przewlekła demielinizacyjna poliradikuloneuropatia zapalna

Przewlekła demielinizacyjna poliradikuloneuropatia zapalna (CIDP, chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy) to nabyta, immunozależna neuropatia obwodowa charakteryzująca się postępującym lub nawracającym osłabieniem mięśni kończyn, zarówno dystalnych, jak i proksymalnych. Jest to rzadka choroba autoimmunologiczna, w której układ odpornościowy atakuje osłonki mielinowe nerwów obwodowych.

CIDP charakteryzuje się symetrycznym osłabieniem mięśni, zaburzeniami czucia, osłabieniem lub brakiem odruchów ścięgnistych oraz postępującym przebiegiem trwającym ponad 8 tygodni, co odróżnia ją od ostrej zapalnej poliradikuloneuropatii demielinizacyjnej (zespołu Guillaina-Barrégo). Choroba może występować w każdym wieku, ale najczęściej dotyczy dorosłych w średnim wieku i osób starszych.

Diagnostyka CIDP obejmuje badanie elektrofizjologiczne (EMG i badanie przewodnictwa nerwowego), badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (charakterystyczne jest zwiększenie stężenia białka przy prawidłowej liczbie komórek), a w niektórych przypadkach biopsję nerwu. W obrazie MRI można zauważyć wzmocnienie kontrastowe i pogrubienie korzeni nerwowych.

Leczenie CIDP opiera się na immunoterapii: kortykosteroidach, dożylnych immunoglobulinach (IVIG) oraz plazmaferezie. W przypadkach opornych stosuje się leki immunosupresyjne jak azatiopryna, cyklofosfamid, cyklosporyna czy rytuksymab. Wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie są kluczowe dla uniknięcia trwałego uszkodzenia nerwów i niepełnosprawności.

Powiązane wpisy

Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Gamunex 10% 100 mg/ml

Leczenie immunoglobuliną ludzką normalną (IVIg) wymaga ścisłego nadzoru lekarza specjalizującego się w zaburzeniach układu odpornościowego. Dawkowanie jest ściśle uzależnione od wskazań klinicznych i często wymaga indywidualnej modyfikacji, zwłaszcza u pacjentów z niedowagą lub nadwagą. W pierwotnych niedoborach odporności celem jest utrzymanie minimalnego stężenia IgG ≥6 g/l, co zwykle osiąga się dawką początkową 0,4-0,8 g/kg m.c. jednorazowo, a następnie dawką podtrzymującą co najmniej 0,2 g/kg m.c. co 3-4 tygodnie. W wtórnych niedoborach dawka wynosi 0,2-0,4 g/kg m.c. z podobną częstotliwością podawania. Konieczne jest regularne monitorowanie stężeń IgG i częstości infekcji, z możliwością dostosowania dawki w celu optymalizacji efektu terapeutycznego. Profilaktyka poekspozycyjna na odrę wymaga podania 0,4 g/kg m.c. w ciągu 6 dni od ekspozycji, a profilaktyka przedekspozycyjna u pacjentów z PID/SID obejmuje jednorazowe zwiększenie dawki do 0,53 g/kg m.c.
choroba Kawasakiego, CIDP, immunoglobulina ludzka, immunomodulacja, infekcja bakteryjna, infuzja dożylna, kwas acetylosalicylowy, leczenie substytucyjne, miastenia, niedobór odporności, pierwotna małopłytkowość immunologiczna, pierwotny niedobór odporności, profilaktyka odry, przewlekła demielinizacyjna poliradikuloneuropatia zapalna, stężenie IgG, wieloogniskowa neuropatia ruchowa, wtórny niedobór odporności, zespół Guillaina-Barrégo
Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Gamunex 10% 100 mg/ml

Gamunex 10% to roztwór do infuzji zawierający immunoglobulinę ludzką normalną (IVIg) o czystości ≥98% IgG, stosowany zarówno w terapii substytucyjnej, jak i immunomodulującej u pacjentów w wieku 0-18 lat oraz dorosłych. W terapii substytucyjnej wskazany jest u pacjentów z pierwotnymi i wtórnymi niedoborami odporności, zwłaszcza przy stężeniu IgG w surowicy <4 g/l lub niepowodzeniu wytworzenia swoistych przeciwciał (PSAF). Gamunex 10% jest również stosowany w profilaktyce odry u osób wrażliwych, u których szczepienie jest przeciwwskazane. Preparat zawiera minimalny poziom przeciwciał IgG przeciwko odrze wynoszący 9 IU/ml oraz maksymalną zawartość IgA 84 µg/ml, dostępny jest w fiolkach o zawartości od 1 g do 40 g immunoglobuliny.
choroba demielinizacyjna, choroba Kawasakiego, choroba nerwowo-mięśniowa, immunoglobulina G1, immunoglobulina G2, immunoglobulina G3, immunoglobulina G4, immunoglobulina ludzka normalna, kwas acetylosalicylowy, leczenie immunomodulujące, leczenie substytucyjne, miastenia, pierwotna małopłytkowość immunologiczna, pierwotny niedobór odporności, polineuropatia demielinizacyjna, proces autoimmunologiczny, profilaktyka odry, przeciwciała IgG, przewlekła demielinizacyjna poliradikuloneuropatia zapalna, stężenie IgG, szczepionka przeciwko pneumokokom, terapia immunomodulująca, wieloogniskowa neuropatia ruchowa, wtórny niedobór odporności, zespół Guillaina-Barrégo

przewlekła demielinizacyjna poliradikuloneuropatia zapalna

Powiązane wpisy

Dawkowanie i sposób podawania – Gamunex 10% 100 mg/ml

Wskazania do stosowania – Gamunex 10% 100 mg/ml