hiperlipoproteinemia typu I
Hiperlipoproteinemia typu I (znana również jako chylomikronemia rodzinna lub deficyt lipazy lipoproteinowej) to rzadkie, genetycznie uwarunkowane zaburzenie metabolizmu lipidów, charakteryzujące się znacznym wzrostem stężenia chylomikronów w osoczu. Wynika z defektu enzymu lipazy lipoproteinowej (LPL) lub jej kofaktora – apolipoproteiny C-II, co prowadzi do zaburzenia katabolizmu lipoprotein bogatych w triglicerydy.
Choroba objawia się zwykle w dzieciństwie i charakteryzuje się nawracającymi epizodami ostrego zapalenia trzustki, hepatosplenomegalią, żółtakami grudkowymi, lipemią siatkówki oraz bólami brzucha. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się ekstremalnie wysokie stężenie triglicerydów (często >1000 mg/dl), często powyżej 2000-3000 mg/dl, podczas gdy stężenie cholesterolu całkowitego jest umiarkowanie podwyższone.
Leczenie hiperlipoproteinemii typu I opiera się przede wszystkim na ścisłej diecie z bardzo niską zawartością tłuszczów (poniżej 15% całkowitej energii), suplementacji średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. W przeciwieństwie do innych dyslipidemii, leki hipolipemizujące (statyny, fibraty) są nieskuteczne. W ciężkich przypadkach stosuje się plazmaferezę. Obecnie w fazie badań znajdują się terapie genowe ukierunkowane na przywrócenie funkcji lipazy lipoproteinowej.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Przeciwwskazania – Apo-Feno 200M 200 mg
Fenofibrat mikronizowany (Apo-Feno 200M, 200 mg) jest wskazany w leczeniu zaburzeń lipidowych, jednak jego stosowanie wymaga ścisłego przestrzegania przeciwwskazań. Bezwzględnie nie należy go podawać pacjentom z nadwrażliwością na fenofibrat lub substancje pomocnicze, ciężką niewydolnością wątroby, ciężką niewydolnością nerek (klirens kreatyniny <30 ml/min), objawową kamicą lub zapaleniem pęcherzyka żółciowego, hiperlipoproteinemią typu I oraz przewlekłym lub ostrym zapaleniem trzustki, z wyjątkiem ostrego zapalenia trzustki wywołanego ciężką hipertriglicerydemią. Fenofibrat może nasilać hepatotoksyczność i nefrotoksyczność, a także zwiększać ryzyko powikłań w przebiegu chorób pęcherzyka żółciowego oraz wywoływać reakcje fototoksyczne u pacjentów z wcześniejszymi nadwrażliwościami na fibraty lub ketoprofen.
chylomikrony, ciężka niewydolność nerek, ciężka niewydolność wątroby, fenofibrat mikronizowany, fibraty, hepatotoksyczność, hiperlipoproteinemia typu I, hipertriglicerydemia, kamica żółciowa, ketoprofen, klirens kreatyniny, leki przeciwzakrzepowe, lipoproteiny VLDL, nadwrażliwość na substancję czynną, nefrotoksyczność, reakcja anafilaktyczna, reakcja fototoksyczna, schorzenia pęcherzyka żółciowego, uczulenie na światło, zaburzenia lipidowe, zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie trzustki