nowotwór naczyniowy
Nowotwór naczyniowy to grupa nowotworów wywodzących się z komórek naczyń krwionośnych lub limfatycznych. Mogą mieć charakter łagodny (np. naczyniak, naczyniak limfatyczny) lub złośliwy (np. mięsak naczyniowy, angiosarcoma). Nowotwory te mogą rozwijać się w różnych częściach ciała, w tym w skórze, tkankach miękkich, narządach wewnętrznych i kościach.
Patogeneza nowotworów naczyniowych wiąże się z zaburzeniami angiogenezy oraz nieprawidłową proliferacją komórek śródbłonka. W ich rozwoju istotną rolę odgrywają czynniki genetyczne, ekspozycja na promieniowanie, przewlekły obrzęk limfatyczny oraz infekcje wirusowe. Niektóre nowotwory naczyniowe związane są z zespołami genetycznymi, takimi jak zespół Sturge’a-Webera czy zespół von Hippla-Lindaua.
Diagnostyka nowotworów naczyniowych obejmuje badania obrazowe (USG z opcją Dopplera, MRI, angiografia), badania histopatologiczne oraz immunohistochemiczne. Markery takie jak CD31, CD34 i czynnik von Willebranda są pomocne w identyfikacji pochodzenia śródbłonkowego. Leczenie zależy od typu, lokalizacji i zaawansowania nowotworu, może obejmować chirurgiczne usunięcie zmiany, embolizację, radioterapię, chemioterapię lub terapie celowane molekularnie.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Sarcoma kaposiego – Epidemiologia
Sarcoma Kaposiego (SK) to nowotwór naczyniowy wywodzący się z komórek śródbłonka zakażonych wirusem HHV-8, obecnym w 95-98% przypadków. Epidemiologia SK jest zróżnicowana geograficznie, z wysoką zapadalnością w Afryce Subsaharyjskiej, regionie Morza Śródziemnego i Xinjiang w Chinach, a niską w Europie Zachodniej i USA. Wyróżnia się cztery typy SK: klasyczne (dotyczące głównie starszych mężczyzn pochodzenia wschodnioeuropejskiego/śródziemnomorskiego), endemiczne (częste u dzieci w Afryce), związane z AIDS (u pacjentów z HIV i CD4 <200/mm3) oraz jatrogeniczne (u biorców przeszczepów). Wskaźniki zapadalności na 100 000 osobolat wynoszą: populacja ogólna 1,53 (95% CI 0,33-7,08), osoby zakażone HIV 481,54 (95% CI 342,36-677,32), MSM zakażeni HIV 1397,11 (95% CI 870,55-2242,18), dzieci zakażone HIV 52,94 (95% CI 39,90-70,20), biorcy przeszczepów 68,59 (95% CI 31,39-149,86). W Afryce roczna zapadalność wynosi 37,7 u mężczyzn i 20,5 u kobiet na 100 000. Wprowadzenie HAART spowodowało znaczący spadek częstości SK, np. w USA z 33,3 do 2,8 na 100 000 osób.
badanie histopatologiczne, choroba definiująca AIDS, immunosupresja, komórki CD4, komórki śródbłonka, komórki wrzecionowate, krwawienie z dróg oddechowych, mięsak Kaposiego, mięsak Kaposiego związany z AIDS, nowotwór naczyniowy, odma opłucnowa, poziom CD4, przeszczep narządów miąższowych, przeszczep szpiku kostnego, reakcja niepożądana, terapia antyretrowirusowa, transfuzja krwi, zajęcie narządów wewnętrznych - Leksykon chorób i schorzeń
Sarcoma kaposiego – Diagnostyka i diagnoza
Sarcoma Kaposiego (SK) to nowotwór naczyniowy związany z zakażeniem HHV-8 (KSHV), którego diagnostyka wymaga kompleksowego podejścia obejmującego szczegółowy wywiad kliniczny, badanie fizykalne oraz biopsję z oceną histopatologiczną i immunohistochemiczną. Charakterystyczne cechy histopatologiczne to obecność komórek wrzecionowatych i nieregularnych naczyń krwionośnych, a wykrycie antygenu LANA stanowi kluczowy marker diagnostyczny. W przypadku braku ekspresji LANA, PCR umożliwia wykrycie HHV-8. Diagnostyka laboratoryjna powinna obejmować testy na HIV, oznaczenie limfocytów CD4, poziomu wirusa HIV, badania przesiewowe na krew utajoną w kale oraz markery zapalne i wirusowe (CRP, IL-6, IL-10, poziom KSHV/HHV-8). Badania obrazowe, takie jak RTG, TK, MRI oraz FDG-PET, są niezbędne do oceny zajęcia narządów i stopnia zaawansowania choroby, a endoskopia i bronchoskopia pozwalają na ocenę zmian w przewodzie pokarmowym i drogach oddechowych.
badanie endoskopowe, badanie fizykalne, badanie histopatologiczne, badanie immunohistochemiczne, biopsja skórna, biopsja sztancowa, biopsja zmiany, bronchoskopia, chłoniak nieziarniczy, choroba Castlemana, czerniak, elektroforeza białek surowicy, FDG-PET, gastroskopia, interleukina-6, klasyfikacja TNM, kolonoskopia, krew utajona w kale, KSHV, limfocyty CD4, mięsak Kaposiego, nowotwór naczyniowy, obrazowanie laserowe dopplerowskie, obrzęk limfatyczny, pozytonowa tomografia emisyjna, termografia, tomografia komputerowa, ziarniniak ropotwórczy - Leksykon chorób i schorzeń
Naczyniak – Zapobieganie i profilaktyka
Naczyniaki niemowlęce to łagodne nowotwory naczyniowe, które wymagają wczesnej identyfikacji i monitorowania, szczególnie tych o wysokim ryzyku powikłań, takich jak owrzodzenia, krwawienia, szybki wzrost czy lokalizacja w newralgicznych miejscach (np. powieka). Amerykańska Akademia Pediatrii zaleca konsultację specjalistyczną już w 1. miesiącu życia dziecka z naczyniakiem wysokiego ryzyka. Propranolol doustny w dawce 2-3 mg/kg/dobę jest lekiem pierwszego wyboru, podawanym z posiłkiem i z uwzględnieniem przeciwwskazań (np. astma, wiek poniżej 5. tygodnia życia u wcześniaków). Leczenie powinno trwać co najmniej 10 miesięcy, a odstawianie propranololu powinno być stopniowe (2-4 tygodnie), aby zapobiec nawrotom, które częściej występują u dziewczynek, przy lokalizacji na policzku oraz przy słabej poprawie po pierwszym miesiącu terapii. W przypadku braku skuteczności lub przeciwwskazań do propranololu stosuje się doustne lub miejscowe kortykosteroidy jako terapię drugiego rzutu.
astma, bliznowacenie, brachyterapia płytkowa, diagnostyka obrazowa, hiperkaliemia, hipoglikemia, inwolucja, kortykosteroid doustny, naczyniak, naczyniak naczyniówki, naczyniak niemowlęcy, nawrót naczyniaka, niedociśnienie, nowotwór naczyniowy, odwarstwienie siatkówki, owrzodzenie, płyn podsiatkówkowy, propranolol doustny, refluks, skurcz oskrzeli, terapia fotodynamiczna, torbielowaty obrzęk plamki, ultrasonografia doplerowska, wcześniactwo, zapalenie oskrzelików - Leksykon chorób i schorzeń
Sarcoma kaposiego – Patofizjologia i mechanizm
Sarcoma Kaposiego (SK) jest nowotworem naczyniowym wywołanym zakażeniem wirusem HHV-8/KSHV, który prowadzi do proliferacji komórek śródbłonka naczyń krwionośnych i limfatycznych. Patogeneza SK opiera się na triadzie: zakażeniu HHV-8, onkogenezie indukowanej przez geny wirusowe (m.in. LANA-1, vFLIP, vCyclin) oraz przewlekłym stanie zapalnym stymulującym angiogenezę. Wirus utrzymuje się w fazie latentnej i litycznej, gdzie białka takie jak v-IL6, vBCL-2 i vGPCR promują proliferację, unikanie apoptozy i intensywną angiogenezę poprzez czynniki wzrostu (VEGF, PDGF). U pacjentów z HIV, białko Tat wirusa HIV-1 synergistycznie nasila progresję SK, zwiększając proliferację komórek śródbłonka i angiogenezę, co tłumaczy wyższe ryzyko i agresywność choroby w tej grupie. Mechanizmy immunosupresji, defekty odporności komórkowej i humoralnej oraz niestabilność genomowa indukowana przez lityczną replikację KSHV (m.in. przez sekwestrację kompleksu hTREX i tworzenie pętli R) są kluczowe dla rozwoju i progresji SK.
angiogeneza, białko p53, białko retinoblastoma, cytotoksyczne limfocyty T, czynnik NF-κB, faza lityczna, Herpesviridae, komórki mezenchymalne, komórki wrzecionowate, KSHV, macierz pozakomórkowa, mięsak Kaposiego, niestabilność genomowa, nowotwór naczyniowy, przewlekły stan zapalny, śródbłonek naczyń, VE-kadheryna, wirus opryszczki typu 8 - Leksykon chorób i schorzeń
Sarcoma kaposiego – Zapobieganie i profilaktyka
Sarcoma Kaposiego (SK) jest nowotworem naczyniowym pochodzenia śródbłonkowego, ściśle związanym z zakażeniem wirusem HHV-8 (KSHV). Profilaktyka SK opiera się głównie na zapobieganiu zakażeniu HIV, które jest kluczowym czynnikiem ryzyka rozwoju SK, zwłaszcza w krajach rozwiniętych. Zalecenia profilaktyczne obejmują bezpieczne praktyki seksualne (używanie prezerwatyw, ograniczenie liczby partnerów), regularne testy na HIV, stosowanie profilaktyki przedekspozycyjnej (PrEP) u osób z grup wysokiego ryzyka oraz unikanie wspólnego używania igieł. U zakażonych HIV i KSHV podstawą zapobiegania rozwojowi SK jest wysoce aktywna terapia antyretrowirusowa (HAART), która poprawia kontrolę immunologiczną nad wirusem HHV-8 i zmniejsza ryzyko wystąpienia SK, a także może prowadzić do regresji zmian nowotworowych u około 40% pacjentów z AIDS-zależnym SK. U pacjentów po przeszczepach narządów zaleca się stosowanie inhibitorów mTOR (sirolimus, everolimus) w celu zmniejszenia ryzyka jatrogennego SK.
AIDS, badanie przesiewowe, bezpieczny seks, działanie antyangiogenne, HAART, HHV-8, immunoterapia, inhibitor mTOR, lek przeciwwirusowy, limfocyty CD4, nowotwór naczyniowy, obrzęk limfatyczny, pegylowana liposomalna doksorubicyna, PrEP, profilaktyka przeciwzakrzepowa, sarcoma Kaposiego, terapia antyretrowirusowa, zakażenie HIV, zespół lizy guza