zespół Marfana

Zespół Marfana to rzadkie, dziedziczone autosomalnie dominująco zaburzenie tkanki łącznej, które wpływa na wiele układów narządów, w tym układ sercowo-naczyniowy, szkieletowy i narząd wzroku. Przyczyną zespołu jest mutacja w genie FBN1, kodującym fibrylinę-1, białko strukturalne macierzy pozakomórkowej.

Charakterystyczne cechy kliniczne obejmują wysoki wzrost, nieproporcjonalnie długie kończyny (dolichostenomelia), arachnodaktylię, skoliozę, nadmierną ruchomość stawów oraz typowe zmiany w narządzie wzroku, takie jak podwichnięcie soczewki (ectopia lentis). Najpoważniejszym powikłaniem jest poszerzenie aorty, które może prowadzić do jej rozwarstwienia i pęknięcia – głównej przyczyny zgonów u tych pacjentów.

Diagnostyka opiera się na kryteriach Ghent, uwzględniających objawy kliniczne, badania obrazowe oraz genetyczne. Leczenie jest wielokierunkowe i obejmuje regularne monitorowanie układu sercowo-naczyniowego, terapię farmakologiczną (beta-blokery, antagoniści receptora angiotensyny II), ortopedyczną oraz okulistyczną. W przypadku znacznego poszerzenia aorty (>50 mm) lub szybkiego postępu poszerzenia konieczna jest interwencja kardiochirurgiczna.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl