twardzina uogólniona

Twardzina uogólniona (twardzina układowa, sclerosis systematica) to rzadka choroba autoimmunologiczna, w której dochodzi do nadmiernego wytwarzania kolagenu i innych białek macierzy pozakomórkowej. Charakteryzuje się postępującym włóknieniem skóry, naczyń krwionośnych oraz narządów wewnętrznych, prowadzącym do ich niewydolności.

Choroba występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn, najczęściej między 30. a 50. rokiem życia. Wyróżnia się dwie główne postaci: twardzinę układową uogólnioną (diffuse systemic sclerosis) o szybszym przebiegu i większym zajęciu narządów wewnętrznych oraz twardzinę układową ograniczoną (limited systemic sclerosis), w której dominują zmiany naczyniowe.

W obrazie klinicznym obserwuje się stwardnienie i pogrubienie skóry, objaw Raynauda, owrzodzenia opuszków palców, zapalenie stawów, włóknienie płuc prowadzące do śródmiąższowej choroby płuc, zajęcie przewodu pokarmowego (dysfagia, refluks żołądkowo-przełykowy), zajęcie serca (zaburzenia rytmu, niewydolność) oraz nerek (przełom nerkowy).

Diagnostyka obejmuje oznaczenie przeciwciał przeciwjądrowych (ANA), w tym specyficznych dla twardziny przeciwciał anty-Scl-70 (anty-topoizomeraza I) i antycentromerowych. Istotne są również badania obrazowe (HRCT płuc, RTG przełyku) oraz badania czynnościowe układu oddechowego.

Leczenie jest wielokierunkowe, dostosowane do zajętych narządów i obejmuje immunosupresję (cyklofosfamid, metotreksat, mykofenolan mofetylu), leki naczyniowe (inhibitory konwertazy angiotensyny, blokery kanału wapniowego, prostanoidy), a w ciężkich przypadkach rozważa się przeszczepienie komórek macierzystych. Mimo postępu w terapii, twardzina uogólniona pozostaje chorobą o poważnym rokowaniu.

Powiązane wpisy

  1. 18.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl