toksyczno-rozpływna nekroliza naskórka

Toksyczno-rozpływna nekroliza naskórka (TEN, zespół Lyella) to rzadka, zagrażająca życiu dermatoza o podłożu immunologicznym, charakteryzująca się rozległą martwicą i złuszczaniem naskórka oraz błon śluzowych. Jest najcięższą postacią polekowych reakcji skórnych, z wysokim odsetkiem śmiertelności sięgającym 25-30%.

Patofizjologia TEN wiąże się z nieprawidłową reakcją immunologiczną, w której komórki T CD8+ i cytotoksyczne mediatory (m.in. granulizyna, perforyna, granzym B) powodują masową apoptozę keratynocytów. W 80-95% przypadków choroba jest wywołana przez leki, głównie: sulfonamidy, leki przeciwpadaczkowe, niesteroidowe leki przeciwzapalne, allopurynol oraz niektóre antybiotyki.

Obraz kliniczny rozpoczyna się od objawów prodromalnych (gorączka, ból gardła, złe samopoczucie), po których w ciągu 1-3 dni pojawiają się bolesne zmiany rumieniowe przekształcające się w pęcherze i rozległe obszary złuszczania naskórka. Charakterystyczny jest objaw Nikolskiego (oddzielanie się naskórka pod wpływem nacisku). Zmiany obejmują ponad 30% powierzchni ciała oraz błony śluzowe (jama ustna, spojówki, narządy płciowe).

Leczenie TEN wymaga natychmiastowej hospitalizacji, najlepiej w ośrodkach leczenia oparzeń lub na oddziałach intensywnej terapii. Podstawą postępowania jest natychmiastowe odstawienie leku wywołującego, intensywna opieka pielęgnacyjna, wyrównywanie zaburzeń wodno-elektrolitowych oraz zapobieganie zakażeniom. Stosuje się również immunoterapię (cyklosporyna, immunoglobuliny dożylne), a w niektórych przypadkach systemowe kortykosteroidy.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl