niedobór erytroblastów

Niedobór erytroblastów, znany również jako aplazja czystoczerwonokrwinkowa (PRCA – Pure Red Cell Aplasia), to rzadkie schorzenie hematologiczne charakteryzujące się selektywnym zahamowaniem erytropoezy przy zachowanej produkcji pozostałych linii komórkowych szpiku kostnego. W obrazie klinicznym dominuje niedokrwistość normocytowa lub makrocytowa, przy prawidłowej liczbie leukocytów i płytek krwi.

Etiologia niedoboru erytroblastów może być różnorodna. Wyróżnia się postacie wrodzone (np. niedokrwistość Diamonda-Blackfana) oraz nabyte, które mogą być idiopatyczne lub wtórne. Wśród przyczyn wtórnych najczęściej występują: zakażenia wirusowe (szczególnie parwowirusem B19), choroby autoimmunologiczne, nowotwory układu chłonnego, leki (m.in. fenytoina, azatiopryna) czy tymoma.

Diagnostyka niedoboru erytroblastów opiera się na badaniu morfologii krwi obwodowej, biopsji szpiku kostnego (wykazującej brak lub znaczne zmniejszenie liczby prekursorów erytrocytów przy prawidłowej megakariocytopozie i granulocytopozie) oraz badaniach dodatkowych ukierunkowanych na identyfikację przyczyny. W przypadku podejrzenia etiologii zakaźnej konieczne jest wykonanie testów serologicznych i molekularnych.

Leczenie niedoboru erytroblastów zależy od przyczyny. W przypadkach wtórnych kluczowa jest terapia choroby podstawowej. W postaciach autoimmunologicznych stosuje się leczenie immunosupresyjne (kortykosteroidy, cyklosporyna A, cyklofosfamid). W przypadku oporności na leczenie można rozważyć przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych. W terapii wspomagającej stosuje się przetoczenia koncentratu krwinek czerwonych.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl