CUPRENIL
CUPRENIL to preparat zawierający substancję czynną d-penicylaminę, która jest lekiem stosowanym w chorobach związanych z zaburzeniami metabolizmu miedzi oraz w schorzeniach o podłożu autoimmunologicznym. Jego główne zastosowanie obejmuje leczenie choroby Wilsona, gdzie pomaga usuwać nadmiar miedzi z organizmu poprzez tworzenie z nią kompleksów, które są następnie wydalane z moczem.
Lek ten znajduje również zastosowanie w reumatoidalnym zapaleniu stawów o ciężkim przebiegu, gdzie działa jako środek immunomodulujący. W praktyce klinicznej CUPRENIL wykorzystuje się również w leczeniu twardziny układowej oraz przewlekłego aktywnego zapalenia wątroby.
Podczas terapii CUPRENILEM konieczne jest regularne monitorowanie pacjenta, w tym badania morfologii krwi, funkcji nerek oraz analizy moczu. Do najczęstszych działań niepożądanych należą reakcje skórne, zaburzenia smaku, proteinuria oraz objawy hematologiczne. Ze względu na profil bezpieczeństwa, leczenie powinno być prowadzone pod ścisłą kontrolą specjalisty.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Penicylamina – Przedawkowanie
Penicylamina, substancja czynna leku Cuprenil (250 mg/tabletka), nie wykazuje udokumentowanych przypadków ostrego zatrucia, jednak nawet w dawkach terapeutycznych może wywoływać liczne działania niepożądane, nasilające się przy zwiększonych dawkach. Szczególną uwagę należy zwrócić na ostre reakcje nadwrażliwości, które mogą pojawić się zwłaszcza na początku terapii i wymagają natychmiastowego przerwania leczenia oraz zastosowania kortykosteroidów. U pacjentów uczulonych na penicylinę istnieje ryzyko nadwrażliwości krzyżowej, co zwiększa prawdopodobieństwo nasilonych reakcji alergicznych. Długotrwałe stosowanie penicylaminy może prowadzić do niedoboru żelaza (wymagającego suplementacji) oraz deplecji witaminy B6, co również wymaga uzupełnienia. Zaburzenia smaku (dysgeuzja, hipogeuzja) można korygować podając 5-10 mg miedzi dziennie w formie 4% roztworu CuSO4·5H2O, z wyjątkiem pacjentów z chorobą Wilsona, u których suplementacja miedzią jest przeciwwskazana ze względu na ryzyko pogorszenia stanu klinicznego.
chelatowanie, choroba Wilsona, CUPRENIL, dysfagia, dysgeuzja, działanie niepożądane, kortykosteroid, laktoza jednowodna, nadwrażliwość krzyżowa, niedobór witaminy B6, niedobór żelaza, ostra reakcja nadwrażliwości, ostre zatrucie, penicylamina, układ krwiotwórczy, zaburzenie smaku, zwyrodnienie soczewkowo-wątrobowe - Leksykon substancji czynnych
Penicylamina – Właściwości farmakokinetyczne
Penicylamina, substancja czynna produktu leczniczego Cuprenil, wykazuje zdolność do tworzenia trwałych kompleksów chelatowych z jonami metali ciężkich, które są rozpuszczalne w wodzie i eliminowane z organizmu głównie przez nerki oraz przewód pokarmowy. Po podaniu doustnym penicylamina szybko się wchłania, osiągając maksymalne stężenie w osoczu około 2 godziny po aplikacji. Lek charakteryzuje się dwufazowym metabolizmem z okresem półtrwania wynoszącym około 1 godziny w fazie pierwszej oraz 5 godzin w fazie drugiej, co umożliwia jego skuteczne działanie ogólnoustrojowe dzięki dobrej penetracji tkankowej.
- Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Cuprenil 250 mg
Penicylamina (Cuprenil) wymaga indywidualnego dostosowania dawki w zależności od wskazania klinicznego, wieku pacjenta oraz odpowiedzi na leczenie. U dorosłych z reumatoidalnym zapaleniem stawów dawka początkowa wynosi 125-250 mg/dobę, z możliwością zwiększania co 4-12 tygodni do dawki maksymalnej 1500 mg/dobę; dawka podtrzymująca to 500-750 mg/dobę. U pacjentów w podeszłym wieku dawka początkowa nie powinna przekraczać 125 mg/dobę, a maksymalna dawka 1000 mg/dobę. W chorobie Wilsona dorośli otrzymują 1500-2000 mg/dobę w dawkach podzielonych, z redukcją do 750-1000 mg/dobę po remisji, przy czym dawki powyżej 2000 mg/dobę nie powinny być stosowane dłużej niż 1 rok. W cystynurii dawki są ustalane na podstawie stężenia cystyny w moczu, z celem utrzymania stężenia poniżej 200 mg/l, stosując u dorosłych 1000-3000 mg/dobę, a u dzieci 20-30 mg/kg mc./dobę. W zatruciu ołowiem dawki u dorosłych wynoszą 1000-1500 mg/dobę, a u dzieci 15-20 mg/kg mc./dobę, podawane w 2-3 dawkach podzielonych.
absorpcja substancji czynnej, choroba Wilsona, chromatografia, CUPRENIL, cystynuria, dawka podtrzymująca, dawka podzielona, dieta uboga w metioninę, kamica cystynowa, kamienie cystynowe, kortykosteroid, młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów, penicylamina, próby czynnościowe wątroby, przewlekłe aktywne zapalenie wątroby, remisja choroby, reumatoidalne zapalenie stawów, ujemny bilans miedzi, zatrucie ołowiem - Leksykon substancji czynnych
Penicylamina – Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie
Przedkliniczna ocena bezpieczeństwa penicylaminy, substancji czynnej leku Cuprenil 250 mg, wykazała bardzo niski poziom toksyczności po podaniu doustnym. W badaniach na modelach zwierzęcych ustalono wartość LD50 dla myszy na poziomie 5000 mg/kg masy ciała, co wskazuje na szeroką granicę bezpieczeństwa tej substancji. Dawkowanie terapeutyczne u ludzi jest znacząco niższe niż dawki toksyczne określone w modelach zwierzęcych, co potwierdza niskie ryzyko ostrej toksyczności przy stosowaniu Cuprenilu. Dane te, choć ograniczone, sugerują znaczną rezerwę terapeutyczną, istotną z punktu widzenia bezpieczeństwa klinicznego.
- Leksykon leków
Działania niepożądane – Cuprenil 250 mg
Penicylamina, substancja czynna leku Cuprenil 250 mg, wiąże się z ryzykiem licznych działań niepożądanych o różnej częstości i nasileniu, które wymagają ścisłego monitorowania podczas terapii. Najczęstsze działania obejmują trombocytopenię (częstość ≥1/100 do <1/10), powiększenie węzłów chłonnych, reakcje nadwrażliwości skórne (pokrzywka, rumień, świąd) oraz zaburzenia nerkowe manifestujące się białkomoczem i krwiomoczem. Niezbyt często obserwuje się poważne zaburzenia hematologiczne, takie jak agranulocytoza, niedokrwistość aplastyczna, hemolityczna oraz leukopenia, które mogą zwiększać ryzyko infekcji. Rzadkie, ale istotne powikłania to m.in. zespół Goodpasture'a, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka (zespół Lyella), zapalenie trzustki, miastenia rzekomoporaźna oraz zespół toczniopodobny. Wśród objawów ogólnoustrojowych często występuje gorączka, a w układzie mięśniowo-szkieletowym bóle stawów.
agranulocytoza, białkomocz, ból stawów, choroba wrzodowa żołądka, CUPRENIL, dysfagia, infekcja dróg moczowych, krwiomocz, leukopenia, limfadenopatia, miastenia rzekomoporaźna, niedokrwistość aplastyczna, niedokrwistość hemolityczna, pancytopenia, pęcherzyca, penicylamina, pokrzywka, przewlekłe zapalenie oskrzeli, reakcja nadwrażliwości, rumień, świąd, szum uszny, toczeń rumieniowaty układowy, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka, trombocytopenia, zapalenie jamy ustnej, zapalenie nerwu wzrokowego, zapalenie trzustki, zespół Goodpasture’a, zespół Lyella, zespół toczniopodobny, złuszczające zapalenie skóry, żółtaczka cholestatyczna - Leksykon substancji czynnych
Penicylamina – Dawkowanie i sposób podawania
Dawkowanie penicylaminy (Cuprenil) jest ściśle zależne od wskazania klinicznego oraz wieku pacjenta. U dorosłych z reumatoidalnym zapaleniem stawów terapia rozpoczyna się od 125-250 mg/dobę, zwiększając dawkę co 4-12 tygodni o 125-250 mg do dawki podtrzymującej 500-750 mg/dobę, z maksymalną dawką 1500 mg/dobę. U pacjentów geriatrycznych dawka początkowa wynosi 125 mg/dobę, a maksymalna 1000 mg/dobę. W chorobie Wilsona stosuje się dawki 1500-2000 mg/dobę (nie dłużej niż 1 rok), a po remisji redukuje się do 750-1000 mg/dobę. W leczeniu cystynurii dawki podtrzymujące u dorosłych wynoszą 1000-3000 mg/dobę, z celem utrzymania stężenia cystyny w moczu poniżej 200 mg/l. U dzieci dawki są wyliczane na podstawie masy ciała (15-30 mg/kg mc./dobę), podawane w 2-3 dawkach podzielonych, zawsze przed posiłkiem. W zatruciu ołowiem dawka u dorosłych wynosi 1000-1500 mg/dobę, a u dzieci 15-20 mg/kg mc./dobę, podawana do momentu osiągnięcia wydalania ołowiu w moczu około 0,5 mg/dobę. W przewlekłym aktywnym zapaleniu wątroby u dorosłych dawka początkowa to 500 mg/dobę, stopniowo zwiększana do 1250 mg/dobę, z wykluczeniem jednoczesnego stosowania kortykosteroidów.
absorpcja, choroba Wilsona, chromatografia, CUPRENIL, cystynuria, dawka podzielona, dieta uboga w metioninę, funkcja wątroby, kamica cystynowa, kamień cystynowy, młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów, penicylamina, przewlekłe aktywne zapalenie wątroby, remisja choroby, reumatoidalne zapalenie stawów, stężenie ołowiu we krwi, ujemny bilans miedzi, zatrucie ołowiem - Leksykon substancji czynnych
Penicylamina – Wskazania do stosowania
Penicylamina, dostępna na polskim rynku w postaci tabletek powlekanych Cuprenil 250 mg, znajduje zastosowanie w leczeniu kilku schorzeń o różnym podłożu patofizjologicznym. W reumatoidalnym zapaleniu stawów (RZS) o ciężkim przebiegu działa jako lek modyfikujący przebieg choroby, szczególnie u pacjentów opornych na standardową terapię. W chorobie Wilsona pełni funkcję chelatora miedzi, wiążąc jony tego metalu i ułatwiając ich wydalanie z moczem, co jest kluczowe dla zapobiegania uszkodzeniom narządów. W cystynurii penicylamina zwiększa rozpuszczalność cystyny, zmniejszając ryzyko kamicy cystynowej. Ponadto, lek jest stosowany w zatruciach ołowiem, gdzie dzięki właściwościom chelatującym ułatwia eliminację metalu ciężkiego, oraz w przewlekłym aktywnym zapaleniu wątroby, gdzie wykazuje działanie immunomodulujące i hamujące włóknienie.
alkalizacja moczu, azatiopryna, chelacja, chelator, choroba Wilsona, CUPRENIL, cystynuria, hepatotoksyczność, kamica cystynowa, kamień cystynowy, kortykosteroid, lek modyfikujący przebieg choroby, niesteroidowy lek przeciwzapalny, penicylamina, przewlekłe aktywne zapalenie wątroby, reumatoidalne zapalenie stawów, właściwości immunomodulujące, włóknienie wątroby, zatrucie ołowiem, zwyrodnienie soczewkowo-wątrobowe - Leksykon substancji czynnych
Penicylamina – Wpływ na płodność, ciążę i laktację
Penicylamina, substancja czynna produktu leczniczego Cuprenil, wymaga szczególnej ostrożności podczas stosowania u kobiet w okresie rozrodczym, w ciąży oraz karmiących piersią. Dane kliniczne dotyczące bezpieczeństwa jej stosowania w ciąży są ograniczone, a badania na modelach zwierzęcych wykazały działanie teratogenne przy dawkach sześciokrotnie przekraczających maksymalne dawki zalecane u ludzi, skutkujące wadami wrodzonymi układu kostnego i rozszczepem podniebienia. W przypadku choroby Wilsona możliwe jest kontynuowanie terapii penicylaminą z dawką dobową zmniejszoną do 1 g, a przy planowanym cięciu cesarskim dawkę redukuje się do 250 mg na 6 tygodni przed porodem i do czasu zagojenia ran pooperacyjnych, ze względu na wpływ leku na proces gojenia. Natomiast u pacjentek z reumatoidalnym zapaleniem stawów oraz cystynurią stosowanie penicylaminy w ciąży jest przeciwwskazane ze względu na ryzyko wad rozwojowych u płodu.