białka surfaktantu
Białka surfaktantu to grupa specyficznych białek wchodzących w skład surfaktantu płucnego – substancji powierzchniowo czynnej wyściełającej pęcherzyki płucne. Wyróżniamy cztery główne białka surfaktantowe: SP-A, SP-B, SP-C i SP-D, które są produkowane przez pneumocyty typu II.
Białka SP-B i SP-C są białkami hydrofilowymi odpowiedzialnymi za stabilizację filmu surfaktantowego i zmniejszenie napięcia powierzchniowego w pęcherzykach płucnych, co zapobiega ich zapadaniu się podczas wydechu. Natomiast SP-A i SP-D pełnią funkcje immunologiczne, uczestnicząc w obronie przeciwbakteryjnej i przeciwwirusowej płuc.
Niedobór lub nieprawidłowości w budowie białek surfaktantu wiążą się z poważnymi schorzeniami płuc. Najbardziej znany jest zespół zaburzeń oddychania u noworodków (RDS), spowodowany niedojrzałością płuc i niedoborem surfaktantu. Mutacje genów kodujących białka surfaktantowe mogą prowadzić do śródmiąższowych chorób płuc, takich jak proteinoza pęcherzyków płucnych czy rodzinna włókniająca choroba płuc.
W diagnostyce i terapii wykorzystuje się oznaczenia białek surfaktantowych jako biomarkery chorób płuc oraz egzogenny surfaktant w leczeniu zespołu zaburzeń oddychania u wcześniaków. Badania nad białkami surfaktantu otwierają nowe możliwości terapeutyczne w leczeniu chorób układu oddechowego.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół stresu oddechowego noworodka – Patofizjologia i mechanizm
Zespół stresu oddechowego noworodka (RDS) jest wynikiem niedoboru surfaktantu, szczególnie u wcześniaków urodzonych przed 34-36 tygodniem ciąży, co prowadzi do zwiększonego napięcia powierzchniowego w pęcherzykach płucnych, niedodmy i zaburzeń wymiany gazowej. Patofizjologia RDS opiera się na prawie Laplace’a (P=2T/R), gdzie wzrost napięcia powierzchniowego (T) wymaga wyższego ciśnienia (P) do utrzymania pęcherzyków otwartych. Niedodma powoduje hipoksemię, hiperkapnię i kwasicę, a powtarzające się uszkodzenia nabłonka oddechowego wywołują stan zapalny, który inaktywuje surfaktant i prowadzi do obrzęku płuc. Klinicznie RDS manifestuje się w pierwszych godzinach życia wcześniaka objawami niewydolności oddechowej, hipoksemią i charakterystycznym obrazem RTG (matowa szyba z bronchogramami powietrznymi). Czynniki ryzyka obejmują płeć męską, cięcie cesarskie, wielorództwo, cukrzycę matki oraz niedotlenienie okołoporodowe.
białka surfaktantu, błony szkliste, bronchogram powietrzny, choroba błon szklistych, dodatnie ciśnienie w drogach oddechowych, dysplazja oskrzelowo-płucna, kortykosteroid prenatalny, krwawienie dokomorowe, kwasica mleczanowa, mRNA, napięcie powierzchniowe, niedobór surfaktantu, niedodma, obrzęk płuc, odma prężna, pneumocyt typu II, prawo Laplace’a, przeciek prawo-lewy, przetrwały przewód tętniczy, terapia surfaktantem, wciąganie międzyżebrowe, wentylacja mechaniczna, wymiana gazowa, zapalenie błon płodowych, zespół stresu oddechowego, zespół stresu oddechowego noworodka - Leksykon leków
Skład i postać leku – Curosurf 80 mg, co odpowiada około 74 mg całej zawartości fosfolipidów i 0,9 mg niskocząsteczkowych hydrofobowych protein.
Curosurf (poractant alfa) to naturalny surfaktant pozyskiwany z pęcherzyków płuc świń, stosowany w postaci jałowej zawiesiny do podawania dotchawiczego i dooskrzelowego. Preparat zawiera 80 mg/ml poractantu alfa, co odpowiada około 74 mg fosfolipidów, głównie fosfatydylocholiny (~70%), oraz 0,9 mg niskocząsteczkowych hydrofobowych protein powierzchniowych SP-B i SP-C (~1%). Dostępny jest w fiolkach jednodawkowych o pojemności 1,5 ml (120 mg fosfolipidów) lub 3 ml (240 mg fosfolipidów). Substancje pomocnicze to chlorek sodu, woda do wstrzykiwań oraz wodorowęglan sodu do regulacji pH. Preparat należy przechowywać w temperaturze 2-8°C, chronić przed światłem, a okres ważności wynosi 18 miesięcy.
białka powierzchniowe SP-B i SP-C, białka surfaktantu, chlorek sodu, czynnik powierzchniowo czynny, fosfatydylocholina, fosfolipidy z płuc świni, pęcherzyki płucne, podanie dooskrzelowe, podanie dotchawicze, podanie dotchawicze i dooskrzelowe, poractant alfa, surfaktant, woda do wstrzykiwań, wodorowęglan sodu - Leksykon substancji czynnych
Poraktant alfa – Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie
Poraktant alfa, naturalny surfaktant pochodzenia świńskiego, zawierający około 74 mg fosfolipidów/ml (w tym 70% fosfatydylocholiny) oraz 0,9 mg hydrofobowych protein SP-B i SP-C, przeszedł szeroko zakrojone badania przedkliniczne oceniające jego bezpieczeństwo. Badania ostrej i podostrej toksyczności na różnych gatunkach zwierząt (psy, króliki, szczury) wykazały brak istotnych objawów niepożądanych, zarówno po podaniu dotchawiczym, jak i dootrzewnowym. Nie stwierdzono toksyczności płucnej, układowej ani zgonów związanych z preparatem. Długoterminowa ekspozycja (14-28 dni) nie wpłynęła negatywnie na parametry kliniczne, hematologiczne ani makroskopowe zmiany, co potwierdza korzystny profil bezpieczeństwa poraktantu alfa.
badanie hematologiczne, białka surfaktantu, bierna skórna reakcja anafilaktyczna, działanie klastogenne, działanie mutagenne, fosfatydylocholina, fosfolipid, genotoksyczność, immunogenność, nadwrażliwość skórna, podanie dooskrzelowe, podanie dootrzewnowe, podanie dotchawicze, poraktant alfa, potencjał alergizujący, preparat Curosurf, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, surfaktant naturalny, synteza przeciwciał, toksyczność ostra, toksyczność płucna, toksyczność podostra, toksyczność układowa, zespół zaburzeń oddychania