zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc
Zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc (UIP – Usual Interstitial Pneumonia) to specyficzny wzorzec histopatologiczny charakteryzujący się niejednorodnym zajęciem miąższu płucnego, z obszarami włóknienia przeplatanymi z obszarami prawidłowej tkanki płucnej. Jest to najczęściej spotykany wzorzec histopatologiczny w idiopatycznym włóknieniu płuc (IPF).
Klinicznie UIP objawia się postępującą dusznością wysiłkową, nieproduktywnym kaszlem oraz trzeszczeniami przypodstawnymi w badaniu osłuchowym. W badaniach obrazowych, szczególnie w tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (HRCT), charakterystyczne są zmiany siateczkowate, obszary o typie plastra miodu oraz rozstrzenia oskrzeli z pociągania, zlokalizowane głównie podopłucnowo i w dolnych partiach płuc.
Diagnostyka UIP opiera się na wykluczeniu innych przyczyn śródmiąższowych chorób płuc, ocenie obrazu radiologicznego oraz, w niektórych przypadkach, biopsji płuca. Leczenie obejmuje stosowanie leków przeciwfibrotycznych (pirfenidon, nintedanib), które mogą spowolnić postęp choroby. W zaawansowanych stadiach choroby należy rozważyć kwalifikację do przeszczepu płuc. Rokowanie w UIP jest zazwyczaj niekorzystne, z medianą przeżycia wynoszącą 2-5 lat od momentu diagnozy.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Włóknienie płuc idiopatyczne – Patofizjologia i mechanizm
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) to przewlekła, postępująca choroba śródmiąższowa płuc, charakteryzująca się obrazem histopatologicznym zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (UIP). Patogeneza IPF opiera się na modelu trzech faz gojenia ran: uraz, zapalenie i naprawa, z kluczową rolą powtarzającego się uszkodzenia komórek nabłonka pęcherzykowego typu I (AEC1) oraz dysfunkcji komórek nabłonka typu II (AEC2), które nieprawidłowo regenerują nabłonek. Aktywacja cytokin fibrogenicznych, takich jak TGF-β, TNF-α, PDGF, oraz proces przejścia nabłonkowo-mezenchymalnego (EMT) indukowanego przez UPR i TGF-β, prowadzi do proliferacji fibroblastów i miofibroblastów oraz nadmiernego odkładania kolagenu i macierzy pozakomórkowej (ECM). W patogenezie IPF istotne są także zmiany genetyczne, w tym mutacje w genach telomerazy (TERT, TERC) oraz polimorfizm rs35705950 w genie MUC5B, a także epigenetyczne modyfikacje wpływające na ekspresję genów. Dysfunkcja mitochondriów, stres retikulum endoplazmatycznego i zaburzenia homeostazy białkowej w komórkach nabłonka pęcherzykowego przyczyniają się do progresji choroby.
choroba refluksowa przełyku, czynnik martwicy nowotworów alfa, dyskeratoza wrodzona, fosfataza i homolog tensyny, idiopatyczne włóknienie płuc, interferon gamma, macierz pozakomórkowa, metylacja DNA, nintedanib, odpowiedź na nieprawidłowo zwinięte białka, pirfenidon, płytkopochodny czynnik wzrostu, prostaglandyna E2, przejście nabłonkowo-mezenchymalne, retikulum endoplazmatyczne, szlak Wnt/beta-katenina, telomeraza odwrotna transkryptaza, transformujący czynnik wzrostu beta, zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc - Leksykon chorób i schorzeń
Śródmiąższowa choroba płuc – Diagnostyka i diagnoza
Diagnostyka śródmiąższowej choroby płuc (ILD) wymaga multidyscyplinarnego podejścia, angażującego pulmonologów, radiologów, patologów i reumatologów, co jest złotym standardem według wytycznych ATS. Proces diagnostyczny obejmuje szczegółowy wywiad (historia medyczna, ekspozycje, choroby układowe, palenie), badanie fizykalne (obecność trzeszczeń typu velcro, palce pałeczkowate, objawy chorób tkanki łącznej, saturacja), oraz badania obrazowe. Radiogram klatki piersiowej cechuje się czułością około 63% i swoistością 93%, natomiast HRCT wykazuje czułość 91% i swoistość 71%, umożliwiając identyfikację charakterystycznych wzorców ILD, ocenę stopnia zwłóknienia i monitorowanie progresji. Badania czynnościowe płuc, takie jak spirometria (restrykcyjny wzorzec z obniżeniem FVC i TLC), DLCO (obniżone), test 6-minutowego marszu oraz testy wysiłkowe sercowo-płucne, są niezbędne do oceny zaawansowania i monitorowania choroby. Diagnostyka laboratoryjna obejmuje morfologię, OB, CRP, próby wątrobowe i nerkowe, gazometrię oraz badania immunologiczne (ANA, RF, anty-CCP, panel ILD) w podejrzeniu CTD-ILD. W razie wątpliwości wykonuje się biopsję płuca (BAL, TBLB, krobiopsja przezoskrzelowa, chirurgiczna biopsja VATS), przy czym chirurgiczna biopsja wiąże się z ryzykiem śmiertelności 1-2% i jest stosowana jako ostateczność.
chirurgiczna biopsja płuca, czynnik reumatoidalny, idiopatyczne włóknienie płuc, natężona pojemność życiowa, niesklasyfikowana śródmiąższowa choroba płuc, niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc, organizujące się zapalenie płuc, ostre śródmiąższowe zapalenie płuc, palce pałeczkowate, patolog, przeciwciało przeciwjądrowe, przezoskrzelowa biopsja płuca, pulmonolog, radiolog, reumatolog, śródmiąższowa choroba płuc, test 6-minutowego marszu, test wysiłkowy sercowo-płucny, tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości, wielodyscyplinarne konsylium, wzorzec histopatologiczny, zdolność dyfuzyjna płuc, zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc - Leksykon chorób i schorzeń
Włóknienie płuc idiopatyczne – Diagnostyka i diagnoza
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) to przewlekła, postępująca śródmiąższowa choroba płuc o nieznanej etiologii, charakteryzująca się narastającym włóknieniem i stwardnieniem miąższu płuc, co prowadzi do ograniczenia wymiany gazowej. Diagnostyka IPF opiera się na wykluczeniu innych przyczyn śródmiąższowych chorób płuc oraz potwierdzeniu charakterystycznego wzorca UIP w HRCT, który obejmuje zmiany siateczkowate, obraz plastra miodu i rozstrzenie oskrzeli z pociągania, głównie w dolnych i podopłucnowych partiach płuc. Typowy lub prawdopodobny wzorzec UIP w HRCT pozwala na rozpoznanie IPF bez konieczności biopsji. Badania czynnościowe płuc wykazują restrykcyjny wzorzec wentylacyjny (zmniejszona TLC, VC) oraz obniżoną zdolność dyfuzyjną (DLCO). Test 6-minutowego marszu (6MWT) służy do oceny wydolności wysiłkowej i desaturacji tlenowej. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić choroby tkanki łącznej, alergiczne zapalenie pęcherzyków, choroby zawodowe i polekowe śródmiąższowe choroby płuc.
alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, badania czynnościowe płuc, bronchoskopia, choroba śródmiąższowa płuc, desaturacja, gazometria krwi tętniczej, idiopatyczne włóknienie płuc, lek przeciwfibrotyczny, morfologia krwi, niewydolność prawokomorowa serca, nintedanib, pałeczkowatość palców, pirfenidon, płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe, przewlekła obturacyjna choroba płuc, pylica krzemowa, restrykcyjny wzorzec wentylacyjny, reumatoidalne zapalenie stawów, rozstrzenie oskrzeli z pociągania, sarkoidoza, sinica, śródmiąższowa choroba płuc, test 6-minutowego marszu, tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości, twardzina układowa, wideotorakoskopia, włóknienie tkanki płucnej, wzorzec histopatologiczny, zdolność dyfuzyjna płuc, zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc - Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie opłucnej – Epidemiologia
Zapalenie opłucnej charakteryzuje się zróżnicowaną etiologią, z dominującą rolą chorób nowotworowych (55,9%), w tym międzybłoniaka złośliwego (22,5%), raka płuca (15,7%) oraz chłoniaka (2,5%). Choroby zakaźne stanowią 24% przypadków, z gruźlicą jako główną przyczyną (16,2%). Choroby autoimmunologiczne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów (1,3%) i toczeń rumieniowaty układowy (0,3%), odpowiadają za 2,8% przypadków. Epidemiologia zapalenia opłucnej jest silnie związana z podstawowymi schorzeniami, a zatorowość płucna występuje u 5-20% pacjentów, z bólem opłucnowym u 75% z nich. Występowanie zapalenia opłucnej w przebiegu SLE sięga 40-60%, a w reumatoidalnym zapaleniu stawów objawy pojawiają się u 3-5% pacjentów mimo wysokiego odsetka wysięków opłucnowych w badaniach autopsyjnych.
biopsja opłucnej, ból opłucnowy, choroba IgG4-zależna, gruźlica, idiopatyczne włóknienie płuc, infekcja dolnych dróg oddechowych, międzybłoniak, mukowiscydoza, Mycobacterium tuberculosis, mykobakterioza niegruźlicza, neuralgia popółpaścowa, odma opłucnowa, pneumokok, półpasiec, pozaszpitalne zapalenie płuc, prątek gruźlicy, przewlekła obturacyjna choroba płuc, reumatoidalne zapalenie stawów, ropniak opłucnej, rozstrzenie oskrzeli, śródmiąższowa choroba płuc, szczepionka Hib, toczeń rumieniowaty układowy, wysięk opłucnowy, wysięk parapneumoniczny, zapalenie opłucnej, zatorowość płucna, zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc