przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna

Przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna (CIDP) to nabyta choroba autoimmunologiczna, która charakteryzuje się postępującym uszkodzeniem osłonek mielinowych nerwów obwodowych. W odróżnieniu od zespołu Guillaina-Barrégo, CIDP ma przebieg przewlekły, trwający ponad 8 tygodni, z narastającym lub nawracającym osłabieniem mięśniowym kończyn.

Patofizjologia CIDP opiera się na reakcji autoimmunologicznej skierowanej przeciwko składnikom mieliny nerwów obwodowych. W obrazie klinicznym dominuje symetryczne osłabienie mięśni kończyn, zaburzenia czucia o charakterze dystalnym oraz osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich. Choroba może przebiegać z zaostrzeniami i remisjami lub mieć charakter stopniowo postępujący.

Diagnostyka CIDP obejmuje badanie elektroneurograficzne (ENG), które wykazuje cechy demielinizacji (zwolnienie szybkości przewodzenia, wydłużenie latencji końcowej, bloki przewodzenia), badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (rozszczepienie białkowo-komórkowe) oraz w wybranych przypadkach biopsję nerwu obwodowego. Różnicowanie obejmuje inne neuropatie zapalne, demielinizacyjne oraz paraproteinemiczne.

Leczenie pierwszego rzutu obejmuje kortykosteroidy, dożylne immunoglobuliny (IVIG) oraz plazmaferezę. W przypadkach opornych stosuje się leki immunosupresyjne (azatiopryna, cyklosporyna, mykofenolan mofetylu, rytuksymab). Wczesne rozpoczęcie leczenia znacząco poprawia rokowanie i zapobiega trwałym uszkodzeniom nerwów.

Powiązane wpisy

Leksykon substancji czynnych
Immunoglobulina ludzka normalna – Wskazania do stosowania

Immunoglobulina ludzka normalna (SCIg/IVIg) jest kluczowym lekiem w terapii zastępczej u pacjentów z pierwotnymi (PID) i wtórnymi niedoborami odporności (SID), zwłaszcza przy stężeniach IgG w surowicy poniżej 2-6 g/l oraz potwierdzonym niepowodzeniu wytwarzania swoistych przeciwciał (PSAF). Preparaty dostępne są w różnych stężeniach: 50 mg/ml (5%), 100 mg/ml (10%) oraz 165-200 mg/ml (SCIg), charakteryzują się wysoką czystością IgG (≥95-98%) i zróżnicowanym profilem podklas IgG (IgG1 56,9-71%, IgG2 25-36%, IgG3 2,8-7%, IgG4 0,5-2,7%) oraz zawartością IgA od 12 do 400 μg/ml, co ma znaczenie przy wyborze preparatu u pacjentów z przeciwciałami anty-IgA. Wskazania obejmują także hipogammaglobulinemię w przebiegu CLL, szpiczaka mnogiego oraz po allogenicznym przeszczepieniu komórek macierzystych. Immunoglobulina stosowana jest również w leczeniu immunomodulującym m.in. w ITP, zespole Guillaina-Barrégo, CIDP, MMN, chorobie Kawasakiego (w skojarzeniu z ASA) oraz w ciężkich zaostrzeniach miastenii i zapaleniu skórno-mięśniowym u dorosłych.
antybiotykoterapia, choroba autoimmunologiczna, choroba Kawasakiego, hipogammaglobulinemia, immunoglobulina ludzka normalna, kortykosteroid, kwas acetylosalicylowy, leczenie immunomodulujące, leczenie przeciwdrobnoustrojowe, lek immunosupresyjny, miastenia, niedobór odporności, pierwotna małopłytkowość immunologiczna, pierwotny niedobór odporności, podanie dożylne, podanie podskórne, podklasa IgG, powikłanie sercowo-naczyniowe, profilaktyka odry, przeciwciało anty-IgA, przewlekła białaczka limfocytowa, przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna, roztwór do infuzji, szpiczak mnogi, terapia zastępcza, układ krwiotwórczy, wieloogniskowa neuropatia ruchowa, wtórny niedobór odporności, zapalenie skórno-mięśniowe, zespół Guillaina-Barrégo
Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Octagam 10% 100 mg/ml

Leczenie substytucyjne immunoglobuliną ludzką normalną wymaga indywidualnego dostosowania dawki, uwzględniając masę ciała i odpowiedź kliniczną pacjenta, szczególnie u osób z nieprawidłową masą ciała, gdzie dawka powinna być obliczana na podstawie standardowej masy fizjologicznej. Celem terapii jest osiągnięcie minimalnego stężenia IgG ≥ 6 g/l lub wartości odpowiadającej normie dla danej grupy wiekowej, mierzonego przed kolejną infuzją. Dawkowanie początkowe wynosi 0,4-0,8 g/kg mc., a dawka podtrzymująca 0,2 g/kg mc. co 3-4 tygodnie, z możliwością zwiększenia do 0,8 g/kg mc. w przypadku nawracających infekcji. W leczeniu wtórnych niedoborów odporności stosuje się dawkę 0,2-0,4 g/kg mc. co 3-4 tygodnie, z indywidualną korektą w zależności od częstości zakażeń. W immunomodulacji dawki różnią się w zależności od jednostki chorobowej, np. w pierwotnej małopłytkowości immunologicznej stosuje się 0,8-1 g/kg mc. jednorazowo z możliwością powtórzenia lub 0,4 g/kg mc. przez 2-5 dni, a w zespole Guillaina-Barrégo 0,4 g/kg mc. przez 5 dni. W chorobie Kawasakiego podaje się jednorazowo 2 g/kg mc. w skojarzeniu z kwasem acetylosalicylowym.
choroba Kawasakiego, CIDP, dawka podtrzymująca, immunoglobulina ludzka normalna, immunomodulacja, kwas acetylosalicylowy, leczenie substytucyjne, pierwotna małopłytkowość immunologiczna, pierwotny niedobór odporności, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna, stężenie IgG, wieloogniskowa neuropatia ruchowa, wtórny niedobór odporności, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie immunologiczne, zapalenie skórno-mięśniowe, zdarzenie zakrzepowo-zatorowe, zespół Guillaina-Barrégo
Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Octagam 10% 100 mg/ml

Octagam 10% to dożylny preparat immunoglobuliny ludzkiej normalnej (IVIg) o stężeniu 100 mg/ml i czystości ≥95% IgG, z naturalnym rozkładem podklas IgG (IgG1 ok. 60%, IgG2 ok. 32%) oraz maksymalną zawartością IgA do 400 µg/ml. Preparat jest dostępny w różnych objętościach, zawierających od 2 g do 30 g immunoglobuliny. Wskazania do stosowania obejmują leczenie substytucyjne u pacjentów dorosłych i pediatrycznych (0-18 lat) z pierwotnymi niedoborami odporności (PID) oraz wtórnymi niedoborami odporności (SID) spełniającymi kryteria kliniczne, takie jak ciężkie lub nawracające zakażenia, nieskuteczne leczenie przeciwdrobnoustrojowe, potwierdzona swoista nieskuteczność przeciwciał (PSAF) lub stężenie IgG <4 g/l.
choroba Kawasakiego, immunoglobulina G, immunoglobulina ludzka normalna, kortykosteroid, kwas acetylosalicylowy, leczenie przeciwdrobnoustrojowe, lek immunosupresyjny, nawracające zakażenia, osocze ludzkie, pierwotna małopłytkowość immunologiczna, pierwotny niedobór odporności, produkt krwiopochodny, przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna, szczepionka przeciwpneumokokowa, wieloogniskowa neuropatia ruchowa, wtórny niedobór odporności, zapalenie skórno-mięśniowe, zespół Guillaina-Barrégo
Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Octagam 5% 50 mg/ml

Octagam 5% to preparat immunoglobuliny ludzkiej normalnej (IVIg) o stężeniu 50 mg/ml i czystości ≥95% IgG, dostępny w różnych objętościach (20 ml do 500 ml) zawierających od 1 g do 25 g immunoglobuliny. Produkt jest pozyskiwany z osocza ludzkiego i stosowany substytucyjnie u pacjentów dorosłych oraz dzieci (0-18 lat) z pierwotnymi i wtórnymi niedoborami odporności (PID i SID). Wskazania obejmują m.in. ciężkie lub nawracające zakażenia, nieskuteczność leczenia przeciwdrobnoustrojowego oraz stężenie IgG <4 g/l. Preparat wykazuje specyficzny rozkład podklas IgG: IgG1 (~60%), IgG2 (~32%), IgG3 (~7%) i IgG4 (~1%), a maksymalna zawartość IgA wynosi 200 µg/ml, co jest istotne u pacjentów z niedoborem IgA i obecnością przeciwciał anty-IgA. Octagam 5% zawiera również 35 mg sodu na 100 ml, co stanowi 1,75% dziennego zalecanego spożycia sodu wg WHO.
choroba autoimmunologiczna, choroba Kawasaki, immunoglobulina ludzka normalna, immunomodulacja, krwawienie, kwas acetylosalicylowy, leczenie przeciwdrobnoustrojowe, mielina, nawracające zakażenia, niedobór IgA, osłabienie kończyn, pierwotna małopłytkowość immunologiczna, pierwotny niedobór odporności, podklasy IgG, przeciwciała przeciwko IgA, przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna, roztwór do infuzji, szczepionka przeciwko pneumokokom, upośledzenie wytwarzania przeciwciał, wieloogniskowa neuropatia ruchowa, wtórny niedobór odporności, zapalenie naczyń, zespół Guillaina-Barrégo
Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Optiglobin 100 mg/ml

Optiglobin to roztwór do infuzji zawierający ludzką immunoglobulinę normalną (IVIg) o stężeniu 100 mg/ml, stosowany zarówno w terapii substytucyjnej, jak i immunomodulującej. Produkt charakteryzuje się osmolalnością 290-370 mosmol/kg oraz zawartością co najmniej 95% IgG, z rozkładem podklas: IgG1 (64,9%), IgG2 (31,8%), IgG3 (2,8%) i IgG4 (0,5%). Maksymalna zawartość IgA wynosi 12 µg/ml, co jest istotne przy kwalifikacji pacjentów z niedoborem IgA. Wskazania do stosowania obejmują pierwotne niedobory odporności (PID) z upośledzoną produkcją przeciwciał oraz wtórne niedobory odporności (SID) u pacjentów z ciężkimi lub nawracającymi zakażeniami, nieskutecznym leczeniem przeciwdrobnoustrojowym, brakiem swoistych przeciwciał (PSAF) lub stężeniem IgG w surowicy <4 g/l. PSAF definiuje się jako brak co najmniej 2-krotnego wzrostu miana IgG po szczepieniach przeciw pneumokokom.
choroba Kawasakiego, IgG w surowicy, immunoglobulina ludzka normalna, kwas acetylosalicylowy, leczenie immunomodulujące, pierwotna małopłytkowość immunologiczna, pierwotny niedobór odporności, podklasa IgG, przeciwciało IgG, przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna, schorzenie naczyniowe, szczepionka przeciwpneumokokowa, terapia substytucyjna, tętniak tętnicy wieńcowej, wieloogniskowa neuropatia ruchowa, wtórny niedobór odporności, zespół Guillaina-Barrégo

przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna

Powiązane wpisy

Immunoglobulina ludzka normalna – Wskazania do stosowania

Dawkowanie i sposób podawania – Octagam 10% 100 mg/ml

Wskazania do stosowania – Octagam 10% 100 mg/ml

Wskazania do stosowania – Octagam 5% 50 mg/ml

Wskazania do stosowania – Optiglobin 100 mg/ml