CIDP

Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP – Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy) to nabyte schorzenie autoimmunologiczne charakteryzujące się postępującym osłabieniem i zaburzeniami czuciowymi w kończynach. Choroba rozwija się na skutek demielinizacji nerwów obwodowych, prowadząc do symetrycznego uszkodzenia funkcji ruchowych i czuciowych.

Patofizjologia CIDP obejmuje zarówno komórkowe, jak i humoralne mechanizmy immunologiczne atakujące osłonki mielinowe nerwów obwodowych. Choroba może mieć przebieg postępujący, nawracająco-remisyjny lub stopniowo postępujący. Objawy kliniczne to najczęściej symetryczne osłabienie mięśni kończyn (początkowo dystalnych, później proksymalnych), zaburzenia czucia, osłabienie lub brak odruchów ścięgnistych oraz niekiedy objawy autonomiczne.

Diagnostyka CIDP opiera się na badaniu klinicznym, badaniach elektrofizjologicznych (przewodnictwo nerwowe), badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego (typowo podwyższone białko przy prawidłowej cytologii) oraz czasem na biopsji nerwu. Leczenie pierwszej linii obejmuje kortykosteroidy, dożylne immunoglobuliny (IVIG) oraz plazmaferezę. W przypadkach opornych stosuje się leki immunosupresyjne jak azatiopryna, cyklofosfamid czy rytuksymab.

Powiązane wpisy

Leksykon chorób i schorzeń
Zespół poems – Objawy

Zespół POEMS to rzadkie paranowotworowe schorzenie związane z klonalną proliferacją komórek plazmatycznych, charakteryzujące się polineuropatią obwodową (obowiązkowe kryterium), obecnością białka monoklonalnego (zwykle łańcuch lekkiego lambda), organomegalią, endokrynopatią oraz zmianami skórnymi. Polineuropatia ma charakter symetryczny, dystalny, z dominującym osłabieniem poniżej kostek i w mięśniach wewnętrznych dłoni, co odróżnia ją od CIDP. Organomegalia dotyczy około 50% pacjentów i obejmuje hepatomegalię, splenomegalię oraz limfadenopatię. Endokrynopatie występują u 84% chorych, najczęściej hipogonadyzm, niedoczynność tarczycy, cukrzyca i niewydolność nadnerczy. Zmiany skórne, obecne u 70-100% pacjentów, obejmują hiperpigmentację (46-93%), naczyniaki, akrocyjanozę (19%), hipertrichozę (26-74%), stwardnienie skóry (5-43%) oraz palce pałeczkowate (5-49%). Dodatkowo często występują objawy PEST: papilledema (≥33%), przewodnienie pozanaczyniowe (obrzęki, wysięki opłucnowe 3-43%, wodobrzusze 7-54%, wysięk osierdziowy 1-64%), osteosklerotyczne zmiany kostne oraz trombocytoza i erytrocytoza. Podwyższony VEGF odgrywa kluczową rolę w patogenezie choroby.
akrocyjanoza, białko monoklonalne, CIDP, DLCO, dysautonomia, endokrynopatia, erytrocytoza, ginekomastia, hepatomegalia, hiperpigmentacja, hipertrichoza, hipogonadyzm, kserostomia, leukonychia, limfadenopatia, naczyniak, naczyniowo-śródbłonkowy czynnik wzrostu, nadciśnienie płucne, nerw czuciowy, neuropatia, niedoczynność tarczycy, niewydolność nadnerczy, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, organomegalia, policytemia, polineuropatia, polineuropatia obwodowa, przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia, splenomegalia, trombocytoza, VEGF, wodobrzusze, wysięk opłucnowy, wysięk osierdziowy, zdolność dyfuzyjna płuc, zespół POEMS, zmiana osteosklerotyczna, zmiana skórna
Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Octagam 10% 100 mg/ml

Leczenie substytucyjne immunoglobuliną ludzką normalną wymaga indywidualnego dostosowania dawki, uwzględniając masę ciała i odpowiedź kliniczną pacjenta, szczególnie u osób z nieprawidłową masą ciała, gdzie dawka powinna być obliczana na podstawie standardowej masy fizjologicznej. Celem terapii jest osiągnięcie minimalnego stężenia IgG ≥ 6 g/l lub wartości odpowiadającej normie dla danej grupy wiekowej, mierzonego przed kolejną infuzją. Dawkowanie początkowe wynosi 0,4-0,8 g/kg mc., a dawka podtrzymująca 0,2 g/kg mc. co 3-4 tygodnie, z możliwością zwiększenia do 0,8 g/kg mc. w przypadku nawracających infekcji. W leczeniu wtórnych niedoborów odporności stosuje się dawkę 0,2-0,4 g/kg mc. co 3-4 tygodnie, z indywidualną korektą w zależności od częstości zakażeń. W immunomodulacji dawki różnią się w zależności od jednostki chorobowej, np. w pierwotnej małopłytkowości immunologicznej stosuje się 0,8-1 g/kg mc. jednorazowo z możliwością powtórzenia lub 0,4 g/kg mc. przez 2-5 dni, a w zespole Guillaina-Barrégo 0,4 g/kg mc. przez 5 dni. W chorobie Kawasakiego podaje się jednorazowo 2 g/kg mc. w skojarzeniu z kwasem acetylosalicylowym.
choroba Kawasakiego, CIDP, dawka podtrzymująca, immunoglobulina ludzka normalna, immunomodulacja, kwas acetylosalicylowy, leczenie substytucyjne, pierwotna małopłytkowość immunologiczna, pierwotny niedobór odporności, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna, stężenie IgG, wieloogniskowa neuropatia ruchowa, wtórny niedobór odporności, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie immunologiczne, zapalenie skórno-mięśniowe, zdarzenie zakrzepowo-zatorowe, zespół Guillaina-Barrégo
Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Gamunex 10% 100 mg/ml

Leczenie immunoglobuliną ludzką normalną (IVIg) wymaga ścisłego nadzoru lekarza specjalizującego się w zaburzeniach układu odpornościowego. Dawkowanie jest ściśle uzależnione od wskazań klinicznych i często wymaga indywidualnej modyfikacji, zwłaszcza u pacjentów z niedowagą lub nadwagą. W pierwotnych niedoborach odporności celem jest utrzymanie minimalnego stężenia IgG ≥6 g/l, co zwykle osiąga się dawką początkową 0,4-0,8 g/kg m.c. jednorazowo, a następnie dawką podtrzymującą co najmniej 0,2 g/kg m.c. co 3-4 tygodnie. W wtórnych niedoborach dawka wynosi 0,2-0,4 g/kg m.c. z podobną częstotliwością podawania. Konieczne jest regularne monitorowanie stężeń IgG i częstości infekcji, z możliwością dostosowania dawki w celu optymalizacji efektu terapeutycznego. Profilaktyka poekspozycyjna na odrę wymaga podania 0,4 g/kg m.c. w ciągu 6 dni od ekspozycji, a profilaktyka przedekspozycyjna u pacjentów z PID/SID obejmuje jednorazowe zwiększenie dawki do 0,53 g/kg m.c.
choroba Kawasakiego, CIDP, immunoglobulina ludzka, immunomodulacja, infekcja bakteryjna, infuzja dożylna, kwas acetylosalicylowy, leczenie substytucyjne, miastenia, niedobór odporności, pierwotna małopłytkowość immunologiczna, pierwotny niedobór odporności, profilaktyka odry, przewlekła demielinizacyjna poliradikuloneuropatia zapalna, stężenie IgG, wieloogniskowa neuropatia ruchowa, wtórny niedobór odporności, zespół Guillaina-Barrégo
Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Octagam 5% 50 mg/ml

Leczenie substytucyjne preparatem Octagam 5% (immunoglobulina ludzka do infuzji dożylnej) powinno być prowadzone przez specjalistę z doświadczeniem w terapii niedoborów odporności. Dawkowanie jest indywidualizowane w zależności od odpowiedzi klinicznej i masy ciała pacjenta, szczególnie u osób z nieprawidłową masą ciała, gdzie dawkę ustala się na podstawie standardowej masy ciała. W terapii pierwotnych niedoborów odporności dawka początkowa wynosi 0,4-0,8 g/kg mc., a dawka podtrzymująca 0,2-0,8 g/kg mc. co 3-4 tygodnie, z celem utrzymania minimalnego stężenia IgG na poziomie ≥6 g/l. W przypadku wtórnych niedoborów odporności stosuje się dawkę 0,2-0,4 g/kg mc. co 3-4 tygodnie, z możliwością modyfikacji w zależności od częstości zakażeń. Dla innych wskazań, takich jak pierwotna małopłytkowość immunologiczna, zespół Guillain-Barré, choroba Kawasaki, CIDP czy wieloogniskowa neuropatia ruchowa, stosuje się specyficzne schematy dawkowania, np. w chorobie Kawasaki jednorazowa dawka 2 g/kg mc. w połączeniu z kwasem acetylosalicylowym, a w CIDP dawka początkowa 2 g/kg mc. podzielona na 2-5 dni i dawka podtrzymująca 1 g/kg mc. co 3 tygodnie. Dawkowanie u dzieci i młodzieży jest analogiczne do dawkowania u dorosłych, a modyfikacje dawki nie są wymagane u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby, nerek czy w podeszłym wieku, o ile nie ma innych wskazań klinicznych.
choroba Kawasaki, CIDP, dawka początkowa, dawka podtrzymująca, działanie niepożądane, immunoglobulina ludzka normalna, infekcja bakteryjna, infuzja dożylna, kwas acetylosalicylowy, leczenie substytucyjne, niedobór odporności, pierwotna małopłytkowość immunologiczna, pierwotny niedobór odporności, przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, stężenie IgG, szybkość infuzji, wieloogniskowa neuropatia ruchowa, wtórny niedobór odporności, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zespół Guillain-Barrè
Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Gamunex 10% 100 mg/ml

Gamunex 10% to ludzka normalna immunoglobulina G (IgG) o stężeniu 100 mg/ml i czystości ≥98%, pozyskiwana z osocza co najmniej 1000 dawców, co zapewnia szerokie spektrum przeciwciał. Preparat zawiera podklasy IgG w proporcjach zbliżonych do osocza naturalnego: IgG1 (62,8%), IgG2 (29,7%), IgG3 (4,8%) i IgG4 (2,7%), z minimalnym poziomem przeciwciał przeciw odrze (9 IU/ml) oraz maksymalną zawartością IgA 84 µg/ml. Roztwór ma pH lekko kwaśne, szybko neutralizowane przez krew, oraz osmolalność 258 mOsmol/kg, zbliżoną do fizjologicznej. Mechanizm działania polega na substytucji niedoborów IgG, przywracając ich poziomy do normy, choć w innych wskazaniach mechanizm nie jest w pełni poznany.
badanie podwójnie ślepej próby, CIDP, dawka nasycająca, dawka podtrzymująca, immunoglobulina G, leczenie podtrzymujące, leczenie substytucyjne, osmolalność, podklasa immunoglobuliny G, siła chwytu, siła mięśniowa, skala ISS, skala MRC, wskaźnik nawrotu
Leksykon chorób i schorzeń
Zespół poems – Diagnostyka i diagnoza

Zespół POEMS jest rzadkim paraneoplastycznym schorzeniem wywołanym przez nowotwór komórek plazmatycznych, charakteryzującym się polineuropatią demielinizacyjną, monoklonalną gammapatią (najczęściej lambda-restrykcyjną), organomegalią, endokrynopatią oraz zmianami skórnymi. Rozpoznanie opiera się na spełnieniu kryteriów Międzynarodowej Grupy Roboczej ds. Szpiczaka: oba kryteria obowiązkowe (polineuropatia i monoklonalna gammapatia), co najmniej jedno kryterium główne (np. choroba Castlemana, osteoskleroza, podwyższony VEGF) oraz jedno kryterium dodatkowe (np. organomegalia, obrzęki, endokrynopatia). Diagnostyka wymaga badań elektrofizjologicznych, immunofiksacji, biopsji szpiku i zmian kostnych, a także oceny poziomu VEGF (mediana około 4000 pg/ml), markerów zapalnych i funkcji gruczołów dokrewnych. Różnicowanie z CIDP opiera się m.in. na braku odpowiedzi na leczenie immunoglobulinami, obecności trombocytozy, zmianach osteosklerotycznych i pogrubieniu opon mózgowo-rdzeniowych w MRI.
amyloidoza łańcuchów lekkich, anasarka, autologiczne przeszczepienie komórek macierzystych, badania elektrofizjologiczne, biopsja szpiku kostnego, choroba Castlemana, CIDP, cytometria przepływowa, elektroforeza białek surowicy, endokrynopatia, gammapatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu, hepatomegalia, immunofiksacja surowicy, immunoglobuliny dożylne, limfadenopatia, MGUS, monoklonalna gammapatia, naczyniowo-śródbłonkowy czynnik wzrostu, neuropatia obwodowa, nowotwór komórek plazmatycznych, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, organomegalia, PET-CT, plazmafereza, pleocytoza, płyn mózgowo-rdzeniowy, policytemia, polineuropatia, pozytonowa tomografia emisyjna, przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, splenomegalia, szpiczak mnogi, trombocytoza, VEGF, zespół Guillaina-Barrégo, zespół POEMS, zmiany osteosklerotyczne kości
Leksykon chorób i schorzeń
Zespół poems – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka

Zespół POEMS to rzadkie, wielonarządowe zaburzenie paraneoplastyczne związane z klonalnym rozrostem plazmocytów, charakteryzujące się polineuropatią, organomegalią, endokrynopatią, obecnością białka monoklonalnego oraz zmianami skórnymi. Diagnostyka wymaga uwzględnienia poziomu VEGF, obecności białka monoklonalnego oraz obrazowania w celu wykrycia zmian kostnych. Leczenie opiera się na terapii skierowanej przeciwko klonalnym plazmocytom, w tym radioterapii miejscowej (dla do 3 zmian kostnych bez zajęcia szpiku), chemioterapii wysokodawkowej z autologicznym przeszczepieniem komórek macierzystych (ASCT) oraz leczeniu immunomodulującym (lenalidomid z deksametazonem) i inhibitorami proteasomu (bortezomib). Kluczowe jest także leczenie objawowe neuropatii (gabapentyna, pregabalina, amitryptylina, nortryptylina, duloksetyna), endokrynopatii oraz przewodnienia (diuretyki). Regularne monitorowanie parametrów klinicznych, laboratoryjnych i obrazowych co 3 miesiące jest niezbędne do oceny skuteczności terapii i wczesnego wykrywania powikłań.
amitryptylina, anasarka, ASCT, autologiczne przeszczepienie komórek macierzystych, białko monoklonalne, bortezomib, CIDP, ciśnienie wewnątrzczaszkowe, deksametazon, duloksetyna, dysautonomia, dysfunkcja autonomiczna, echokardiografia, endokrynopatia, gabapentyna, hipoksemia, inhibitor proteasomu, kserostomia, leczenie diuretyczne, leczenie immunomodulujące, melfalan, nadciśnienie płucne, neuropatia obwodowa, neurorehabilitacja, nortryptylina, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, organomegalia, orteza stabilizująca, plazmafereza, polineuropatia, pregabalina, przeszczepienie komórek macierzystych, przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, przewodnienie, radioterapia miejscowa, suplementacja hormonalna, tarcza zastoinowa, tlenoterapia, VEGF, zespół POEMS, zmiany skórne
Leksykon chorób i schorzeń
Zespół poems – Epidemiologia

Zespół POEMS to rzadkie paraneoplastyczne schorzenie związane z dyskrazją komórek plazmatycznych, charakteryzujące się polineuropatią, organomegalią, endokrynopatią, obecnością białka M oraz zmianami skórnymi. Częstość występowania szacowana jest na około 0,3 na 100 000 osób, z przewagą mężczyzn (stosunek 1,5-2,5:1) i średnim wiekiem zachorowania około 50 lat. Diagnostyka jest często opóźniona (mediana 13-18 miesięcy), co wynika z rzadkości i złożoności objawów, a błędne rozpoznania, zwłaszcza jako przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP), są powszechne. Kluczowym biomarkerem jest podwyższony poziom VEGF w surowicy, który koreluje z aktywnością choroby i służy do monitorowania odpowiedzi na leczenie oraz przewidywania nawrotów (czułość 58%, swoistość 100%). Pacjenci z zespołem POEMS mają zwiększone ryzyko zakrzepicy (około 20%), a czynniki prognostyczne obejmują młodszy wiek, albuminę >3,2 g/dl oraz całkowitą odpowiedź hematologiczną.
ASCT, białko monoklonalne, bortezomib, choroba Castlemana, CIDP, czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego, dyskrazja komórek plazmatycznych, EGFR, kortykosteroidy, leki alkilujące, monoklonalne komórki plazmatyczne, nadciśnienie płucne, niewydolność sercowo-oddechowa, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, polineuropatia, polineuropatia obwodowa, przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, sekwencjonowanie genomu, szpiczak mnogi, trombocytoza, VEGF, wodobrzusze, zakrzepica tętnicza, zespół POEMS, zmiany osteosklerotyczne kości