zapalenie tętnicy Takayasu
Zapalenie tętnicy Takayasu (choroba Takayasu, tętnica bezpulsowa) to rzadkie, przewlekłe, ziarniniakowe zapalenie dużych tętnic, które zajmuje głównie aortę i jej główne odgałęzienia. Choroba ta najczęściej dotyka młode kobiety, szczególnie w wieku poniżej 40 lat, i charakteryzuje się przewlekłym procesem zapalnym prowadzącym do zwężenia, zamknięcia lub tętniakowatego poszerzenia zajętych tętnic.
Patogeneza choroby nie jest w pełni poznana, ale istotną rolę odgrywają mechanizmy autoimmunologiczne. W obrazie klinicznym wyróżnia się dwie fazy: wczesną (zapalną) charakteryzującą się niespecyficznymi objawami ogólnymi oraz późną (naczyniową) z objawami niedokrwienia narządów. Typowe objawy to osłabienie lub brak tętna na kończynach, szmer naczyniowy, chromanie przestankowe, zawroty głowy oraz różnica ciśnienia tętniczego między kończynami.
Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych (USG Doppler, angiografia MR, angiografia CT, PET-CT) oraz badaniach laboratoryjnych wskazujących na stan zapalny. Leczenie obejmuje terapię immunosupresyjną (glikokortykosteroidy, metotreksat, azatiopryna, cyklofosfamid) oraz w przypadku istotnych zwężeń naczyń – interwencje wewnątrznaczyniowe lub chirurgiczne. Rokowanie zależy od stopnia zaawansowania choroby i odpowiedzi na leczenie, a monitorowanie aktywności choroby jest kluczowe dla optymalnego prowadzenia pacjenta.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Choroba zastawki płucnej – Patofizjologia i mechanizm
Choroba zastawki płucnej obejmuje głównie wrodzone i nabyte zaburzenia funkcji zastawki między prawą komorą a tętnicą płucną, prowadzące do stenozy, niedomykalności, atrezji lub braku zastawki. Najczęstszą postacią jest stenoza zastawki płucnej, charakteryzująca się pogrubieniem, zespoleniem płatków i zwężeniem ujścia, co skutkuje przeciążeniem ciśnieniowym prawej komory, jej przerostem i potencjalną dysfunkcją rozkurczową oraz skurczową. Wartości hemodynamiczne, takie jak wzrost gradientu ciśnień przez zastawkę, korelują z ciężkością zwężenia. Niedomykalność zastawki płucnej, często wtórna do nadciśnienia płucnego lub wad wrodzonych (np. tetralogii Fallota), prowadzi do przeciążenia objętościowego prawej komory, jej powiększenia i zaburzeń rytmu, co może skutkować niewydolnością serca i zwiększonym ryzykiem nagłej śmierci sercowej.
arytmia, atrezja zastawki płucnej, choroba autoimmunologiczna, dysfunkcja rozkurczowa, dysfunkcja skurczowa, dysplazja zastawki płucnej, gorączka reumatyczna, infekcyjne zapalenie wsierdzia, nadciśnienie płucne, nagła śmierć sercowa, niedomykalność zastawki płucnej, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność nerek, niewydolność serca, otwór owalny, prawa komora serca, przeciążenie ciśnieniowe, przerost prawej komory, rozszerzenie prawej komory, sinica, stenoza zastawki płucnej, tachykardia komorowa, tętnica płucna, tętnicze nadciśnienie płucne, tetralogia Fallota, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, zaburzenie rytmu serca, zapalenie tętnicy Takayasu, zastawka płucna, zatrzymanie płynów, zespół Marfana, zespół Noonana, zespół rakowiaka - Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie naczyń – Patofizjologia i mechanizm
Zapalenie naczyń (vasculitis) to heterogenna grupa chorób charakteryzujących się zapaleniem ścian naczyń krwionośnych, prowadzącym do niedokrwienia, krwawienia i tętniaków. Patogeneza obejmuje trzy główne mechanizmy: zapalenie mediowane przez kompleksy immunologiczne, zapalenie związane z przeciwciałami ANCA (przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów) oraz zapalenie mediowane przez limfocyty T z tworzeniem ziarniny. W zapaleniach naczyń związanych z IgA (np. plamica Henocha-Schönleina) kluczową rolę odgrywa nieprawidłowa glikozylacja IgA1 i aktywacja alternatywnej drogi dopełniacza (z odkładaniem C3). W AAV przeciwciała ANCA skierowane przeciwko PR3 i MPO aktywują neutrofile, które uwalniają cytokiny, reaktywne formy tlenu i enzymy lityczne, prowadząc do uszkodzenia śródbłonka i zapalenia małych naczyń. Sieci zewnątrzkomórkowe neutrofilów (NETs) odgrywają kluczową rolę w patogenezie AAV, tworząc błędne koło produkcji ANCA i uszkodzenia naczyń. W zapaleniu dużych naczyń (np. olbrzymiokomórkowym) dominują limfocyty T CD4+ i makrofagi, które powodują ziarniniakowe zapalenie i zwężenie światła naczyń.
alternatywna droga dopełniacza, badanie asocjacyjne całego genomu, biopsja nerki, choroba Kawasakiego, cyklofosfamid, cząsteczka adhezyjna, dysfunkcja telomerów, endotelina-1, eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń, guzkowe zapalenie tętnic, hydralazyna, immunoglobulina A, komórka dendrytyczna, komórka Th2, kompleks immunologiczny, krioglobulinemia, limfocyt T, limfocyt T CD4+, mieloperoksydaza, neutrofil, odpowiedź immunologiczna, plamica Henocha-Schönleina, proteinaza 3, przeciwciała ANCA, reaktywne formy tlenu, reumatoidalne zapalenie stawów, rytuksymab, sieć zewnątrzkomórkowa neutrofili, śródbłonek naczyniowy, tętniak, toczeń rumieniowaty układowy, uszkodzenie DNA, zapalenie naczyń, zapalenie tętnic olbrzymiokomórkowe, zapalenie tętnicy Takayasu, ziarniniak