niedokrwistość hipoplastyczna

Niedokrwistość hipoplastyczna to stan chorobowy charakteryzujący się upośledzeniem funkcji krwiotwórczej szpiku kostnego, prowadzącym do zmniejszenia produkcji komórek krwi. W przeciwieństwie do niedokrwistości aplastycznej, w której dochodzi do całkowitego zaniku funkcji szpiku, w formie hipoplastycznej obserwuje się jedynie częściowe upośledzenie hematopoezy.

Etiologia niedokrwistości hipoplastycznej obejmuje czynniki wrodzone (np. niedokrwistość Fanconiego) oraz nabyte, wśród których wymienia się działanie leków mielotoksycznych, napromieniowanie, infekcje wirusowe (szczególnie parwowirus B19), choroby autoimmunologiczne czy ekspozycję na toksyny środowiskowe. U części pacjentów przyczyna pozostaje nieustalona (idiopatyczna niedokrwistość hipoplastyczna).

Obraz kliniczny charakteryzuje się objawami niedokrwistości (osłabienie, bladość skóry i błon śluzowych, duszność wysiłkowa), a w przypadku współistniejącej trombocytopenii i neutropenii – skłonnością do krwawień i nawracających infekcji. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się pancytopenię o różnym nasileniu, a w biopsji szpiku kostnego obniżoną komórkowość z zachowaną prawidłową morfologią istniejących prekursorów.

Leczenie niedokrwistości hipoplastycznej zależy od etiologii, nasilenia objawów i wieku pacjenta. Obejmuje wyeliminowanie czynnika przyczynowego (jeśli jest znany), leczenie immunosupresyjne (cyklosporyna A, globulina antytymocytowa), terapię stymulującą erytropoezę i przetoczenia preparatów krwi. W ciężkich przypadkach u młodszych pacjentów rozważa się allogeniczny przeszczep szpiku kostnego, który daje szansę na całkowite wyleczenie.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl