upośledzenie wytwarzania przeciwciał
Upośledzenie wytwarzania przeciwciał (hipogammaglobulinemia) to stan chorobowy charakteryzujący się obniżonym poziomem immunoglobulin we krwi, co prowadzi do zaburzeń odporności humoralnej. Defekt ten może dotyczyć wszystkich klas przeciwciał lub być ograniczony do konkretnych typów immunoglobulin (IgG, IgA, IgM, IgE, IgD).
Etiologia tego zaburzenia jest zróżnicowana. Może mieć charakter pierwotny (wrodzony), jak w przypadku agammaglobulinemii Brutona, pospolitego zmiennego niedoboru odporności (CVID), czy selektywnego niedoboru IgA. Upośledzenie wytwarzania przeciwciał występuje również wtórnie w przebiegu chorób limfoproliferacyjnych, po stosowaniu niektórych leków immunosupresyjnych, podczas terapii przeciwciałami monoklonalnymi anty-CD20, po przeszczepach oraz w przebiegu chorób autoimmunologicznych.
Klinicznie upośledzenie wytwarzania przeciwciał manifestuje się nawracającymi infekcjami bakteryjnymi, szczególnie dróg oddechowych, przewodu pokarmowego oraz skóry. Pacjenci są podatni na zakażenia bakteriami otoczkowymi, takimi jak Streptococcus pneumoniae czy Haemophilus influenzae. U chorych z długotrwałym deficytem przeciwciał często dochodzi do rozwoju rozstrzeni oskrzeli i przewlekłej choroby płuc.
Diagnostyka obejmuje oznaczenie stężenia poszczególnych klas immunoglobulin w surowicy, ocenę funkcjonalnej odpowiedzi humoralnej (odpowiedź na szczepienia), a w niektórych przypadkach badania genetyczne. Leczenie polega na regularnej substytucji immunoglobulin (dożylnie lub podskórnie), profilaktyce antybiotykowej oraz szybkim leczeniu infekcji. W wybranych przypadkach niedoborów pierwotnych rozważa się przeszczepienie szpiku kostnego.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Cuvitru 200 mg/ml
Cuvitru to immunoglobulina ludzka normalna w stężeniu 200 mg/ml, stosowana podskórnie (SCIg) jako leczenie substytucyjne u pacjentów z pierwotnym (PID) i wtórnym niedoborem odporności (SID). Wskazania obejmują pacjentów z upośledzoną produkcją przeciwciał, szczególnie tych z ciężkimi lub nawracającymi zakażeniami, u których wcześniejsze leczenie przeciwdrobnoustrojowe było nieskuteczne. Kryteria laboratoryjne do zastosowania preparatu to m.in. stężenie IgG w surowicy poniżej 4 g/l oraz potwierdzone zaburzenie produkcji swoistych przeciwciał (PSAF), definiowane jako brak dwukrotnego wzrostu miana IgG po szczepieniach przeciw pneumokokom i antygenom polipeptydowym. Preparat zawiera co najmniej 98% IgG, z podziałem na podklasy: IgG1 ≥ 56,9%, IgG2 ≥ 26,6%, IgG3 ≥ 3,4%, IgG4 ≥ 1,7%, oraz maksymalną zawartość IgA do 280 µg/ml, co jest istotne przy kwalifikacji pacjentów z nadwrażliwością na IgA.
IgA, IgG w surowicy, IgG1, IgG2, IgG3, IgG4, immunoglobulina ludzka normalna, leczenie przeciwdrobnoustrojowe, nadwrażliwość na IgA, nawracające zakażenia, odpowiedź humoralna, osocze ludzkie, pierwotny niedobór odporności, podanie podskórne, podklasy IgG, roztwór do wstrzykiwań, szczepionka pneumokokowa, terapia przeciwbakteryjna, upośledzenie wytwarzania przeciwciał, wtórny niedobór odporności, zespół pierwotnego niedoboru odporności - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Cutaquig 165 mg/ml
Cutaquig to immunoglobulina ludzka normalna w stężeniu 165 mg/ml, stosowana jako terapia zastępcza u pacjentów dorosłych i pediatrycznych (0-18 lat) z pierwotnymi niedoborami odporności (PID) oraz wybranymi przypadkami wtórnych niedoborów odporności (SID). Wskazaniem do leczenia SID jest obecność ciężkich lub nawracających infekcji, niepowodzenie terapii przeciwdrobnoustrojowej oraz potwierdzona niewydolność przeciwciał (PSAF) lub stężenie IgG ≤ 4 g/l. PSAF definiuje się jako brak co najmniej dwukrotnego wzrostu miana IgG po szczepieniach polisacharydowych i polipeptydowych przeciwko pneumokokom, co świadczy o upośledzonej odpowiedzi humoralnej. Preparat zawiera co najmniej 95% IgG, z rozkładem podklas: IgG1 (71%), IgG2 (25%), IgG3 (3%) i IgG4 (2%), oraz maksymalnie 300 µg/ml IgA, co jest istotne przy kwalifikacji pacjentów z nadwrażliwością na IgA.
immunoglobulina IgG, immunoglobulina ludzka normalna, leczenie przeciwdrobnoustrojowe, nadwrażliwość na IgA, nawracająca infekcja, niedobór odporności humoralnej, osocze dawców, pierwotny niedobór odporności, podanie podskórne, podklasa IgG, szczepionka polisacharydowa, terapia immunoglobulinami, terapia zastępcza, upośledzenie wytwarzania przeciwciał, wlew dożylny, wtórny niedobór odporności