Wskazania do stosowania leku Cuvitru

Cuvitru (immunoglobulina ludzka normalna) w postaci roztworu do wstrzykiwań o stężeniu 200 mg/ml jest wskazany do stosowania jako leczenie substytucyjne u określonych grup pacjentów z niedoborami odporności. Preparat ten podawany jest podskórnie (SCIg) i jest przeznaczony dla pacjentów dorosłych oraz dzieci i młodzieży w wieku od 0 do 18 lat. ¹

Zespoły pierwotnego niedoboru odporności

Cuvitru jest wskazany w leczeniu substytucyjnym u pacjentów z zespołami pierwotnego niedoboru odporności (ang. primary immunodeficiency, PID), u których występuje upośledzenie wytwarzania przeciwciał. ² Niedobór przeciwciał w tych zespołach prowadzi do zwiększonej podatności na zakażenia, dlatego zastosowanie preparatu Cuvitru jako terapii uzupełniającej jest istotnym elementem postępowania terapeutycznego.

Zespoły wtórnego niedoboru odporności

Lek może być również stosowany u pacjentów z zespołami wtórnego niedoboru odporności (ang. secondary immunodeficiency, SID). W tej grupie wskazanie dotyczy pacjentów, którzy spełniają określone kryteria kliniczne i laboratoryjne: ³

• Występowanie ciężkich lub nawracających zakażeń – pacjenci, którzy cierpią na powtarzające się lub poważne infekcje, które istotnie wpływają na ich stan zdrowia i jakość życia
• Nieskuteczność wcześniejszego leczenia przeciwdrobnoustrojowego – pacjenci, u których standardowa terapia przeciwbakteryjna, przeciwwirusowa lub przeciwgrzybicza nie przyniosła oczekiwanych rezultatów
• Spełnienie przynajmniej jednego z poniższych kryteriów laboratoryjnych:
  • Potwierdzone zaburzenie produkcji swoistych przeciwciał (PSAF – proven specific antibody failure)
  • Stężenie IgG w surowicy poniżej 4 g/l

Zaburzenie produkcji swoistych przeciwciał (PSAF) definiuje się jako brak co najmniej dwukrotnego wzrostu miana przeciwciał IgG w odpowiedzi na zastosowanie szczepionek: polisacharydowej przeciw pneumokokom oraz szczepionki zawierającej antygen polipeptydowy. ⁴ Jest to istotny parametr diagnostyczny, wskazujący na upośledzenie funkcji układu immunologicznego w zakresie wytwarzania odpowiedzi humoralnej na antygeny.

Skład leku istotny przy doborze wskazań

Przy rozważaniu wskazań do zastosowania preparatu Cuvitru należy wziąć pod uwagę, że zawiera on immunoglobulinę ludzką normalną o wysokiej czystości, gdzie co najmniej 98% stanowi IgG. ⁵ Każdy mililitr roztworu zawiera 200 mg immunoglobuliny ludzkiej normalnej.

Preparat charakteryzuje się określonym rozkładem podklas IgG, co może mieć znaczenie przy doborze terapii w konkretnych schorzeniach związanych z niedoborami poszczególnych podklas immunoglobulin: ⁶

• IgG1 – stanowi co najmniej 56,9% całkowitej zawartości IgG
• IgG2 – stanowi co najmniej 26,6% całkowitej zawartości IgG
• IgG3 – stanowi co najmniej 3,4% całkowitej zawartości IgG
• IgG4 – stanowi co najmniej 1,7% całkowitej zawartości IgG

Maksymalna zawartość IgA w preparacie Cuvitru wynosi 280 mikrogramów/ml, ⁷ co jest istotną informacją przy kwalifikacji pacjentów z niedoborami odporności, którzy jednocześnie mogą wykazywać nadwrażliwość na IgA.

Dostępne dawki preparatu

Cuvitru jest dostępny w różnych wielkościach opakowań, co umożliwia dobór odpowiedniej dawki w zależności od masy ciała pacjenta oraz indywidualnych potrzeb terapeutycznych: ⁸

Właściwości fizykochemiczne istotne przy podawaniu

Preparat Cuvitru to roztwór do wstrzykiwań o określonych właściwościach fizykochemicznych, które należy uwzględnić podczas podawania leku: ⁹

• Roztwór powinien być przezroczysty i bezbarwny, ewentualnie jasnożółty lub jasnobrązowy
• pH preparatu mieści się w zakresie od 4,6 do 5,1 (mierzone przez 1% rozcieńczenie w roztworze soli fizjologicznej)

Należy pamiętać, że produkt Cuvitru jest wytwarzany z osocza od dawców ludzkich, ¹⁰ co ma znaczenie przy ocenie potencjalnego ryzyka reakcji niepożądanych oraz przy edukacji pacjenta odnośnie pochodzenia leku.