wirus polioma komórek Merkla
Wirus polioma komórek Merkla (Merkel cell polyomavirus, MCPyV) to wirusy DNA z rodziny Polyomaviridae, odkryte w 2008 roku. Jest to pierwszy wirus polioma zidentyfikowany jako czynnik etiologiczny nowotworu u ludzi – raka z komórek Merkla (MCC), rzadkiego, ale agresywnego nowotworu skóry o wysokiej śmiertelności.
Mechanizm onkogenezy związany z MCPyV polega na integracji genomu wirusa z DNA gospodarza i ekspresji onkogennych białek wirusowych T. Kluczowe znaczenie mają duże białko T (LT) i małe białko T (sT), które ingerują w szlaki sygnałowe kontrolujące cykl komórkowy. W komórkach nowotworowych genom wirusa ulega mutacji, uniemożliwiającej replikację wirusa, ale zachowującej potencjał onkogenny.
Zakażenie wirusem MCPyV jest powszechne w populacji ogólnej, a seroprewalencja wynosi 50-80% u dorosłych. Jednak tylko w nielicznych przypadkach dochodzi do rozwoju MCC, co sugeruje, że inne czynniki, takie jak immunosupresja, ekspozycja na promieniowanie UV czy zaawansowany wiek, odgrywają istotną rolę w patogenezie. Diagnostyka MCPyV opiera się na wykrywaniu DNA wirusa technikami PCR oraz immunohistochemicznej detekcji białek wirusowych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Rak z komórek merkla – Epidemiologia
Rak z komórek Merkla (MCC) to rzadki, ale wysoce agresywny nowotwór skóry o różnicowaniu neuroendokrynnym, którego zachorowalność gwałtownie rośnie na całym świecie. Wskaźniki zachorowalności różnią się regionalnie: w UE wynoszą około 0,13/100 000/rok (1995-2002), w USA 0,79/100 000/rok (2011), a w Australii (Queensland) nawet 1,6/100 000/rok (2006-2010), z wyższą częstością u mężczyzn (2,5/100 000) niż u kobiet (0,9/100 000). Mediana wieku w chwili diagnozy to 75-79 lat, a ponad 90% pacjentów to osoby powyżej 50 roku życia o jasnej karnacji. MCC lokalizuje się najczęściej w okolicy głowy i szyi (46% przypadków). Czynniki ryzyka obejmują wiek zaawansowany, ekspozycję na promieniowanie UV, immunosupresję (ryzyko wzrasta 13-40-krotnie w zależności od stanu immunologicznego) oraz zakażenie poliomawirusem komórek Merkla (MCPyV), obecnym w około 80% przypadków.
awelumab, choroba rozsiana, ctDNA, immunohistochemia, immunosupresja, inhibitory punktów kontrolnych, karnacja, klasyfikacja AJCC, nawrót miejscowy, niwolumab, onkoproteina MCPyV, pembrolizumab, PET-CT, promieniowanie słoneczne, przeszczep narządów, przewlekła białaczka limfocytowa, przeżycie całkowite, rak z komórek Merkla, stopień zaawansowania nowotworu, węzły chłonne regionalne, wirus polioma komórek Merkla, zakażenie HIV - Leksykon chorób i schorzeń
Rak z komórek merkla – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Rak z komórek Merkla (RKM) to rzadki, wysoce agresywny nowotwór neuroendokrynny skóry, charakteryzujący się 5-letnim względnym wskaźnikiem przeżycia wynoszącym 48-64%, zależnym od stadium zaawansowania. Przeżycie 5-letnie w stadium I wynosi 49,8-64%, w stadium II 34,8-54,6%, w stadium III 26,8-51%, a w stadium IV jedynie 13,5-29%. Obecność przerzutów regionalnych i odległych, wielkość guza ≥2 cm, lokalizacja w obrębie głowy i szyi, wiek ≥75 lat, płeć męska oraz immunosupresja są istotnymi negatywnymi czynnikami prognostycznymi. Szczególne znaczenie ma stan węzłów chłonnych, gdzie dodatni wynik biopsji węzła wartowniczego (SLNB) wiąże się z obniżonym 3-letnim przeżyciem (57,2% vs 88% przy ujemnym SLNB). Cechy histopatologiczne, takie jak dodatnie marginesy resekcji, wysoki wskaźnik mitotyczny, naciekanie naczyń oraz ekspresja p63, również korelują z gorszym rokowaniem.
badanie węzła wartowniczego, czerniak, immunosupresja, ligand programowanej śmierci 1, mikrośrodowisko guza, model proporcjonalnego hazardu Coxa, model uczenia maszynowego, naciekanie naczyń limfatycznych, nowotwór neuroendokrynny skóry, OS, PD-L1, pembrolizumab, PFS, przerzut do węzłów chłonnych, przerzut odległy, przewlekła białaczka limfocytowa, przeżycie całkowite, przeżycie wolne od progresji, rak z komórek Merkla, SLNB, terapia anty-PD-1, terapia immunologiczna, wirus polioma komórek Merkla, wskaźnik mitotyczny, wskaźnik przeżycia, wskaźnik śmiertelności, współczynnik śmiertelności, względny wskaźnik przeżycia - Leksykon chorób i schorzeń
Rak z komórek merkla – Objawy
Rak z komórek Merkla (MCC) to rzadki, ale wysoce agresywny nowotwór skóry, rozwijający się z komórek Merkla w naskórku. Charakteryzuje się szybkim wzrostem, wczesnym zajęciem regionalnych węzłów chłonnych (30-37% przypadków przy diagnozie) oraz wysokim ryzykiem przerzutów odległych (6-12%), najczęściej do płuc, wątroby, kości i mózgu. Typowy guz MCC to twardy, kopułowaty, lśniący lub perłowy guzek o średnicy około 1,7 cm, zabarwiony na różowo, czerwono lub fioletowo, zwykle bezbolesny i szybko rosnący. Diagnostyka kliniczna opiera się m.in. na kryteriach AEIOU (Asymptomatic, Expanding rapidly, Immunosuppressed, Older than 50 years, UV-exposed site), z których co najmniej trzy cechy występują u 90% pacjentów. Lokalizacje predylekcyjne to obszary eksponowane na UV, zwłaszcza twarz, głowa, szyja i kończyny górne, z różnicami w zależności od fototypu skóry i wieku pacjenta.
biopsja węzła wartowniczego, czerniak, inwazja tkanek, komórka Merkla, naskórek, nawrót miejscowy, nawrót odległy, nawrót regionalny, nowotwór skóry, obniżona odporność, PET-CT, promieniowanie UV, przerzut, przerzut do mózgu, przerzut do płuc, przerzut do wątroby, przerzut do węzła chłonnego, przerzut odległy, rak kolczystokomórkowy, rak z komórek Merkla, tkanka tłuszczowa podskórna, tomografia komputerowa, węzeł chłonny, wirus polioma komórek Merkla, złamanie kości