śródmiąższowe choroby płuc

Śródmiąższowe choroby płuc (ILD – Interstitial Lung Diseases) stanowią heterogenną grupę ponad 200 schorzeń charakteryzujących się różnym stopniem zapalenia i włóknienia w obrębie miąższu płucnego. Patofizjologicznie dochodzi do uszkodzenia nabłonka pęcherzykowego i śródbłonka naczyń, co prowadzi do aktywacji procesów zapalnych i włóknienia w przestrzeni śródmiąższowej.

Etiologia ILD obejmuje choroby o znanej przyczynie (związane z ekspozycją zawodową, polekowe, w przebiegu chorób układowych), idiopatyczne śródmiąższowe zapalenia płuc (w tym idiopatyczne włóknienie płuc – IPF), choroby ziarniniakowe (sarkoidoza) oraz rzadkie jednostki chorobowe (limfangioleiomiomatoza, histiocytoza z komórek Langerhansa).

Obraz kliniczny charakteryzuje się postępującą dusznością wysiłkową, nieproduktywnym kaszlem oraz trzeszczeniami przypodstawnymi w badaniu osłuchowym. W diagnostyce kluczową rolę odgrywa tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (HRCT), która umożliwia identyfikację charakterystycznych wzorców radiologicznych. W wybranych przypadkach niezbędne jest wykonanie biopsji płuca (transbronchialnej, kriobiopsji lub chirurgicznej).

Leczenie ILD zależy od rozpoznania szczegółowego. W przypadku IPF stosuje się leki antyfibrotyczne (nintedanib, pirfenidon), a w chorobach o podłożu immunologicznym – glikokortykosteroidy i leki immunosupresyjne. W zaawansowanych stadiach choroby należy rozważyć tlenoterapię domową oraz kwalifikację do przeszczepienia płuc. Rokowanie jest zróżnicowane w zależności od konkretnej jednostki chorobowej.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl