Esthesioneuroblastoma
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Esthesioneuroblastoma to rzadki, złośliwy nowotwór wywodzący się z neuroepitelium węchowego, którego rokowanie zależy głównie od stopnia zaawansowania choroby (klasyfikacja Kadisha) oraz stopnia złośliwości histologicznej (klasyfikacja Hyamsa). Pięcioletnie przeżycie w stadium A wynosi 75-90%, w stadium B około 59%, w stadium C 45-47%, a w stadium D z przerzutami odległymi spada do 13,3% po 10 latach. Guzy o niskim stopniu złośliwości (grade I-II) cechują się 5-letnim przeżyciem na poziomie 80-89,8%, podczas gdy guzy o wysokim stopniu złośliwości (grade IV) mają przeżycie 25-57,8%. Leczenie multimodalne, łączące chirurgię z radioterapią, znacząco poprawia przeżycie (84,4% 5-letniego OS) w porównaniu do leczenia jedynie chirurgicznego (50,6%) lub radioterapii (37,5%).
Prognostyczne czynniki w esthesioneuroblastoma
Esthesioneuroblastoma (nerwiak węchowy zarodkowy) to rzadki nowotwór złośliwy wywodzący się z neuroepitelium węchowego w górnej części jamy nosowej. Rokowanie w tym schorzeniu jest uzależnione od wielu czynników, przy czym najważniejszymi determinantami są stopień zaawansowania oraz stopień złośliwości histologicznej guza.12
Wpływ stopnia zaawansowania na rokowanie
Stopień zaawansowania choroby w momencie rozpoznania jest kluczowym czynnikiem wpływającym na przeżycie pacjentów z esthesioneuroblastoma. Według klasyfikacji Kadisha 5-letnie przeżycie dla poszczególnych stadiów przedstawia się następująco:12
- Stadium A (guz ograniczony do jamy nosowej): 75-90% przeżycia 5-letniego, w niektórych badaniach do 83% przeżycia 10-letniego13
- Stadium B (guz obejmujący zatoki przynosowe): około 59% przeżycia 5-letniego2
- Stadium C (guz przekraczający zatoki przynosowe): około 45-47% przeżycia 5-letniego12
- Stadium D (przerzuty odległe): około 13,3% przeżycia 10-letniego3
Warto zauważyć, że chociaż klasyfikacja Kadisha jest powszechnie stosowana, jej definitywna wartość prognostyczna pozostaje przedmiotem dyskusji.2
Stopień złośliwości histologicznej a rokowanie
Stopień złośliwości histologicznej według klasyfikacji Hyamsa stanowi drugi fundamentalny czynnik prognostyczny. Pacjenci z guzami o niskim stopniu złośliwości (grade I-II) mają znacznie lepsze rokowanie niż pacjenci z guzami o wysokim stopniu złośliwości (grade III-IV):145
- Guzy o niskim stopniu złośliwości (grade I-II): około 80-89,8% przeżycia 5-letniego15
- Guzy o średnim stopniu złośliwości (grade III): około 73,7% przeżycia 5-letniego5
- Guzy o wysokim stopniu złośliwości (grade IV): około 25-57,8% przeżycia 5-letniego154
Wpływ metody leczenia na rokowanie
Wybór metody leczenia ma istotny wpływ na rokowanie pacjentów z esthesioneuroblastoma. Badania wykazują, że najlepsze wyniki uzyskuje się stosując podejście multimodalne, zwłaszcza leczenie chirurgiczne w połączeniu z radioterapią:65
- Leczenie chirurgiczne w połączeniu z radioterapią (z chemioterapią lub bez): 84,4% przeżycia 5-letniego5
- Leczenie wyłącznie chirurgiczne (z chemioterapią lub bez): 50,6% przeżycia 5-letniego5
- Leczenie wyłącznie radioterapią (z chemioterapią lub bez): 37,5% przeżycia 5-letniego5
Analiza regresji Coxa wykazała, że leczenie chirurgiczne w połączeniu z radioterapią jest niezależnym czynnikiem wpływającym na poprawę przeżycia całkowitego (HR = 0,167, 95% CI = 0,032-0,873, P = 0,034).5
Zaawansowane techniki radioterapii
Nowoczesne techniki radioterapii, takie jak radioterapia z modulacją intensywności wiązki (IMRT) i radioterapia jonami węgla (CIRT), mogą poprawić kontrolę miejscową guza. W przypadku pacjentów poddanych pierwszej radioterapii obserwowano obiecujące wyniki z odsetkiem przeżycia całkowitego (OS) na poziomie 100%, chociaż należy to interpretować w kontekście stosunkowo krótkiego okresu obserwacji. Przeżycie wolne od progresji (PFS) wynoszące 81% po 48 miesiącach obserwacji jest zgodne z opublikowanymi danymi, które szacują je na 73-86% po 2 latach.37
W przypadku pacjentów poddanych ponownej radioterapii z powodu nawrotu choroby, przebieg choroby jest gorszy, jednak mediana PFS wynosząca 33 miesiące nadal stanowi akceptowalny cel terapeutyczny, biorąc pod uwagę brak standardowych opcji leczenia dla nieoperacyjnych guzów nawrotowych.3
Niekorzystne czynniki prognostyczne
Zidentyfikowano szereg niekorzystnych czynników prognostycznych w esthesioneuroblastoma, które obejmują:154
- Przerzuty odległe – obecność przerzutów odległych znacząco pogarsza rokowanie1
- Wysoki stopień zaawansowania klinicznego – wyższe stadia według klasyfikacji Kadisha wiążą się z gorszym rokowaniem1
- Wysoki stopień złośliwości histologicznej – guzy o wysokim stopniu złośliwości według Hyamsa (grade III-IV) mają gorsze rokowanie14
- Wiek – pacjenci w wieku powyżej 50 lat lub poniżej 20 lat w momencie rozpoznania1
- Naciekanie wewnątrzczaszkowe – zidentyfikowane jako niezależny czynnik prognostyczny gorszego przeżycia całkowitego5
- Przerzuty do węzłów chłonnych szyi – niezależny czynnik prognostyczny gorszego przeżycia wolnego od progresji (PFS)54
- Płeć żeńska1
- Wysoka proliferacja komórkowa1
- Poliploidia/aneuploidia1
Wskaźniki przeżycia
Ogólne wskaźniki przeżycia dla pacjentów z esthesioneuroblastoma są zróżnicowane w zależności od badania i czynników klinicznych. W literaturze medycznej opisywane są następujące dane dotyczące przeżycia:528
- 5-letnie przeżycie całkowite (OS): 50-85,6%, przy czym większość dużych badań wskazuje na wartości powyżej 70%28
- 5-letnie przeżycie specyficzne dla choroby: do 93,4% (wg danych z MD Anderson Cancer Center)2
- 5-letnie przeżycie wolne od progresji (PFS): 54,7%5
- 5-letnie przeżycie wolne od nawrotu miejscowego (LRFS): 68,7%5
- 5-letnie przeżycie wolne od przerzutów odległych (DMFS): 87,7%5
Wzorce nawrotów i ich wpływ na rokowanie
Nawroty choroby są istotnym wyzwaniem w leczeniu esthesioneuroblastoma i mają znaczący wpływ na rokowanie:4
- Nawroty miejscowe – najczęstszy typ nawrotu, występujący z częstością 20-40% (29% w metaanalizie Dulguerova i wsp.)4
- Przerzuty odległe przy kontroli lokoregionalnej – występują rzadko (8%), ale wiążą się z bardzo złym rokowaniem4
Postępy w leczeniu i ich wpływ na rokowanie
Mimo trudności związanych z leczeniem esthesioneuroblastoma, rozwijające się metody terapeutyczne, w tym zabiegi chirurgiczne, radioterapia i chemioterapia adjuwantowa, przyczyniły się do lepszego postępowania z pacjentami z ENB i dłuższego przeżycia.2 Warto podkreślić kilka ważnych aspektów wpływających na rokowanie:
Podejścia chirurgiczne
W przypadku zaawansowanych guzów, chirurgia endoskopowa okazuje się skuteczną metodą leczenia, a wskaźniki przeżycia są równe lub lepsze niż w przypadku chirurgii otwartej.5 Powodzenie początkowego leczenia, szczególnie całkowite chirurgiczne usunięcie guza, jest krytycznym czynnikiem determinującym rokowanie.9
Indywidualna ocena rokowania
Biorąc pod uwagę złożoność przewidywania wyników dla rzadkich nowotworów, takich jak esthesioneuroblastoma, kluczowe jest omówienie rokowania z zespołem opieki zdrowotnej na podstawie indywidualnych czynników pacjenta, w tym:89
- Stadium nowotworu w momencie rozpoznania
- Wielkość i lokalizacja guza
- Wiek i ogólny stan zdrowia pacjenta
- Skuteczność zastosowanego leczenia
Podsumowując, rokowanie w esthesioneuroblastoma jest zależne od wielu czynników, przy czym najważniejszymi są stopień zaawansowania choroby, stopień złośliwości histologicznej oraz zastosowana metoda leczenia. Podejście multimodalne, łączące leczenie chirurgiczne z radioterapią, oferuje najlepsze wyniki przeżycia. Nowoczesne techniki leczenia, w tym endoskopowe podejścia chirurgiczne i zaawansowane metody radioterapii, mogą dodatkowo poprawić rokowanie u pacjentów z tym rzadkim nowotworem.572
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.
Materiały źródłowe
- #1 Esthesioneuroblastoma – StatPearls – NCBI Bookshelfhttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK539694/
The prognosis of esthesioneuroblastoma is both stage- and grade-dependent. The 5-year survival of stage A tumors is 75% to 90% whereas stage C has a 45% survival. Likewise, high-grade tumors have a 25% 5-year survival whereas low-grade tumors have an 80% survival. […] Poor prognostic indicators of esthesioneuroblastoma include: metastases, high stage, high-grade tumor, above 50 or below 20 years of age at presentation, intracranial spread, high proliferation, females, polyploidy/aneuploidy.
- #2 Esthesioneuroblastoma: Practice Essentials, Pathophysiology, Etiologyhttps://emedicine.medscape.com/article/278047-overview
The prognosis depends on the magnitude of the disease on initial diagnosis. […] Despite the difficulties associated with the treatment of ENB, evolving treatment modalities, including surgery, radiation, and adjuvant chemotherapy, have contributed to better management of ENB and longer survival of these patients. […] The 5-year patient survival rates have varied from 50-80%, with the majority of large studies indicating survival rates of higher than 70%. […] A retrospective of long-term outcomes in 139 patients treated at MD Anderson Cancer Center reported 5-year overall survival of 85.6% and disease-specific survival of 93.4%. […] Whether the Kadish classification system has a definitive prognostic value remains unknown, but the available survival data for Kadish stages A, B, and C are 72%, 59%, and 47%, respectively.
- #3 Advanced Radiation Techniques in the Treatment of Esthesioneuroblastoma: A 7-Year Single-Institutionâs Clinical Experiencehttps://www.mdpi.com/2072-6694/10/11/457
(1) Background: Esthesioneuroblastoma (ENB) is a rare tumor entity originating from the olfactory neuroepithelium. There is a scarcity of data about different treatment strategies. Intensity modulated radiotherapy (IMRT) and carbon ion radiotherapy (CIRT) are advanced radiation techniques that might improve local tumor control. […] The 10-year overall survival (OS) rate of patients with a Kadish stage A tumor is reported to be 83%, decreasing to only 13.3% in Kadish stage D tumors. […] The observed OS rate of 100% in group A (first irradiation) seems to be very promising but has to be put into the perspective of the relatively short follow-up interval. […] The observed PFS of 81% after a follow-up of 48 months is in line with published data assuming it to be 73â86% after 2 years. […] The four patients of group B that underwent reirradiation show a much worse course of disease with two known deaths. Interpreting these results, one has to consider that there is no standard treatment available for inoperable recurrent tumors. Reirradiation is the last treatment option to gain local tumor control in most cases. Considering this, a median PFS of 33 months is still an acceptable goal.
- #4 Esthesioneuroblastoma: Practice Essentials, Pathophysiology, Etiologyhttps://emedicine.medscape.com/article/278047-overview
Prognostic survival factors that emerged in the meta-analysis by Dulguerov et al include lower Hyams histopathologic grade (5-year survival of 56% for grades I-II vs 25% for grades III-IV) and absence of neck lymph node metastasis (64% for N0 vs. 29% for N+). […] Survival data categorized according to treatment modality favored regimens that include surgery. […] The most frequent recurrence is local, with rates from 20-40% (29% in the Dulguerov et al meta-analysis). […] Distant metastasis with locoregional control occurs infrequently (8%) and carries a dismal prognosis.
- #5 Long-Term Survival Outcomes and Treatment Experience of 64 Patients With Esthesioneuroblastomahttps://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7969639/
Our findings suggest that surgery combined with radiotherapy is the best treatment approach for ENB. For advanced tumors, endoscopic surgery is an effective treatment, and its survival rate is equal to or better than open surgery. […] The 5-year OS, PFS, LRFS, and DMFS rates of our cohort were 76.5, 54.7, 68.7, and 87.7%, respectively. […] The 5-year OS rates for surgery combined with radiotherapy, surgery alone, and radiation alone with or without chemotherapy were 84.4, 50.6, and 37.5% (P = 0.0064), respectively. […] According to the Hyams grade, the 5-year OS rates for grade I or II, III, and IV were 89.8, 73.7, and 57.8% (P = 0.015), respectively. […] Multivariate analysis identified intracranial extension as an independent prognostic factor for poor OS and cervical lymph node metastasis as an independent prognostic factor for poor PFS. […] Surgery combined with radiotherapy exhibited a significant improvement in OS (HR = 0.167, 95% CI = 0.0320.873, P = 0.034), while the surgery alone did not (HR = 0.655, 95% CI = 0.1133.812, P = 0.638).
- #6 Long-Term Survival Outcomes and Treatment Experience of 64 Patients With Esthesioneuroblastomahttps://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7969639/
Esthesioneuroblastoma (ENB) is a rare sinonasal malignancy, lacking a unified staging system and treatment. Management at a single center was retrospectively evaluated to inform future treatment options and prognostic factors. […] A total of 50 (78.1%) patients received surgery and combined radiotherapy with or without chemotherapy, 10 (15.6%) received surgery with or without chemotherapy alone, and 4 (6.3%) received radiotherapy with or without chemotherapy alone. […] Surgery combined with radiotherapy with or without chemotherapy resulted in significantly better OS (84.4 vs. 50.6%, 84.4 vs. 37.5%) compared to surgery alone and radiotherapy alone (P = 0.0064). […] A Cox regression analysis identified intracranial extension and surgery combined with radiotherapy as independent factors affecting 5-year OS while cervical lymph node metastasis and Hyams grade IV as independent factors affecting 5-year PFS.
- #7 Advanced Radiation Techniques in the Treatment of Esthesioneuroblastoma: A 7-Year Single-Institutionâs Clinical Experiencehttps://www.mdpi.com/2072-6694/10/11/457
The current data demonstrate different radiation techniques in the treatment of ENB. Considering the advanced tumor stage of the cohort, the results show acceptable PFS and OS rates in short-term follow-ups. IMRT, CIRT, a combined treatment of IMRT and CIRT as well as reCIRT seem to be feasible and effective approaches in ENB, that merit further evaluation.
- #8 Esthesioneuroblastoma – Prognosis and Treatmentphone iconphone iconGroup 49https://www.barrowneuro.org/condition/esthesioneuroblastoma/
Esthesioneuroblastoma is a rare head and neck cancer that starts in the very upper part of your nose, in an area thatâs crucial for your sense of smell. […] The outlook for esthesioneuroblastoma varies widely and depends on several factors, including how early the cancer is detected and treated. In general, like with many cancers, early detection and treatment can improve outcomes. […] The survival rate for esthesioneuroblastoma varies depending on several factors, including the stage of the cancer at diagnosis, the size and location of the tumor, the age and overall health of the patient, and the effectiveness of the treatment received. […] Studies have reported 5-year survival rates ranging from approximately 60% to over 80% for patients with esthesioneuroblastoma. […] Like with many types of cancer, the stage of esthesioneuroblastoma at diagnosis significantly affects survival rates. Patients with localized disease (where the tumor is confined to the nasal cavity and paranasal sinuses) tend to have a better prognosis than those in whom the disease has spread to other parts of the body.
- #9 Esthesioneuroblastoma – Prognosis and Treatmentphone iconphone iconGroup 49https://www.barrowneuro.org/condition/esthesioneuroblastoma/
The success of the initial treatment, particularly complete surgical removal of the tumor, is a critical factor in determining your prognosis. […] Given the complexity of predicting outcomes for rare cancers like esthesioneuroblastoma, itâs crucial for you to discuss your prognosis with your healthcare team.