platypnea
Platypnea jest rzadkim objawem klinicznym charakteryzującym się dusznością (trudnościami w oddychaniu), która nasila się w pozycji siedzącej lub stojącej, a zmniejsza się w pozycji leżącej. Jest to odwrotność bardziej powszechnej ortopnoe, gdzie duszność nasila się w pozycji leżącej.
Platypnea często współwystępuje z ortodeoksją, czyli spadkiem saturacji krwi tlenem w pozycji pionowej. Razem tworzą zespół platypnea-ortodeoksja (POS). Najczęstszymi przyczynami tego zespołu są przeciek wewnątrzsercowy (np. przetrwały otwór owalny), nieprawidłowości naczyniowe płucne oraz choroby miąższu płucnego.
Diagnostyka platypnei obejmuje pomiary saturacji krwi tlenem w różnych pozycjach ciała, echokardiografię z kontrastem (często z próbą pionizacji), tomografię komputerową klatki piersiowej oraz w wybranych przypadkach cewnikowanie serca. Leczenie zależy od przyczyny i może obejmować zamknięcie przecieku wewnątrzsercowego, embolizację nieprawidłowych naczyń płucnych lub terapię podstawowej choroby płuc.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół wątrobowo-płucny – Objawy
Zespół wątrobowo-płucny (ZWP) jest poważnym powikłaniem zaawansowanej choroby wątroby, najczęściej marskości, charakteryzującym się rozszerzeniem naczyń wewnątrzpłucnych i zaburzeniami wymiany gazowej prowadzącymi do hipoksemii. Objawy kliniczne obejmują duszność (95% pacjentów), platypneę i ortodeoksję, a w zaawansowanych stadiach sinicę, palce pałeczkowate oraz pajączki naczyniowe. Ciśnienie parcjalne tlenu (PaO2) w łagodnym ZWP wynosi około 80 mm Hg z gradientem pęcherzykowo-tętniczym (A-aO2) ≥ 15 mm Hg, natomiast w ciężkich przypadkach spada poniżej 50 mm Hg. Choroba ma charakter postępujący, z rocznym spadkiem PaO2 o około 3,7 mm Hg, zmniejszeniem DLCO o 3,3% i skróceniem dystansu w teście 6-minutowego marszu o 26 m. Rokowanie jest niekorzystne – średni czas przeżycia bez przeszczepu wynosi około 10,5 miesiąca, a śmiertelność jest dwukrotnie wyższa niż u pacjentów z marskością bez ZWP.
choroba współistniejąca, ciśnienie parcjalne tlenu, desaturacja tlenu, duszność, echokardiografia kontrastowa, gazometria krwi tętniczej, gradient pęcherzykowo-tętniczy, hipoksemia, klasyfikacja Child-Pugh, marskość wątroby, nadciśnienie płucne wrotne, nadciśnienie wrotne, ortodeoksja, pajączki naczyniowe, palce pałeczkowate, platypnea, przeszczep wątroby, przewlekła obturacyjna choroba płuc, przezszyjne wewnątrzwątrobowe zespolenie wrotno-systemowe, rozszerzenie naczyń wewnątrzpłucnych, saturacja tlenem, scyntygrafia perfuzyjna płuc, sinica, śródmiąższowa choroba płuc, stężenie hemoglobiny, test 6-minutowego marszu, tlenoterapia, zaawansowana choroba wątroby, zespół wątrobowo-płucny - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół wątrobowo-płucny – Patofizjologia i mechanizm
Zespół wątrobowo-płucny (ZWP) to powikłanie chorób wątroby i nadciśnienia wrotnego, charakteryzujące się rozszerzeniem naczyń płucnych (średnica włosowatych 15-500 μm vs. 8-15 μm w normie), co prowadzi do przecieków prawo-lewych i zaburzeń wymiany gazowej. Patogeneza obejmuje nadprodukcję tlenku azotu (NO) i tlenku węgla (CO) w płucach, stymulowaną przez zwiększoną aktywność eNOS i iNOS, indukowaną przez endoteliny, cytokiny (TNF-α) oraz translokację bakterii jelitowych. Angiogeneza, napędzana przez VEGF, PDGF i inne czynniki proangiogenne, prowadzi do powstawania przecieków wewnątrzpłucnych. Zaburzenia wymiany gazowej manifestują się hipoksemią wynikającą z zaburzenia stosunku wentylacji do perfuzji (V/Q mismatch), ograniczenia dyfuzji tlenu oraz anatomicznych przecieków tętniczo-żylnych, co skutkuje opornością na suplementację tlenem. Klasyfikacja ciężkości opiera się na poziomie PaO2: łagodna (≥80 mmHg), umiarkowana (60-79 mmHg), ciężka (50-59 mmHg) i bardzo ciężka (<50 mmHg).
białko morfogenetyczne kości, czynnik martwicy nowotworów alfa, czynnik wzrostu pochodzenia płytkowego, czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego, endotelina-1, endotoksemia, hipoksemia, hipoksyczna wazokonstrykcja płucna, indukowalna syntaza tlenku azotu, komórki Kupffera, marskość wątroby, nadciśnienie wrotne, oksygenaza hemowa, ortodeoksja, platypnea, przeciek prawo-lewy, przeszczep wątroby, rozszerzenie naczyń płucnych, sorafenib, śródbłonek płucny, stosunek wentylacji do perfuzji, stres oksydacyjny, syntaza tlenku azotu, tlenek azotu, tlenek węgla, translokacja bakteryjna, utlenowanie krwi tętniczej, zdolność dyfuzyjna płuc, zespół wątrobowo-płucny - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół wątrobowo-płucny – Epidemiologia
Zespół wątrobowo-płucny (ZWP) to powikłanie zaawansowanej choroby wątroby, charakteryzujące się nieprawidłowym utlenowaniem tętniczym spowodowanym wewnątrzpłucnymi rozszerzeniami naczyniowymi (IPVD). Częstość występowania ZWP wśród pacjentów z marskością wątroby waha się od 4% do 47%, średnio około 25%, zależnie od stosowanych kryteriów diagnostycznych i metod badawczych. W badaniach prospektywnych u pacjentów z marskością wykazano częstość ZWP na poziomie 24-26%, a u osób oczekujących na transplantację wątroby od 5% do 32%. Diagnostyka opiera się na badaniach gazów krwi tętniczej, echokardiografii kontrastowej oraz ocenie funkcji płuc, przy czym wartości progowe PaO₂ i gradientu pęcherzykowo-tętniczego (AaDO₂) wpływają na wykrywalność ZWP. ZWP jest związany z cięższą postacią choroby wątroby (wynik MELD-Na ≥19, encefalopatia wątrobowa, upośledzenie DLCO) oraz objawami takimi jak palce pałeczkowate i naczyniaki pajączkowate.
agenezja żyły wrotnej, atrezja dróg żółciowych, badanie czynnościowe płuc, duszność, dysfagia, echokardiografia kontrastowa, encefalopatia wątrobowa, gradient pęcherzykowo-tętniczy, hipoksemia, marskość wątroby, naczyniaki pajączkowate, nadciśnienie wrotne, palce pałeczkowate, platypnea, przewlekła choroba wątroby, przewlekłe zapalenie wątroby typu B, przezklatkowa echokardiografia kontrastowa, pulsoksymetria, skala Child-Turcotte-Pugh, transplantacja wątroby, utlenowanie tętnicze, wewnątrzpłucny przeciek, zaawansowana choroba wątroby, zakrzepica żyły wrotnej, zdolność dyfuzyjna płuc, zespół wątrobowo-płucny