zapalenie tętnic olbrzymiokomórkowe
Zapalenie tętnic olbrzymiokomórkowe (GCA, arteritis temporalis) to układowa choroba zapalna naczyń, dotycząca głównie tętnic średniego i dużego kalibru, szczególnie odgałęzień tętnicy szyjnej zewnętrznej, w tym tętnicy skroniowej. Najczęściej występuje u osób powyżej 50. roku życia, z wyraźną predylekcją do płci żeńskiej (3:1).
Objawy kliniczne GCA obejmują: ból głowy zlokalizowany w okolicy skroniowej, tkliwość i pogrubienie tętnic skroniowych, zaburzenia widzenia (do ślepoty włącznie), ból żuchwy podczas żucia (chromanie żuchwy), objawy ogólne (gorączka, osłabienie, utrata masy ciała). U około 40-60% pacjentów współistnieje polimialgią reumatyczna.
Diagnostyka GCA opiera się na objawach klinicznych, podwyższonych markerach stanu zapalnego (OB, CRP), biopsji tętnicy skroniowej oraz badaniach obrazowych (USG tętnic skroniowych, MRI, angio-CT, PET-CT). Biopsja tętnicy skroniowej pozostaje złotym standardem diagnostycznym, mimo pewnej czułości (40-60%).
Leczenie pierwszego rzutu to glikokortykosteroidy (GKS) w wysokich dawkach (prednizon 40-60 mg/dobę), które należy wdrożyć natychmiast po postawieniu podejrzenia klinicznego, nie czekając na potwierdzenie histopatologiczne. W terapii podtrzymującej lub opornej na GKS stosuje się tocilizumab (antagonista receptora IL-6), metotreksat lub leflunomid. Nieleczone GCA może prowadzić do nieodwracalnej utraty wzroku i innych poważnych powikłań naczyniowych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie naczyń – Patofizjologia i mechanizm
Zapalenie naczyń (vasculitis) to heterogenna grupa chorób charakteryzujących się zapaleniem ścian naczyń krwionośnych, prowadzącym do niedokrwienia, krwawienia i tętniaków. Patogeneza obejmuje trzy główne mechanizmy: zapalenie mediowane przez kompleksy immunologiczne, zapalenie związane z przeciwciałami ANCA (przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów) oraz zapalenie mediowane przez limfocyty T z tworzeniem ziarniny. W zapaleniach naczyń związanych z IgA (np. plamica Henocha-Schönleina) kluczową rolę odgrywa nieprawidłowa glikozylacja IgA1 i aktywacja alternatywnej drogi dopełniacza (z odkładaniem C3). W AAV przeciwciała ANCA skierowane przeciwko PR3 i MPO aktywują neutrofile, które uwalniają cytokiny, reaktywne formy tlenu i enzymy lityczne, prowadząc do uszkodzenia śródbłonka i zapalenia małych naczyń. Sieci zewnątrzkomórkowe neutrofilów (NETs) odgrywają kluczową rolę w patogenezie AAV, tworząc błędne koło produkcji ANCA i uszkodzenia naczyń. W zapaleniu dużych naczyń (np. olbrzymiokomórkowym) dominują limfocyty T CD4+ i makrofagi, które powodują ziarniniakowe zapalenie i zwężenie światła naczyń.
alternatywna droga dopełniacza, badanie asocjacyjne całego genomu, biopsja nerki, choroba Kawasakiego, cyklofosfamid, cząsteczka adhezyjna, dysfunkcja telomerów, endotelina-1, eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń, guzkowe zapalenie tętnic, hydralazyna, immunoglobulina A, komórka dendrytyczna, komórka Th2, kompleks immunologiczny, krioglobulinemia, limfocyt T, limfocyt T CD4+, mieloperoksydaza, neutrofil, odpowiedź immunologiczna, plamica Henocha-Schönleina, proteinaza 3, przeciwciała ANCA, reaktywne formy tlenu, reumatoidalne zapalenie stawów, rytuksymab, sieć zewnątrzkomórkowa neutrofili, śródbłonek naczyniowy, tętniak, toczeń rumieniowaty układowy, uszkodzenie DNA, zapalenie naczyń, zapalenie tętnic olbrzymiokomórkowe, zapalenie tętnicy Takayasu, ziarniniak - Leksykon chorób i schorzeń
Migrena siatkówkowa – Epidemiologia
Migrena siatkówkowa jest rzadkim typem migreny, charakteryzującym się przejściowymi zaburzeniami widzenia w jednym oku, trwającymi zwykle poniżej 60 minut, które mogą poprzedzać lub towarzyszyć jednostronnemu bólowi głowy. Dotyka około 1 na 200 pacjentów z migreną, częściej kobiety i osoby poniżej 40. roku życia, ze szczytem zachorowań około 25. roku życia. Objawy obejmują całkowitą lub częściową utratę widzenia, zamazane widzenie, mroczki oraz ubytki w polu widzenia. Migrena siatkówkowa jest powiązana z rodzinną historią migreny (około 30% pacjentów) oraz współistniejącymi chorobami naczyniowymi i autoimmunologicznymi, takimi jak toczeń rumieniowaty czy zespół antyfosfolipidowy. Diagnostyka opiera się na kryteriach klinicznych i wykluczeniu innych przyczyn przejściowej utraty wzroku, w tym amaurosis fugax i olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic.
amaurosis fugax, aura wzrokowa, badanie okulistyczne, flunaryzyna, leki przeciwmigrenowe, miażdżyca tętnic, migrena siatkówkowa, mroczki, niedokrwistość sierpowata, niedotlenienie siatkówki, niesteroidowe leki przeciwzapalne, oftalmoskop, propranolol, retinopatia cukrzycowa, skurcz naczyń siatkówki, toczeń rumieniowaty, tryptany, zapalenie tętnic olbrzymiokomórkowe, zespół antyfosfolipidowy