zespół Goodpasture’a

Zespół Goodpasture’a to rzadka choroba autoimmunologiczna, charakteryzująca się produkcją przeciwciał skierowanych przeciwko błonie podstawnej kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych. Przeciwciała te, zwykle skierowane przeciwko łańcuchowi α3 kolagenu typu IV, prowadzą do uszkodzenia nerek i płuc.

Klinicznie zespół Goodpasture’a objawia się gwałtownie postępującym kłębuszkowym zapaleniem nerek oraz krwotokami płucnymi. U pacjentów występują objawy takie jak krwioplucie, duszność, zmęczenie, krwiomocz, białkomocz i postępująca niewydolność nerek. Choroba dotyka najczęściej młodych mężczyzn oraz osoby starsze obu płci.

Diagnostyka zespołu Goodpasture’a opiera się na wykryciu przeciwciał anty-GBM we krwi, badaniach obrazowych płuc, ocenie funkcji nerek oraz biopsji nerki, która wykazuje charakterystyczny obraz liniowego odkładania się immunoglobulin wzdłuż błony podstawnej kłębuszków nerkowych w badaniu immunofluorescencyjnym.

Leczenie zespołu Goodpasture’a wymaga agresywnego podejścia immunosupresyjnego, obejmującego połączenie plazmaferez (w celu usunięcia krążących przeciwciał), wysokich dawek glikokortykosteroidów oraz cyklofosfamidu. Wczesne rozpoznanie i wdrożenie terapii ma kluczowe znaczenie dla rokowania, szczególnie w kontekście zachowania funkcji nerek.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl