mikroskopowe zapalenie naczyń

Mikroskopowe zapalenie naczyń (MPA – Microscopic Polyangiitis) to rzadka, układowa choroba autoimmunologiczna należąca do grupy zapaleń naczyń związanych z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA). Charakteryzuje się martwiczym zapaleniem małych naczyń krwionośnych, głównie tętniczek, włośniczek i żyłek, bez tworzenia ziarniaków zapalnych.

W patogenezie MPA kluczową rolę odgrywają przeciwciała ANCA, najczęściej skierowane przeciwko mieloperoksydazie (MPO-ANCA), rzadziej przeciwko proteinazie 3 (PR3-ANCA). Choroba może zajmować różne narządy, ale najczęściej manifestuje się zajęciem nerek (gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek) i płuc (krwawienie pęcherzykowe), co określa się jako zespół płucno-nerkowy.

Objawy kliniczne MPA obejmują objawy ogólne (gorączka, utrata masy ciała, osłabienie), zajęcie nerek (krwiomocz, białkomocz, postępująca niewydolność nerek), układu oddechowego (krwioplucie, duszność), skóry (plamica), układu nerwowego (mononeuropatia wieloogniskowa) oraz układu mięśniowo-szkieletowego (bóle mięśni i stawów).

Diagnostyka opiera się na badaniach laboratoryjnych (obecność przeciwciał ANCA, głównie MPO-ANCA), obrazowych oraz biopsji zajętych narządów (zwłaszcza nerek), która wykazuje martwicze zapalenie naczyń bez złogów immunologicznych (pauci-immune). Leczenie polega na indukcji remisji przy użyciu glikokortykosteroidów w połączeniu z cyklofosfamidem lub rytuksymabem, a następnie leczeniu podtrzymującym (azatiopryna, metotreksat, mykofenolan mofetylu). Bez odpowiedniego leczenia choroba ma wysoką śmiertelność, zwłaszcza w przypadku zajęcia nerek i płuc.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl