niedrożność drogi odpływu prawej komory
Niedrożność drogi odpływu prawej komory (RVOTO – Right Ventricular Outflow Tract Obstruction) to patologia sercowo-naczyniowa charakteryzująca się utrudnionym przepływem krwi z prawej komory do tętnicy płucnej. Może występować na różnych poziomach: podpłucnym (infundibularnym), zastawkowym (płucnym) lub nadpłucnym.
Etiologia niedrożności jest zróżnicowana – może być wrodzona (np. jako składowa zespołu Fallota, izolowane zwężenie zastawki płucnej) lub nabyta (np. w przebiegu chorób reumatycznych, procesów degeneracyjnych czy jako powikłanie zabiegów kardiochirurgicznych). Stopień niedrożności determinuje nasilenie objawów klinicznych – od bezobjawowego przebiegu do objawów niewydolności prawokomorowej.
Diagnostyka obejmuje badanie echokardiograficzne (ocena morfologii drogi odpływu, gradientu przezzastawkowego, funkcji prawej komory), rezonans magnetyczny serca, tomografię komputerową oraz cewnikowanie serca. Leczenie zależy od etiologii, lokalizacji i nasilenia zwężenia – od postępowania zachowawczego, przez interwencje przezskórne (walwuloplastyka balonowa, implantacja zastawek), po leczenie kardiochirurgiczne (walwulotomia, wymiana zastawki, rekonstrukcja drogi odpływu).
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową – Diagnostyka i diagnoza
Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową (PA/IVS) to rzadka wada wrodzona serca (<1% wszystkich wad), charakteryzująca się całkowitą niedrożnością drogi odpływu prawej komory z powodu atrezji zastawki płucnej i brakiem komunikacji międzykomorowej. Wada ta prowadzi do krytycznej hipoksemii noworodków, objawiającej się sinicą, desaturacją, tachypnoe i objawami niewydolności serca. Diagnostyka prenatalna, możliwa w około 86% przypadków, opiera się na ultrasonografii i echokardiografii płodowej, pozwalając na ocenę anatomii zastawki płucnej, funkcji prawej komory, stanu zastawki trójdzielnej oraz przepływu przez przewód tętniczy, którego odwrócony kierunek jest charakterystyczny dla PA/IVS. Wczesne wykrycie umożliwia planowanie opieki, w tym podanie prostaglandyny E1 po urodzeniu oraz przygotowanie do interwencji kardiologicznych. W diagnostyce po urodzeniu stosuje się pulsoksymetrię, EKG, RTG klatki piersiowej, echokardiografię oraz cewnikowanie serca z angiografią, które pozwala na ocenę krążenia wieńcowego i obecności RVDCC – istotnego czynnika rokowniczego.
angiografia, atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorowa, atrezja zastawki płucnej, badanie fizykalne, cewnikowanie serca, desaturacja, diagnostyka prenatalna, drożność przewodu tętniczego, echokardiografia płodowa, elektrokardiogram, komunikacja międzykomorowa, leczenie paliatywne, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niedrożność drogi odpływu prawej komory, prostaglandyna E1, przewód tętniczy, przezierność karkowa, pulsoksymetria, rentgen klatki piersiowej, rezonans magnetyczny serca, saturacja krwi tlenem, sinica, stabilność hemodynamiczna, szmer holosystoliczny, tachypnoe, tętnica płucna, tomografia komputerowa, ultrasonografia płodu, wrodzona wada serca, zespół przetoczenia między bliźniętami