eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń
Eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń, znane również jako zespół Churga-Strauss lub eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA), to rzadka choroba autoimmunologiczna należąca do grupy układowych zapaleń naczyń związanych z przeciwciałami ANCA. Schorzenie charakteryzuje się triadą objawów: astmą, eozynofilią oraz zapaleniem naczyń małego i średniego kalibru.
Patogeneza EGPA obejmuje nieprawidłową odpowiedź immunologiczną, w której kluczową rolę odgrywają eozynofile i tworzenie się ziarniniaków zapalnych. U około 40% pacjentów wykrywa się przeciwciała przeciwko mieloperoksydazie (MPO-ANCA). Choroba zwykle rozwija się w trzech fazach: prodromalnej (astma, alergiczny nieżyt nosa), eozynofilowej (eozynofilia obwodowa i tkankowa) oraz naczyniowej (objawowe zapalenie naczyń).
Manifestacje kliniczne EGPA są zróżnicowane i mogą obejmować układ oddechowy (astma, nacieki płucne), sercowo-naczyniowy (zapalenie osierdzia, kardiomiopatia), nerwowy (mononeuropatia multiplex), skórę (plamica, guzki podskórne), przewód pokarmowy oraz nerki. Diagnostyka opiera się na kryteriach klinicznych, badaniach laboratoryjnych (eozynofilia >1500/μl), badaniach immunologicznych (ANCA) oraz histopatologicznych.
Leczenie EGPA zależy od ciężkości choroby i zajęcia narządów. W łagodnych przypadkach stosuje się glikokortykosteroidy, natomiast w ciężkich postaciach z zajęciem narządów wewnętrznych konieczne jest leczenie immunosupresyjne (cyklofosfamid, azatiopryna, metotreksat). W ostatnich latach do terapii wprowadzono mepolizumab (przeciwciało anty-IL-5) jako opcję dla pacjentów z nawrotową lub oporną na leczenie chorobą. Przy odpowiednim leczeniu rokowanie jest stosunkowo dobre, z 5-letnim przeżyciem przekraczającym 90%.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie naczyń – Patofizjologia i mechanizm
Zapalenie naczyń (vasculitis) to heterogenna grupa chorób charakteryzujących się zapaleniem ścian naczyń krwionośnych, prowadzącym do niedokrwienia, krwawienia i tętniaków. Patogeneza obejmuje trzy główne mechanizmy: zapalenie mediowane przez kompleksy immunologiczne, zapalenie związane z przeciwciałami ANCA (przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów) oraz zapalenie mediowane przez limfocyty T z tworzeniem ziarniny. W zapaleniach naczyń związanych z IgA (np. plamica Henocha-Schönleina) kluczową rolę odgrywa nieprawidłowa glikozylacja IgA1 i aktywacja alternatywnej drogi dopełniacza (z odkładaniem C3). W AAV przeciwciała ANCA skierowane przeciwko PR3 i MPO aktywują neutrofile, które uwalniają cytokiny, reaktywne formy tlenu i enzymy lityczne, prowadząc do uszkodzenia śródbłonka i zapalenia małych naczyń. Sieci zewnątrzkomórkowe neutrofilów (NETs) odgrywają kluczową rolę w patogenezie AAV, tworząc błędne koło produkcji ANCA i uszkodzenia naczyń. W zapaleniu dużych naczyń (np. olbrzymiokomórkowym) dominują limfocyty T CD4+ i makrofagi, które powodują ziarniniakowe zapalenie i zwężenie światła naczyń.
alternatywna droga dopełniacza, badanie asocjacyjne całego genomu, biopsja nerki, choroba Kawasakiego, cyklofosfamid, cząsteczka adhezyjna, dysfunkcja telomerów, endotelina-1, eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń, guzkowe zapalenie tętnic, hydralazyna, immunoglobulina A, komórka dendrytyczna, komórka Th2, kompleks immunologiczny, krioglobulinemia, limfocyt T, limfocyt T CD4+, mieloperoksydaza, neutrofil, odpowiedź immunologiczna, plamica Henocha-Schönleina, proteinaza 3, przeciwciała ANCA, reaktywne formy tlenu, reumatoidalne zapalenie stawów, rytuksymab, sieć zewnątrzkomórkowa neutrofili, śródbłonek naczyniowy, tętniak, toczeń rumieniowaty układowy, uszkodzenie DNA, zapalenie naczyń, zapalenie tętnic olbrzymiokomórkowe, zapalenie tętnicy Takayasu, ziarniniak - Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie naczyń – Leczenie
Zapalenie naczyń to heterogenna grupa chorób charakteryzujących się zapaleniem ścian naczyń krwionośnych, wymagająca terapii dwufazowej: indukcji remisji i leczenia podtrzymującego. Podstawą leczenia są glikokortykosteroidy, najczęściej prednizon w dawce 1 mg/kg/dobę, z możliwością dożylnych pulsów metyloprednizolonu do 3 g w ciężkich przypadkach. W celu ograniczenia działań niepożądanych steroidów stosuje się leki immunosupresyjne, takie jak cyklofosfamid (doustnie lub dożylnie), metotreksat (15-25 mg/tydzień), azatiopryna (2 mg/kg/dobę) oraz mykofenolan mofetylu (2-3 g/dobę). Nowoczesne terapie biologiczne, w tym rytuksymab (375 mg/m² co tydzień przez 4 tygodnie), tocilizumab i mepolizumab, umożliwiają selektywne celowanie w mechanizmy immunologiczne, poprawiając skuteczność leczenia i redukując ekspozycję na glikokortykosteroidy. W ciężkich przypadkach stosuje się także plazmaferezę i dożylne immunoglobuliny (IVIG).
adalimumab, angioplastyka, antygen CD20, avacopan, azatiopryna, bisfosfonian, choroba Kawasaki, cyklofosfamid, dożylna immunoglobulina, echokardiografia, eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń, etanercept, glikokortykosteroid, indukcja remisji, infliksymab, inhibitor czynnika martwicy nowotworów, inhibitor Janus kinazy, krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego, krwotok płucny, leczenie podtrzymujące, mepolizumab, metotreksat, metyloprednizolon, mikroskopowe zapalenie naczyń, morfologia krwi, mykofenolan mofetylu, niewydolność nerek, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, osteoporoza, plazmafereza, prednizon, przeciwciało ANCA, receptor interleukiny-6, rytuksymab, tętniak, tocilizumab, wirusowe zapalenie wątroby, zapalenie naczyń, zapalenie tętnic Takayasu - Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie naczyń – Epidemiologia
Zapalenie naczyń stanowi heterogenną grupę chorób charakteryzujących się zapaleniem ścian naczyń krwionośnych, co może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak utrata wzroku, tętniaki czy niewydolność nerek. Roczna zapadalność na pierwotne układowe zapalenie naczyń (PSV) wynosi około 20-54 przypadków na milion populacji, z wyraźnym wzrostem częstości w grupie wiekowej 65-74 lata (60,1/milion) oraz przewagą u mężczyzn (23,5/milion vs 16,4/milion u kobiet). Epidemiologia wykazuje znaczne zróżnicowanie geograficzne i etniczne, np. ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA) i PR3-ANCA dominują w północnej Europie, podczas gdy mikroskopowe zapalenie naczyń (MPA) i MPO-ANCA są częstsze w krajach śródziemnomorskich i Azji Wschodniej. Zespół Behçeta wykazuje najwyższą zapadalność wzdłuż dawnego Jedwabnego Szlaku, z wartościami od 0,05 do 3,9 na 100 000 osób rocznie. Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (GCA) jest najczęstszym zapaleniem naczyń u osób powyżej 50 roku życia, z zapadalnością 130-300/milion, a choroba Kawasakiego dotyczy głównie dzieci poniżej 5 lat z zapadalnością około 20 na 100 000.
Amerykańskie Kolegium Reumatologiczne, choroba Kawasakiego, eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń, guzkowe zapalenie tętnic, leukocytoklastyczne zapalenie naczyń, mikroskopowe zapalenie naczyń, niewydolność nerek, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, plamica Henocha-Schönleina, przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów, przeciwciała przeciwko proteinazie 3, rodzinna gorączka śródziemnomorska, śródmiąższowa choroba płuc, tętniak, włóknienie płuc, zapalenie naczyń, zapalenie naczyń IgA, zapalenie naczyń krwionośnych, zapalenie naczyń OUN, zapalenie naczyń związane z ANCA, zapalenie tętnic Takayasu, zapalenie wątroby typu B, zespół Behceta, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół churga-straussa – Epidemiologia
Zespół Churga-Straussa, obecnie określany jako eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń z zapaleniem wielonaczyniowym (EGPA), to rzadkie, układowe zapalenie naczyń małych i średnich, charakteryzujące się astmą, eozynofilią oraz martwiczym zapaleniem naczyń. Chorobowość EGPA wynosi od 10,7 do 14 przypadków na milion dorosłych, a roczna zachorowalność waha się od 0,5 do 4,2 przypadków na milion osób, z wyższą zapadalnością u pacjentów z astmą (około 67/milion). Występuje zróżnicowanie geograficzne – najwyższa chorobowość odnotowana jest w Norwegii (30,4/milion), a najwyższa zachorowalność w USA (4/milion). Średni wiek zachorowania to 38-54 lata, z medianą około 40-50 lat, bez wyraźnej przewagi płciowej, choć w niektórych populacjach obserwuje się różnice. U dzieci EGPA jest niezwykle rzadka, ale cechuje się wyższą częstością kardiomiopatii i nacieków płucnych. Pozytywny wynik ANCA stwierdza się u około 40% dorosłych i 25% dzieci, z dominacją MPO-ANCA, co koreluje z różnymi fenotypami klinicznymi.
ANCA, choroba Kawasakiego, choroba żołądkowo-jelitowa, chorobowość, eozynofilia, eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń, kardiomiopatia, kłębuszkowe zapalenie nerek, kortykosteroidy, martwicze zapalenie naczyń, mononeuropatia mnoga, nacieki płucne, narażenie na krzemionkę, neuropatia obwodowa, niewydolność sercowo-płucna, plamica, podwyższony poziom IgE, śmiertelność, układowe zapalenie naczyń, zachorowalność, zajęcie nerek, zajęcie OUN, zajęcie płuc, zajęcie serca, zajęcie układu nerwowego, zapalenie naczyń IgA, zapalenie żołądkowo-jelitowe, zespół Churga-Straussa - Leksykon chorób i schorzeń
Granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń – Patofizjologia i mechanizm
Granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń (GPA) to rzadkie, wieloukładowe autoimmunologiczne zapalenie naczyń małego i średniego kalibru, związane z obecnością przeciwciał ANCA, głównie przeciwko proteinazie 3 (PR3-ANCA). Patogeneza GPA obejmuje aktywację neutrofili przez ANCA, prowadzącą do degranulacji, produkcji reaktywnych form tlenu oraz tworzenia neutrofilowych pułapek zewnątrzkomórkowych (NETs), które uszkadzają śródbłonek i nasilają stan zapalny. Charakterystyczne dla GPA są martwicze ziarniniaki oraz zapalenie naczyń o minimalnej obecności kompleksów immunologicznych (pauci-immune). Genetyczne predyspozycje, zwłaszcza warianty w genach HLA-DP1A, HLA-DP1B, SERPINA1 i PRTN3, oraz czynniki środowiskowe, takie jak infekcje bakteryjne (np. Staphylococcus aureus) i ekspozycja na pyły czy leki, odgrywają rolę w etiologii choroby. Diagnostyka opiera się na obrazie klinicznym, obecności ANCA (głównie c-ANCA/PR3-ANCA) oraz badaniach histopatologicznych.
abatacept, azatiopryna, cyklofosfamid, cytoplazmatyczne ANCA, eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń, granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń, interleukina-8, kłębuszkowe zapalenie nerek, martwicze zapalenie naczyń, metotreksat, mieloperoksydaza, mikroskopowe zapalenie naczyń, mykofenolan mofetylu, neutrofilowe pułapki zewnątrzkomórkowe, proteinaza 3, przeciwciała ANCA, reaktywne formy tlenu, rytuksymab, terapia indukcyjna, terapia podtrzymująca, zapalenie naczyń związane z ANCA, zdarzenie zakrzepowo-zatorowe, zespół Churga-Straussa, ziarniniakowatość Wegenera