nadlepkość krwi
Nadlepkość krwi (hiperwiskoza) to stan, w którym krew staje się gęstsza niż normalnie, co powoduje trudności w jej przepływie przez naczynia krwionośne. Stan ten może prowadzić do poważnych zaburzeń krążenia, niedotlenienia tkanek oraz uszkodzenia narządów.
Główne przyczyny nadlepkości krwi obejmują: szpiczaka mnogiego, makroglobulinemię Waldenströma, czerwienicę prawdziwą, nadpłytkowość samoistną oraz odwodnienie. Czynnikami przyczyniającymi się do zwiększonej lepkości są również podwyższone stężenie białek osocza (szczególnie immunoglobulin), zwiększona liczba elementów morfotycznych krwi oraz zmiany w strukturze erytrocytów.
Objawy nadlepkości krwi mogą obejmować bóle głowy, zaburzenia widzenia, zawroty głowy, szum w uszach, krwawienie z błon śluzowych, zaburzenia neurologiczne oraz objawy niewydolności sercowo-naczyniowej. W ciężkich przypadkach może dojść do zakrzepicy, udarów mózgu i zawałów serca.
Diagnostyka nadlepkości obejmuje oznaczenie lepkości osocza, morfologię krwi, proteinogram, ocenę czynników krzepnięcia oraz badania obrazowe układu naczyniowego. Leczenie zależy od przyczyny i może obejmować plazmaferezę (w celu szybkiego zmniejszenia lepkości krwi), leczenie choroby podstawowej, nawodnienie pacjenta oraz leki przeciwzakrzepowe.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Cyjanaza – Patofizjologia i mechanizm
Cyjanoza jest objawem klinicznym charakteryzującym się sinawym zabarwieniem skóry i błon śluzowych, wynikającym z przekroczenia progu 5,0 g/dl (3,1 mmol/l) odtlenowanej hemoglobiny w krwi włośniczkowej, co odpowiada saturacji tlenem ≤85%. Wyróżnia się trzy typy cyjanozy: centralną, obwodową i różnicową, z odmienną patofizjologią i znaczeniem klinicznym. Centralna cyjanoza wskazuje na systemowe niedotlenienie krwi tętniczej i wymaga pilnej diagnostyki, gdyż może być spowodowana chorobami układu oddechowego, wadami serca z przeciekiem prawo-lewym, obecnością nieprawidłowej hemoglobiny (np. methemoglobinemia) lub przebywaniem na dużych wysokościach. Obwodowa cyjanoza, związana z prawidłową saturacją tętniczą, wynika z lokalnego zmniejszenia przepływu krwi i zwiększonej ekstrakcji tlenu, a jej przyczynami mogą być niewydolność serca, zjawisko Raynauda, obstrukcje naczyniowe czy nadlepkość krwi. Cyjanoza różnicowa manifestuje się asymetrycznym zabarwieniem kończyn i najczęściej wskazuje na wrodzone wady serca z przeciekiem prawo-lewym.
akrocyjanoza, anemia, astma, cyjanoza, cyjanoza centralna, cyjanoza obwodowa, cyjanoza okoloustna, cyjanoza różnicowa, hemoglobina, hemoglobina odtlenowana, hemoglobina płodowa, hipoksemia, hipowentylacja, methemoglobinemia, nadciśnienie płucne, nadlepkość krwi, nieprawidłowy spływ żył płucnych, niewydolność serca, objaw Raynauda, obrzęk płuc, palce pałeczkowate, POChP, policytemia, przeciek prawo-lewy, przełożenie wielkich naczyń, przewlekła obturacyjna choroba płuc, saturacja tlenowa, sulfhemoglobinemia, tetralogia Fallota, zapalenie płuc, zespół hipoplazji lewego serca - Leksykon chorób i schorzeń
Policytemia vera – Patofizjologia i mechanizm
Policytemia vera (PV) to przewlekła choroba mieloproliferacyjna charakteryzująca się niekontrolowanym namnażaniem komórek krwiotwórczych, prowadzącym do erytrocytozy, leukocytozy i trombocytozy (panmieloza). Kluczowym czynnikiem patogenetycznym jest mutacja somatyczna JAK2, najczęściej JAK2V617F (95-97% przypadków) lub rzadziej mutacje w eksonie 12, powodująca konstytutywną aktywację kinazy JAK2 i szlaku JAK-STAT. Ta aberracja sygnalizacyjna skutkuje niezależną od erytropoetyny proliferacją progenitorów erytrocytów, a także aktywacją szlaków MAP kinaz i PI3K/AKT, co zwiększa przeżycie i proliferację komórek hematopoetycznych. Dodatkowe mutacje w genach TET2, ASXL1, DNMT3A i innych wpływają na fenotyp choroby, ryzyko progresji do mielofibrozy lub ostrej białaczki oraz rokowanie. Powikłania zakrzepowe, wynikające z nadlepkości krwi, zaburzeń funkcji płytek i leukocytów oraz aktywacji śródbłonka, stanowią główną przyczynę chorobowości i śmiertelności u pacjentów z PV.
akrocyjanoza, aktywacja konstytutywna, choroba mieloproliferacyjna, cytokina zapalna, czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów, czynnik von Willebranda, erytrocytoza, erytromelalgia, erytropoetyna, ferroportyna, hepcydyna, homeostaza żelaza, inhibitor deacetylazy histonowej, inhibitor JAK, interferon, kinaza Janusowa, kinaza MAP, kinaza PI3K, komórka hematopoetyczna, komórka krwiotwórcza, komórka progenitorowa, leukocytoza, mielofibroza, mutacja JAK2V617F, mutacja somatyczna, nadkrzepliwość, nadlepkość krwi, neutrofilowa pułapka zewnątrzkomórkowa, niedobór żelaza, ostra białaczka szpikowa, panmieloza, płytka krwi, splenomegalia, śródbłonek naczyniowy, świąd wodny, szlak JAK-STAT, szpik kostny, trombomodulina, trombopoetyną, układ dopełniacza, zakrzepica, zwłóknienie szpiku - Leksykon chorób i schorzeń
Krioglobulinemia – Objawy
Krioglobulinemia to rzadkie zaburzenie charakteryzujące się obecnością krioglobulin, które wytrącają się w niskich temperaturach, prowadząc do zapalenia naczyń i uszkodzenia narządów. Wyróżnia się trzy typy: typ I związany z chorobami rozrostowymi układu krwiotwórczego, objawiający się m.in. zmianami skórnymi (70-85%), objawem Raynauda (69-88%) i neuropatią obwodową (14-44%), oraz typy II i III (mieszane), często powiązane z infekcją HCV lub chorobami autoimmunologicznymi, manifestujące się triadą Meltzera (25-33%), plamicą uniesioną (90-95%), bólem stawów (>70%) i neuropatią obwodową (70-80%). Zajęcie nerek występuje u 5-60% pacjentów, najczęściej jako kłębuszkowe zapalenie nerek, z białkomoczem, krwiomoczem i nadciśnieniem tętniczym. Objawy mogą mieć charakter nawracający, nasilający się w chłodniejszych miesiącach, a amplituda termiczna krioglobulin jest istotnym predyktorem klinicznym.
artralgia, białkomocz, ból mięśniowy, ból stawów, choroba nerek, gammapatia monoklonalna, hepatomegalia, kłębuszkowe zapalenie nerek, krioglobulina, krioglobulinemia mieszana, krioglobulinemia typu I, krwawienie z przewodu pokarmowego, krwiomocz, livedo reticularis, naczynie krwionośne, nadciśnienie tętnicze, nadlepkość krwi, neuropatia czuciowa, neuropatia obwodowa, neuropatia ruchowa, niewydolność nerek, objaw Raynauda, owrzodzenie, parestezja, plamica, sinica obwodowa, splenomegalia, szpiczak mnogi, wysypka skórna, zakrzepica, zapalenie naczyń, zespół nerczycowy, zgorzel - Leksykon substancji czynnych
Chlorambucyl – Wskazania do stosowania
Chlorambucyl, dostępny w Polsce pod postacią tabletek powlekanych Leukeran o dawce 2 mg, jest lekiem alkilującym stosowanym w terapii nowotworów układu limfatycznego. Wskazania obejmują chorobę Hodgkina, niektóre postacie chłoniaków nieziarniczych, przewlekłą białaczkę limfatyczną (CLL) oraz makroglobulinemię Waldenströma. Lek jest szczególnie zalecany u pacjentów starszych lub z przeciwwskazaniami do intensywnych schematów chemioterapii, ze względu na jego profil toksyczności. Tabletki zawierają 67,65 mg laktozy bezwodnej, co należy uwzględnić u pacjentów z nietolerancją laktozy lub zaburzeniami wchłaniania glukozy-galaktozy.
anemia, chłoniak indolentny, chłoniak limfoplazmocytowy, chłoniak nieziarniczy, chlorambucyl, choroba Hodgkina, immunoglobulina IgM, lek alkilujący, leukeran, limfocyt B, makroglobulinemia Waldenströma, nadlepkość krwi, neutropenia, niedobór laktazy, nietolerancja galaktozy, nowotwór układu chłonnego, nowotwór układu limfatycznego, organomegalia, przewlekła białaczka limfatyczna, tabletka powlekana, trombocytopenia, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy, ziarnica złośliwa