liniowa IgA dermatoza

Liniowa IgA dermatoza (LAD) jest autoimmunologiczną chorobą pęcherzową, charakteryzującą się linijnym odkładaniem się immunoglobuliny A (IgA) wzdłuż błony podstawnej skóry. Schorzenie to może wystąpić zarówno u dorosłych, jak i u dzieci, gdzie jest znane jako przewlekłe pęcherzowe zapalenie skóry dziecięce.

Klinicznie LAD objawia się obecnością pęcherzy i pęcherzyków na skórze oraz błonach śluzowych. Charakterystycznym obrazem są zgrupowane pęcherze układające się w „kiście biżuteryjne” (string of pearls). Choroba może dotyczyć skóry tułowia, kończyn, a także błon śluzowych jamy ustnej, spojówek i narządów płciowych.

Diagnostyka opiera się na obrazie klinicznym, badaniu histopatologicznym oraz bezpośrednim badaniu immunofluorescencyjnym, które wykazuje linijne złogi IgA wzdłuż błony podstawnej naskórka. W różnicowaniu należy uwzględnić inne choroby pęcherzowe, takie jak pęcherzyca, pemfigoid czy opryszczkowate zapalenie skóry.

Leczenie pierwszego rzutu obejmuje stosowanie dapsonu, który jest skuteczny u większości pacjentów. W przypadkach opornych na leczenie lub przy przeciwwskazaniach do stosowania dapsonu, wykorzystuje się kortykosteroidy systemowe, sulfonamidy lub leki immunosupresyjne. Choroba może mieć przebieg przewlekły z okresami remisji i zaostrzeń.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl