pęcherzowe złuszczające zapalenie skóry

Pęcherzowe złuszczające zapalenie skóry (pemphigoid bullous) to autoimmunologiczna choroba skóry, charakteryzująca się tworzeniem dużych, napiętych pęcherzy na podłożu rumieniowym lub na skórze niezmienionej. Występuje głównie u osób starszych, po 70. roku życia, a częstość jej występowania wzrasta z wiekiem.

Patogeneza schorzenia opiera się na produkcji przeciwciał IgG skierowanych przeciwko antygenom błony podstawnej, głównie BP180 (kolagen XVII) i BP230. Przeciwciała te aktywują układ dopełniacza, co prowadzi do napływu komórek zapalnych, uwolnienia enzymów proteolitycznych i oddzielenia naskórka od skóry właściwej, co klinicznie objawia się tworzeniem pęcherzy.

Diagnostyka opiera się na badaniu histopatologicznym, które uwidacznia pęcherz podnaskórkowy z naciekiem zapalnym zawierającym eozynofile, oraz badaniach immunologicznych: immunofluorescencji bezpośredniej wykazującej złogi IgG i C3 wzdłuż błony podstawnej oraz immunofluorescencji pośredniej i testach ELISA do wykrywania krążących autoprzeciwciał.

Leczenie pęcherzowego złuszczającego zapalenia skóry obejmuje stosowanie kortykosteroidów (miejscowo lub ogólnoustrojowo), leków immunosupresyjnych (azatiopryna, metotreksat, mykofenolan mofetylu), dapsonu oraz terapii biologicznych w przypadkach opornych. Przebieg choroby jest przewlekły, z okresami zaostrzeń i remisji, ale przy odpowiednim leczeniu rokowanie jest zazwyczaj dobre.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl