nerwiak węchowy zarodkowy
Nerwiak węchowy zarodkowy (esthesioneuroblastoma) to rzadki, złośliwy nowotwór wywodzący się z nabłonka węchowego jamy nosowej. Stanowi około 3% nowotworów jamy nosowej i zatok przynosowych. Najczęściej rozwija się w górnej części jamy nosowej, w okolicy blaszki sitowej i może naciekać zatoki przynosowe, oczodół oraz przednią część jamy czaszki.
Objawy nerwiaka węchowego zarodkowego obejmują jednostronne krwawienia z nosa, niedrożność nosa, zaburzenia węchu, bóle głowy oraz objawy związane z naciekaniem okolicznych struktur. Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych (CT, MRI) oraz badaniu histopatologicznym z immunohistochemią, które pozwalają na potwierdzenie rozpoznania i ocenę zaawansowania choroby.
Leczenie nerwiaka węchowego zarodkowego ma charakter wielodyscyplinarny i obejmuje zabieg chirurgiczny (często z dostępu przez zatokę czołową i czaszkę – cranio-facial resection), radioterapię oraz w wybranych przypadkach chemioterapię. Rokowanie zależy od stopnia zaawansowania nowotworu w momencie rozpoznania, radykalności zabiegu oraz zastosowania leczenia uzupełniającego. Pięcioletnie przeżycie wynosi 60-80% w przypadkach wczesnego wykrycia, ale może spaść poniżej 40% w zaawansowanych stadiach.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Esthesioneuroblastoma – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Esthesioneuroblastoma to rzadki, złośliwy nowotwór wywodzący się z neuroepitelium węchowego, którego rokowanie zależy głównie od stopnia zaawansowania choroby (klasyfikacja Kadisha) oraz stopnia złośliwości histologicznej (klasyfikacja Hyamsa). Pięcioletnie przeżycie w stadium A wynosi 75-90%, w stadium B około 59%, w stadium C 45-47%, a w stadium D z przerzutami odległymi spada do 13,3% po 10 latach. Guzy o niskim stopniu złośliwości (grade I-II) cechują się 5-letnim przeżyciem na poziomie 80-89,8%, podczas gdy guzy o wysokim stopniu złośliwości (grade IV) mają przeżycie 25-57,8%. Leczenie multimodalne, łączące chirurgię z radioterapią, znacząco poprawia przeżycie (84,4% 5-letniego OS) w porównaniu do leczenia jedynie chirurgicznego (50,6%) lub radioterapii (37,5%).
aneuploidia, chemioterapia adjuwantowa, chirurgia endoskopowa, esthesioneuroblastoma, guz jamy nosowej, IMRT, klasyfikacja Hyamsa, klasyfikacja Kadisha, nawrót miejscowy, nerwiak węchowy zarodkowy, neuroepitelium węchowe, poliploidia, przerzut odległy, przeżycie całkowite, przeżycie specyficzne dla choroby, przeżycie wolne od nawrotu miejscowego, przeżycie wolne od progresji, przeżycie wolne od przerzutów odległych, radioterapia z modulacją intensywności wiązki, stopień zaawansowania choroby, zatoka przynosowa, złośliwość histologiczna - Leksykon chorób i schorzeń
Nowotwory nosa i zatok przynosowych – Objawy
Nowotwory nosa i zatok przynosowych stanowią 3-5% wszystkich nowotworów głowy i szyi, charakteryzując się początkowo bezobjawowym lub niespecyficznym przebiegiem, co utrudnia wczesną diagnostykę. Wczesne objawy, takie jak jednostronne zatkanie nosa, nawracające krwawienia, upośledzenie węchu czy jednostronna wydzielina podbarwiona krwią, często mylone są z infekcjami zatok. Zaawansowane stadium manifestuje się bólem twarzy, obrzękiem, zaburzeniami widzenia, wytrzeszczem oka, szczękościskiem oraz powiększeniem węzłów chłonnych szyi. Przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych występują u około 20% pacjentów, a przerzuty odległe u 20-40% przypadków opornych na leczenie. Typowe lokalizacje to zatoka szczękowa (najczęstsza), jama nosowa, zatoka czołowa i zatoka sitowa, z różnymi objawami zależnymi od miejsca guza. Histologicznie dominują rak płaskonabłonkowy (50-55%) oraz gruczolakorak (10-15%).
asymetria twarzy, ból głowy, carcinoma in situ, czerniak błony śluzowej, dół skrzydłowo-podniebienny, drętwienie twarzy, drugi pierwotny nowotwór, esthesioneuroblastoma, gruczolakorak, jama nosowa, komórka nowotworowa, łzawienie oczu, nawracające krwawienie z nosa, nerwiak węchowy zarodkowy, neuropatia nerwu wzrokowego, niedoczynność tarczycy, nowotwór głowy i szyi, nowotwór nosa i zatok przynosowych, podwójne widzenie, powiększone węzły chłonne, przerzut do płuc, przerzut do węzła chłonnego, przerzut do węzłów chłonnych, przerzut odległy, rak gruczołowo-torbielowaty, rak niezróżnicowany, rak płaskonabłonkowy, rozchwianie zębów, spływanie wydzieliny po tylnej ścianie gardła, szczękościsk, utrata węchu, wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego, wydzielina z nosa, wytrzeszcz oka, wznowa miejscowa, zatoka czołowa, zatoka sitowa, zatoka szczękowa