Niedomykalność zastawki aortalnej
Epidemiologia
Niedomykalność zastawki aortalnej (AR) jest trzecią najczęstszą wadą zastawkową serca, z częstością występowania około 4,9% w populacji ogólnej, a umiarkowane lub cięższe postacie dotyczą 0,5%. AR częściej dotyka mężczyzn (13% vs 8,5% u kobiet) i nasila się z wiekiem, osiągając około 2% u osób powyżej 70. roku życia. Etiologia AR jest zróżnicowana i zależy od regionu geograficznego: w krajach rozwiniętych dominują przyczyny degeneracyjne, takie jak poszerzenie opuszki aorty, dwupłatkowa zastawka aortalna (występująca u 1-2% populacji, z przewagą mężczyzn) oraz kalcyfikacja zastawki, natomiast w krajach rozwijających się główną przyczyną pozostaje reumatyczna choroba serca i infekcyjne zapalenie wsierdzia. Czynniki ryzyka progresji AR obejmują m.in. płeć męską, młodszy wiek przy diagnozie, obecność dwupłatkowej zastawki aortalnej, poszerzenie pierścienia aortalnego oraz nadciśnienie tętnicze, zwłaszcza rozkurczowe.
- Epidemiologia niedomykalności zastawki aortalnej
- Etiololologia i czynniki ryzyka niedomykalności zastawki aortalnej
- Czynniki etiologiczne w różnych regionach świata
- Czynniki ryzyka prowadzące do niedomykalności aortalnej
- Znaczenie monitorowania i nadzoru w niedomykalności zastawki aortalnej
- Konsekwencje kliniczne i rokowanie w niedomykalności zastawki aortalnej
- Trendy i prognozy na przyszłość w niedomykalności zastawki aortalnej
Epidemiologia niedomykalności zastawki aortalnej
Niedomykalność zastawki aortalnej (AR) stanowi trzecią najczęstszą wadę zastawkową serca, po stenozach aortalnych i niedomykalności zastawki mitralnej. Według badania Framingham Heart Study, które rozpoczęło się w 1948 roku jako prospektywne badanie epidemiologiczne mające na celu określenie czynników ryzyka choroby wieńcowej, częstość występowania niedomykalności aortalnej w populacji wynosiła 4,9%, przy czym niedomykalność o nasileniu umiarkowanym lub większym obserwowano u 0,5% badanych.123 W analizach potomstwa uczestników badania Framingham wykazano, że niedomykalność aortalna dowolnego stopnia występowała u 13% mężczyzn i 8,5% kobiet.123 Ryzyko zachorowania w ciągu życia wynosi 13% u mężczyzn i 8,5% u kobiet.4
Różnice geograficzne w występowaniu AR
Obraz epidemiologiczny niedomykalności aortalnej znacząco różni się w zależności od rozwoju gospodarczego kraju. W krajach rozwiniętych, gdzie gorączka reumatyczna występuje rzadko, AR jest zwykle konsekwencją chorób degeneracyjnych i degeneracji kalcyfikacyjnej zastawek oraz chorób wrodzonych.12 W tych regionach niedomykalność aortalna najczęściej dotyka osoby starsze i jest związana z chorobami współistniejącymi predysponującymi do rozwoju AR.1
W krajach rozwijających się AR może występować częściej u młodszych pacjentów z szybkim początkiem choroby, a reumatyczna choroba serca i infekcyjne zapalenie wsierdzia stanowią dwa główne czynniki przyczyniające się do rozwoju AR.12 Występowanie reumatycznej choroby serca jest nieproporcjonalnie wysokie w krajach o niskich dochodach oraz w grupach o niskich dochodach w krajach rozwiniętych.1
Częstość występowania przewlekłej reumatycznej choroby serca wykazuje duże różnice globalne, od 46 na 100 000 w północnych Indiach do 2 400 na 100 000 na Wyspach Salomona.1 W Afryce Subsaharyjskiej częstość występowania reumatycznej choroby serca wynosi 5,7 na 1000, w porównaniu z 1,8 na 1000 w Afryce Północnej i 0,3 na 1000 w krajach gospodarczo rozwiniętych.1
Wpływ wieku i płci na występowanie AR
Częstość występowania i nasilenie niedomykalności aortalnej wzrasta z wiekiem, osiągając szczyt w czwartej do szóstej dekadzie życia.12 U osób powyżej 70. roku życia niedomykalność aortalna występuje u około 2% populacji.1 Kiedy dokonano stratyfikacji wg dekad życia, AR o nasileniu umiarkowanym lub większym obserwowano u mniej niż 1% pacjentów we wszystkich grupach wiekowych poniżej 70 lat.1
Niedomykalność aortalna występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Badania wykazały większą względną zachorowalność u mężczyzn (19,7 na 100 000 osobolat) niż u kobiet (10,8 na 100 000 osobolat).1 Wyższa częstość występowania zespołu Marfana i dwupłatkowej zastawki aortalnej u mężczyzn może częściowo wyjaśniać większą częstość występowania AR w tej grupie.1
Dla łagodnej AR, częstość występowania wynosiła 3,7%, 12,1% i 12,2% u mężczyzn w wieku odpowiednio 50-59 lat, 60-69 lat i 70-83 lat. Porównywalne wartości u kobiet wynosiły 1,9%, 6,0% i 14,6%.1 Niedomykalność aortalna o nasileniu większym niż śladowe była rzadka przed 50. rokiem życia, a następnie wzrastała stopniowo.1
Etiololologia i czynniki ryzyka niedomykalności zastawki aortalnej
Etiologia niedomykalności aortalnej jest zróżnicowana i obejmuje czynniki degeneracyjne (degeneracja opuszki aorty i/lub płatków aortalnych), wrodzone, zapalne i infekcyjne.1 Mechanizm AR może być pierwotny z nieprawidłowościami płatków zastawki aortalnej, wtórny z zachowanymi płatkami aortalnymi, jak w przypadku poszerzenia opuszki aorty lub pierścienia, lub mieszany.1
Czynniki etiologiczne w różnych regionach świata
W krajach rozwiniętych najczęstszymi przyczynami AR są:1
- Poszerzenie opuszki aorty
- Wrodzona dwupłatkowa zastawka aortalna
- Kalcyfikacyjna choroba zastawki aortalnej
Wrodzona dwupłatkowa zastawka aortalna może występować nawet u 1-2% populacji, z przewagą występowania u mężczyzn (stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 2:1 lub większy).1 Około 30% pacjentów z dwupłatkową zastawką aortalną ma umiarkowaną lub cięższą niedomykalność przy pierwszej prezentacji.1 Niedawne badanie prospektywne z użyciem echokardiografii u noworodków wykazało częstość występowania dwupłatkowej zastawki aortalnej na poziomie 7,1 na 1000 męskich noworodków w porównaniu z 1,9 na 1000 żeńskich noworodków.1
W krajach rozwijających się, reumatyczna choroba serca pozostaje najczęstszą przyczyną AR na świecie.12 W tych regionach niedomykalność aortalna lub stenoza są zwykle spowodowane reumatyczną chorobą serca lub infekcyjnym zapaleniem wsierdzia.1
Czynniki ryzyka prowadzące do niedomykalności aortalnej
Istnieje kilka ważnych czynników ryzyka rozwoju niedomykalności aortalnej:1
- Zaawansowany wiek
- Osłabienie ściany aorty
- Czynniki ryzyka miażdżycy: nadciśnienie, dyslipidemia, palenie tytoniu i cukrzyca
- Dwupłatkowa zastawka aortalna – należy ją traktować jako ogólną aortopatię klatki piersiowej i jest związana ze znacznym poszerzeniem aorty (≥40 mm) w około 20% przypadków
Nadciśnienie tętnicze, szczególnie rozkurczowe, jest uznawane za czynnik ryzyka zarówno poszerzenia opuszki aorty, jak i niedomykalności zastawek.1 Według Yanga i wsp., czynniki ryzyka związane z progresją niedomykalności to: płeć męska, młodszy wiek w momencie diagnozy, obecność dwupłatkowej zastawki aortalnej, większy efektywny otwór niedomykalności i większa objętość fali zwrotnej oraz poszerzenie pierścienia aortalnego i połączenia zatokowo-rurkowego.1
Znaczenie monitorowania i nadzoru w niedomykalności zastawki aortalnej
Regularne monitorowanie pacjentów z niedomykalnością zastawki aortalnej ma kluczowe znaczenie dla podejmowania decyzji klinicznych i determinowania momentu podjęcia interwencji. Niedomykalność aortalna może pozostawać bezobjawowa lub być błędnie interpretowana, co prowadzi do niedoszacowania rzeczywistej częstości występowania.1 Niezdiagnozowana łagodna i umiarkowana AR obserwowana była u 8-14% starszych pacjentów bez rozpoznanej choroby zastawkowej serca w Wielkiej Brytanii, a ciężka AR była obecna u 2% takich pacjentów.1
Wytyczne dotyczące nadzoru echokardiograficznego
Echokardiografia ma kluczowe znaczenie w diagnostyce, monitorowaniu i podejmowaniu decyzji klinicznych u pacjentów z AR.1 Seryjne echokardiogramy powinny być wykonywane co 12 miesięcy u bezobjawowych pacjentów z ciężką AR i wymiarem końcowo-rozkurczowym lewej komory 60-65 mm oraz prawidłową funkcją skurczową lewej komory.1
Wytyczne zalecają, aby wszyscy pacjenci z umiarkowaną lub ciężką AR przechodzili zarówno nadzór kliniczny, jak i echokardiograficzny:1
- Pacjenci z umiarkowaną AR powinni być badani co 12-24 miesięcy
- Pacjenci z ciężką AR niespełniający progów chirurgicznych powinni być badani co 6-12 miesięcy
U pacjentów z AR o nasileniu łagodnym do umiarkowanego, rozsądnym harmonogramem nadzoru jest badanie echokardiograficzne co 2-3 lata.1 Natomiast pacjenci zbliżający się do progów interwencji powinni być obserwowani w odstępach 3-6 miesięcy.1
Znaczenie systematycznego nadzoru
Opieka kontrolna nad pacjentami z dwupłatkową zastawką aortalną jest wysoce zmienna, a obrazowanie w ramach nadzoru jest rzadkie pomimo istniejących wytycznych.1 Istnieje pilna potrzeba systematycznego nadzoru i wdrożenia mechanizmów obserwacji klinicznej w celu monitorowania tej populacji pacjentów o zwiększonym ryzyku postępującej walwulopatii i aortopatii.1
Wytyczne ESC zalecają również zgłaszanie indeksowanych wymiarów końcowo-skurczowych lewej komory (ESD) w celu dokładnego zidentyfikowania powiększenia komory u osób o małych rozmiarach ciała, szczególnie u kobiet i pacjentów w podeszłym wieku, ponieważ nieindeksowane wymiary są mniej prawdopodobne do spełnienia wskazań chirurgicznych w tej kohorcie.1
Konsekwencje kliniczne i rokowanie w niedomykalności zastawki aortalnej
Ciężka AR stanowi ważną przyczynę zachorowalności i śmiertelności.1 Bez leczenia ryzyko zgonu wynosi około jednej trzeciej w ciągu 10 lat, a prawie połowa wszystkich pacjentów rozwinie niewydolność serca.1 Nawet u pacjentów bezobjawowych, ciężka AR niesie ze sobą zauważalne roczne ryzyko śmiertelności sięgające 2,2%.1
W ciągu dziesięciu lat od rozpoznania ciężkiej AR, 75% pacjentów umiera lub wymaga wymiany zastawki aortalnej.1 Nawet w bezobjawowej ciężkiej AR śmiertelność może wynosić nawet 19% w ciągu 6,6 lat od rozpoznania.1
Przebieg naturalny choroby
Przewlekła AR prowadzi do powolnych i postępujących zmian w strukturze i funkcji serca.1 Ciężka bezobjawowa AR ma wolniejszą progresję do dysfunkcji lewej komory (1,5% rocznie) i choroby objawowej (5% rocznie).1 Stan ten wiąże się z długotrwałą początkową fazą kompensacyjną (z powiększeniem LV lub bez) i późną fazą dekompensacji zapowiadaną przez dysfunkcję skurczową i rozwój objawów.1
Szacuje się, że progresja do stadium C lub D AR wynosi około 2-5% rocznie, z bardziej gwałtownym przebiegiem u pacjentów z większymi wymiarami aorty i dwupłatkowymi zastawkami.1 Tempo progresji było istotnie związane z wyjściowym nasileniem AR, wymiarem połączenia zatokowo-rurowego i pierścienia aortalnego.1
Znaczenie wczesnej interwencji
Obecne amerykańskie i europejskie wytyczne zalecają interwencję chirurgiczną przed rozwojem objawów u pacjentów z ciężką AR z dysfunkcją LV, głównie na podstawie parametrów echokardiograficznych.1 Mimo wskazań klasy I do chirurgicznej wymiany zastawki aortalnej (SAVR), większość pacjentów z ciężką objawową AR nie otrzymuje leczenia w ciągu jednego roku.1
Analiza skorygowana wykazała, że pacjenci, którzy przeszli SAVR, mieli 62% redukcję ryzyka śmiertelności jednorocznej w porównaniu z pacjentami, którzy nie przeszli operacji.1 Interwencja powinna być rozważona wcześnie w przebiegu choroby i zdecydowanie poszukiwana, gdy rozwijają się objawy lub dysfunkcja LV, ponieważ przynosi znaczną korzyść w przeżyciu.1
Trendy i prognozy na przyszłość w niedomykalności zastawki aortalnej
Liczba przypadków choroby zastawkowej aortalnej będzie wzrastać ze względu na silny związek między chorobą zastawkową a wiekiem, w połączeniu z szybkim starzeniem się populacji na całym świecie.1 Projekcje w krajach o wysokich dochodach jednolicie przewidują wzrost obciążenia chorobą.1
Wysoka częstość występowania czynników ryzyka kalcyfikacyjnej choroby zastawki aortalnej, takich jak nadciśnienie tętnicze i wydłużenie przewidywanej długości życia, oznacza, że w krajach o niskich dochodach prawdopodobnie wystąpi znaczne przyszłe obciążenie tą chorobą.1
Przewidywany wzrost występowania AR
Częstość występowania AR w populacji rośnie.1 W związku z tym rola echokardiografii przezklatkowej w identyfikacji i ocenie AR staje się coraz ważniejsza.1 Przewiduje się, że obciążenie AR wzrośnie ze względu na starzenie się demograficzne.12
Standaryzowana względem wieku zapadalność na AR w Danii wzrosła w latach 2000-2017, podobnie jak w przypadku stenozy aortalnej, choć w przeciwieństwie do stenozy aortalnej, AR nie jest znaną jako istotnie związana z miażdżycą.1
Nowe podejścia do zarządzania opieką
Pacjent inicjowany follow-up (PIFU) jest kluczowy dla personalizacji opieki ambulatoryjnej i, dając pacjentom większą kontrolę nad tym, kiedy otrzymują opiekę, może zmniejszyć niepotrzebne rutynowe wizyty kontrolne i uwolnić czas klinicysty dla bardziej złożonych pacjentów.1
Ponad 70% pacjentów obserwowanych w jednej klinice zastawek serca NHS miało nieciężką chorobę zastawkową serca lub zastawki protetyczne (dane z audytu Leeds Teaching Hospitals, 2021); wskazuje to, że zmniejszenie liczby konsultacji dla stabilnych pacjentów z łagodną do umiarkowanej chorobą zastawkową serca lub po interwencji na zastawce pozwoli skierować zasoby kliniki zastawek serca do osób z ciężką chorobą zastawkową serca, które są zagrożone niewydolnością serca i śmiercią (wytyczne NICE 2021).1
Służby zajmujące się zastawkami serca powinny przyjąć standardowe podejście oparte na sieci kardiologicznej, aby zapewnić równość usług.1 Ścieżka nadzoru obrazowego zapewnia, że pacjent jest obrazowany (głównie echokardiografia) w z góry określonych momentach, pod nadzorem dedykowanej usługi zastawek serca. Pozwala to lekarzowi na monitorowanie pacjenta i leczenie go w odpowiednim czasie, jeśli zostaną wykryte nieprawidłowości.1
Zaleca się, aby istniała infolinia PIFU dla pacjentów z chorobą zastawkową serca i/lub opiekunów, do której mogliby dzwonić, jeśli mają pytania lub rozwijają objawy.1 Usługa PIFU dla chorób zastawkowych serca prawdopodobnie będzie nową koncepcją opieki w wielu ośrodkach i, jak każda nowa usługa, powinna być regularnie oceniana, aby zapewnić, że jest bezpieczna, skuteczna i sprawiedliwa.1
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.