toczeń skórny
Toczeń skórny (łac. lupus cutaneus) to grupa przewlekłych chorób autoimmunologicznych, które przede wszystkim dotyczą skóry. Wyróżnia się kilka typów tocznia skórnego, w tym toczeń rumieniowaty krążkowy (DLE), toczeń rumieniowaty podostry (SCLE) oraz toczeń rumieniowaty noworodków.
Najczęstszą postacią jest toczeń rumieniowaty krążkowy, charakteryzujący się występowaniem czerwonawych, dobrze odgraniczonych, łuszczących się zmian skórnych, najczęściej na twarzy, owłosionej skórze głowy, uszach, dekolcie i innych obszarach eksponowanych na światło słoneczne. Z czasem zmiany mogą prowadzić do bliznowacenia i trwałej utraty włosów.
Patogeneza tocznia skórnego związana jest z nieprawidłową reakcją układu immunologicznego, gdzie dochodzi do produkcji autoprzeciwciał atakujących własne tkanki. Czynniki wyzwalające obejmują ekspozycję na promieniowanie UV, niektóre leki, infekcje oraz predyspozycje genetyczne. Diagnostyka opiera się na badaniu klinicznym, histopatologicznym oraz immunofluorescencji bezpośredniej.
Leczenie tocznia skórnego obejmuje przede wszystkim ochronę przed promieniowaniem UV, miejscowe i ogólne leki przeciwzapalne, w tym kortykosteroidy, leki przeciwmalaryczne (hydroksychlorochinę), retinoidy oraz leki immunosupresyjne w cięższych przypadkach. Wczesna diagnoza i odpowiednie leczenie mogą zapobiec nieodwracalnym zmianom skórnym i poprawić jakość życia pacjentów.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Toczeń – Objawy
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) to przewlekła choroba autoimmunologiczna o charakterze wielonarządowym, charakteryzująca się naprzemiennymi okresami zaostrzeń i remisji. Najczęstsze objawy to zmęczenie (50-90% pacjentów), bóle stawów i mięśni (około 90%), wysypki skórne, gorączka, nadwrażliwość na światło UV, utrata włosów oraz objawy ze strony nerek (nefropatia toczniowa u ~50% pacjentów w ciągu pierwszych 5 lat), układu sercowo-naczyniowego, oddechowego, nerwowego i krwiotwórczego. Nefropatia toczniowa manifestuje się białkomoczem, krwiomoczem, nadciśnieniem i obrzękami, a jej nieleczenie może prowadzić do niewydolności nerek. Zajęcie OUN (około 40% pacjentów) objawia się zaburzeniami poznawczymi, bólami głowy, drgawkami i psychozą. Choroba ma różne typy i przebieg, zależne od wieku, płci i pochodzenia etnicznego, z cięższym przebiegiem u dzieci, mężczyzn oraz osób pochodzenia afroamerykańskiego i latynoskiego.
artralgia, białkomocz, bóle stawowo-mięśniowe, choroba autoimmunologiczna, fotosensytywność, glikokortykosteroidy, hydroksychlorochina, krwiomocz, leki immunosupresyjne, leukopenia, livedo reticularis, małopłytkowość, mgła mózgowa, mialgia, nadciśnienie tętnicze, nadkrzepliwość, nefropatia toczniowa, niedokrwistość, objaw Raynauda, remisja, śródmiąższowe zapalenie płuc, toczeń rumieniowaty układowy, toczeń skórny, voclosporin, zaburzenia poznawcze, zaburzenie wielonarządowe, zaostrzenie choroby, zapalenie mięśni, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie naczyń krwionośnych, zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia, zapalenie stawów, zapalenie trzustki, zespół antyfosfolipidowy, zespół nerczycowy, zespół Sjögrena, zmęczenie przewlekłe - Leksykon chorób i schorzeń
Toczeń – Epidemiologia
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną o zróżnicowanym obrazie klinicznym, obejmującym objawy ogólnoustrojowe, zmiany skórne, zapalenie stawów, nieprawidłowości hematologiczne oraz nefropatię toczniową. Epidemiologia SLE wykazuje znaczne zróżnicowanie geograficzne, demograficzne i etniczne. Globalna częstość występowania wynosi średnio 43,7 (15,87-108,92) na 100 000 osób, a zachorowalność około 5,14 (1,4-15,13) na 100 000 osobolat. Choroba dotyka głównie kobiety w wieku 20-30 lat, z przewagą stosunku płci 9:1, szczególnie u kobiet pochodzenia afroamerykańskiego, latynoskiego i azjatyckiego. W USA liczba chorych szacowana jest na 204 000 do 313 436 osób, z częstością występowania nefropatii toczniowej około 20 na 100 000. Występują istotne nierówności rasowe i etniczne, z wyższą zapadalnością i cięższym przebiegiem u osób rasy czarnej, które także charakteryzują się wcześniejszym wiekiem rozpoznania i wyższą śmiertelnością. Dane epidemiologiczne są jednak ograniczone w 79,8% krajów, zwłaszcza o niskim i średnim dochodzie, co utrudnia pełną ocenę globalnego obciążenia chorobą.
antygen leukocytarny człowieka, badanie moczu, badanie przesiewowe, choroba autoimmunologiczna, glikokortykosteroid, kreatynina, lekarz pierwszego kontaktu, morfologia krwi, nefrolog, nefropatia toczniowa, niedodiagnozowanie, nowotwór hematologiczny, obciążenie zdrowotne, objawy ogólnoustrojowe, przeciwciała anty-dsDNA, przeciwciała antykardiolipinowe, przeciwciała przeciwjądrowe, reumatolog, schyłkowa niewydolność nerek, sepsa, światło ultrafioletowe, toczeń rumieniowaty układowy, toczeń skórny, zachorowalność, zaostrzenie choroby, zapalenie nerek, zapalenie stawów, zespół opieki zdrowotnej, zespół Sjögrena, zespół suchego oka - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Meprelon 8 mg
Meprelon, zawierający metyloprednizolon w dawkach 4 mg, 8 mg oraz 16 mg, jest wskazany do systemowej terapii glikokortykosteroidami w ciężkich postaciach chorób reumatologicznych, pulmonologicznych, dermatologicznych, hematologicznych oraz gastroenterologicznych. W reumatologii stosuje się go m.in. w postępującym reumatoidalnym zapaleniu stawów oraz młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów z zajęciem narządów wewnętrznych. W pulmonologii wskazania obejmują astmę oskrzelową (w terapii skojarzonej z lekami rozszerzającymi oskrzela), zaostrzenia POChP (leczenie do 10 dni), śródmiąższowe choroby płuc oraz sarkoidozę w stadium II i III. W dermatologii Meprelon jest stosowany w ciężkich reakcjach alergicznych, chorobach autoimmunologicznych skóry oraz rozległych zmianach, które nie reagują na miejscowe kortykosteroidy. W hematologii znajduje zastosowanie w autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, a w gastroenterologii w leczeniu wrzodziejącego zapalenia jelita grubego i choroby Leśniowskiego-Crohna wymagających systemowej terapii glikokortykosteroidami.
alergiczny nieżyt nosa, astma oskrzelowa, choroba Addisona, choroba Leśniowskiego-Crohna, glikokortykosteroidy, hydrokortyzon, katar sienny, leczenie substytucyjne, leki rozszerzające oskrzela, martwica naskórka, metyloprednizolon, młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów, niedobór ACTH, niedokrwistość hemolityczna, niewydolność kory nadnerczy, osutka krostkowa, pokrzywka, przewlekła obturacyjna choroba płuc, reakcja anafilaktoidalna, reumatoidalne zapalenie stawów, rumień guzowaty, rumień wysiękowy, sarkoidoza, śródmiąższowe choroby płuc, toczeń rumieniowaty dyskoidalny, toczeń skórny, usunięcie nadnerczy, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, wyprysk kontaktowy, wysypka polekowa, zapalenie pęcherzyków płucnych, zapalenie skórno-mięśniowe, zapalenie tęczówki, zespół Lyella, zespół nadnerczowo-płciowy, zespół Stilla, zespół Sweeta, zwłóknienie płuc - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Meprelon 4 mg
Meprelon, zawierający metyloprednizolon w dawkach 4 mg, 8 mg oraz 16 mg, jest wskazany do systemowej terapii glikokortykosteroidowej w schorzeniach o podłożu zapalnym, autoimmunologicznym i alergicznym. W reumatologii stosuje się go w ciężkich postaciach reumatoidalnego zapalenia stawów oraz młodzieńczego RZS z zajęciem narządów wewnętrznych. W chorobach układu oddechowego Meprelon jest użyteczny w astmie oskrzelowej (w skojarzeniu z lekami rozszerzającymi oskrzela), zaostrzeniach POChP (leczenie do 10 dni) oraz w śródmiąższowych chorobach płuc i sarkoidozie w stadium II i III. W alergologii i dermatologii stosuje się go w ciężkich postaciach kataru siennego, alergicznego nieżytu nosa oraz w rozległych i nasilonych chorobach skóry, w tym autoimmunologicznych i alergicznych reakcjach skórnych. W hematologii wskazaniem jest autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, a w gastroenterologii – wrzodziejące zapalenie jelita grubego i choroba Leśniowskiego-Crohna. Meprelon jest także stosowany w leczeniu substytucyjnym niewydolności kory nadnerczy po zakończeniu wzrostu pacjenta.
alergiczny nieżyt nosa, alveolitis, astma oskrzelowa, choroba Addisona, choroba Leśniowskiego-Crohna, dermatoza neutrofilowa, glikokortykosteroid, hydrokortyzon, kortyzon, metyloprednizolon, młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów, niedobór ACTH, niedokrwistość hemolityczna, niewydolność kory nadnerczy, osutka krostkowa, POChP, pokrzywka, przewlekła obturacyjna choroba płuc, reakcja anafilaktoidalna, reumatoidalne zapalenie stawów, rumień guzowaty, rumień wysiękowy, sarkoidoza, śródmiąższowe choroby płuc, toczeń rumieniowaty dyskoidalny, toczeń skórny, toksyczna martwica naskórka, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, wyprysk kontaktowy, wysypka polekowa, zapalenie pęcherzyków płucnych, zapalenie skórno-mięśniowe, zapalenie tęczówki, zespół Lyella, zespół nadnerczowo-płciowy, zespół Stilla, zespół Sweeta, zwłóknienie płuc - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Meprelon 16 mg
Meprelon, zawierający metyloprednizolon w dawkach 4 mg, 8 mg oraz 16 mg, jest wskazany do ogólnoustrojowej terapii glikokortykosteroidowej w licznych schorzeniach o podłożu zapalnym i autoimmunologicznym. W reumatologii stosuje się go w ciężkich postaciach reumatoidalnego zapalenia stawów, w tym młodzieńczego RZS z zajęciem narządów wewnętrznych. W pulmonologii Meprelon jest zalecany w astmie oskrzelowej (w połączeniu z lekami rozszerzającymi oskrzela), zaostrzeniach POChP (do 10 dni), śródmiąższowych chorobach płuc oraz przewlekłej sarkoidozie w stadium II i III. W dermatologii znajduje zastosowanie w ciężkich reakcjach alergicznych, polekowych wysypkach, toksycznej martwicy naskórka (zespół Lyella), rumieniu guzowatym, zespole Sweeta oraz w autoimmunologicznych chorobach skóry, takich jak zapalenie skórno-mięśniowe i toczeń rumieniowaty. W hematologii jest stosowany w autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, a w gastroenterologii w leczeniu zaostrzeń wrzodziejącego zapalenia jelita grubego i choroby Leśniowskiego-Crohna. Ponadto, Meprelon jest używany w terapii substytucyjnej niewydolności kory nadnerczy, w tym choroby Addisona, zespołu nadnerczowo-płciowego oraz po adrenalektomii, z zastrzeżeniem, że u pacjentów w okresie wzrostu preferowane są hydrokortyzon i kortyzon.
alergiczny nieżyt nosa, astma oskrzelowa, choroba Addisona, choroba Leśniowskiego-Crohna, dermatoza neutrofilowa, glikokortykosteroid, katar sienny, martwica naskórka, metyloprednizolon, młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów, niedobór ACTH, niedokrwistość hemolityczna, niewydolność kory nadnerczy, osutka krostkowa, pokrzywka, przewlekła obturacyjna choroba płuc, reakcja anafilaktoidalna, reumatoidalne zapalenie stawów, rumień guzowaty, rumień wysiękowy, sarkoidoza, śródmiąższowa choroba płuc, toczeń rumieniowaty, toczeń skórny, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, wyprysk kontaktowy, wysypka polekowa, zapalenie pęcherzyków płucnych, zapalenie skórno-mięśniowe, zapalenie tęczówki, zespół Lyella, zespół nadnerczowo-płciowy, zespół Stilla, zespół Sweeta, zwłóknienie płuc - Leksykon chorób i schorzeń
Toczeń – Diagnostyka i diagnoza
Diagnostyka tocznia rumieniowatego układowego (SLE) wymaga wieloaspektowego podejścia, łączącego ocenę kliniczną, badania laboratoryjne oraz obrazowe. Podstawą rozpoznania są kryteria EULAR/ACR z 2019 roku, które wymagają obecności przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) w mianie ≥1:80 na komórkach HEp-2 oraz spełnienia co najmniej jednego z 22 ważonych kryteriów klinicznych i immunologicznych. Charakterystyczne objawy kliniczne obejmują rumień w kształcie motyla, zmiany skórne nasilające się po ekspozycji na światło, bóle i zapalenie stawów, objawy ogólnoustrojowe (gorączka, zmęczenie, utrata masy ciała), owrzodzenia błon śluzowych oraz zaburzenia hematologiczne (niedokrwistość, leukopenia, małopłytkowość). Diagnostyka laboratoryjna obejmuje m.in. oznaczenie ANA (95-98% pacjentów z aktywnym SLE), przeciwciał anty-dsDNA (30-75%, korelujące z aktywnością choroby), anty-Sm (wysoka swoistość), anty-Ro/SSA, anty-La/SSB, anty-U1RNP oraz przeciwciał antyfosfolipidowych (do 60%). Dodatkowo ocenia się morfologię krwi, poziomy dopełniacza (C3, C4, CH50), OB, CRP, funkcję nerek (kreatynina, badania moczu) oraz wykonuje badania obrazowe (CT, MRI, RTG, echokardiogram) i biopsje (nerki, skóry) w celu oceny zajęcia narządów.
Amerykańskie Kolegium Reumatologiczne, białko C-reaktywne, białkomocz, biopsja nerki, echokardiogram, krwinkomocz, mieszana choroba tkanki łącznej, morfologia krwi, niedokrwistość, owrzodzenia błony śluzowej, przeciwciała anty-dsDNA, przeciwciała anty-Ro/SSA, przeciwciała anty-Sm, przeciwciała antyfosfolipidowe, przeciwciała przeciwjądrowe, reumatoidalne zapalenie stawów, rezonans magnetyczny, toczeń polekowy, toczeń rumieniowaty krążkowy, toczeń rumieniowaty układowy, toczeń skórny, toczniowe zapalenie nerek, tomografia komputerowa, twardzina układowa, układ dopełniacza, wałeczki komórkowe, zapalenie naczyń, zapalenie skórno-mięśniowe, zapalenie stawów, zespół Sjögrena