyny
Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD) to rzadka, śmiertelna encefalopatia prionowa charakteryzująca się nieodwracalnym uszkodzeniem tkanki nerwowej w wyniku patologicznej konwersji białek prionowych (PrPC) do formy PrPSc, prowadzącej do zmian gąbczastych w mózgu. Wyróżnia się trzy główne postaci CJD: sporadyczną (85-90% przypadków, średni wiek zachorowania 65 lat), genetyczną (10-15%, związana z mutacjami w genie PRNP dziedziczonym autosomalnie dominująco) oraz nabytą (<1%, w tym jatrogenną i wariantową związaną z ekspozycją na priony BSE). Polimorfizm w kodonie 129 genu PRNP (genotypy MM, MV, VV) wpływa na podatność na chorobę, szczególnie w wariancie CJD, gdzie dominują homozygoty MM. Transmisja prionów następuje głównie przez kontakt z zakażonymi tkankami mózgu i rdzenia kręgowego podczas procedur medycznych, przeszczepy, stosowanie ludzkich hormonów wzrostu oraz spożycie zakażonych produktów wołowych (w przypadku vCJD). Priony cechuje odporność na standardowe metody dekontaminacji, brak materiału genetycznego i zdolność do samopowielania, co tłumaczy szybki przebieg kliniczny po okresie inkubacji.
białko prionowe, choroba Creutzfeldta-Jakoba, choroba neurodegeneracyjna, dysfagia, gąbczasta encefalopatia bydła, gen PRNP, genetyczna CJD, homozygotyczność, hormon wzrostu, jatrogenna CJD, okres inkubacji, pasażowalna encefalopatia gąbczasta, prion, przeszczep opony twardej, przeszczep rogówki, sporadyczna CJD, struktura alfa-helikalna, struktura beta-kartkowa, transfuzja krwi, wariant CJD, zoonoza