Esthesioneuroblastoma – Etiologia i przyczyny

Esthesioneuroblastoma
Etiologia i przyczyny

Esthesioneuroblastoma, znany również jako nerwiak węchowy, to rzadki nowotwór złośliwy wywodzący się z nabłonka węchowego w górnej części jamy nosowej, stanowiący mniej niż 5% nowotworów zatok przynosowych. Etiologia pozostaje niejasna, choć badania wskazują na pochodzenie z komórek grzebienia nerwowego oraz potencjalne powiązania z rodziną nowotworów PNET, zwłaszcza w kontekście translokacji T(11,22). Genetycznie obserwuje się liczne aberracje chromosomalne, w tym amplifikacje w regionach 7q11, 13q i 20q oraz delecje w 2q, 5q, 6p, 6q i 18q. Ekspresja genów PTCH1, GLI1, GLI2 (odpowiednio w 70%, 70% i 65% przypadków) sugeruje zaangażowanie ścieżki sygnałowej Sonic Hedgehog (SHH) w patogenezę. Dodatkowo, geny MYC, KDR, mutacje w dystrofinie i lamininie alfa 2 (LAMA2) oraz ekspresja HASH1 mogą mieć znaczenie diagnostyczne i patogenetyczne.

Etiologia Esthesioneuroblastoma

Pochodzenie histologiczne
Czynniki genetyczne
Czynniki środowiskowe
Potencjalna rola infekcji wirusowych
Mechanizm rozwoju nowotworu
Czynniki rodzinne i dziedziczne

Podsumowanie aktualnego stanu wiedzy na temat etiologii

Kolejne rozdziały

Etiologia Esthesioneuroblastoma

Esthesioneuroblastoma (znany również jako nerwiak węchowy) to rzadki nowotwór złośliwy wywodzący się z nabłonka węchowego w górnej części jamy nosowej. Etiologia tego nowotworu pozostaje w dużej mierze nieznana, pomimo prowadzonych badań naukowych.¹² Nowotwór ten stanowi mniej niż 5% wszystkich nowotworów złośliwych zatok przynosowych.³⁴

Pochodzenie histologiczne

Esthesioneuroblastoma wywodzi się z komórek grzebienia nerwowego, które tworzą nabłonek węchowy. Badania wskazują na kilka możliwych miejsc pochodzenia tego nowotworu:⁵⁶

Komórki neuroepitelialne błony węchowej
Zwój klinowo-podniebienny
Narząd przylemieszowy Jacobsona
Ektopowy nabłonek węchowy w błonie śluzowej nosa
Komórki wychwytujące i dekarboksylujące prekursory amin (komórki APUD)

⁵

Niektórzy badacze sugerują również, że esthesioneuroblastoma może być częścią rodziny nowotworów PNET (Peripheral Neuro-Ectodermal Tumors) ze względu na częstość translokacji T(11,22) obserwowanej w mięsaku Ewinga.⁷

Czynniki genetyczne

Badania nad podłożem genetycznym esthesioneuroblastoma wskazują na występowanie licznych aberracji chromosomalnych, delecji i amplifikacji, choć bez konsekwentnego wzorca.¹⁸ Współczesne badania zidentyfikowały zmiany w następujących regionach chromosomalnych:

Amplifikacje w regionach 7q11 i 20q
Delecje w regionach 2q, 5q, 6p, 6q i 18q

⁹¹⁰

Amplifikacje w regionach 20q i 13q mogą mieć znaczenie w progresji tego nowotworu, gdyż regiony te mogą zawierać geny istotne funkcjonalnie dla esthesioneuroblastoma.⁸ Ponadto, badania wykazały obecność ekspresji genów PTCH1, GL/1 i GL/2 odpowiednio w 70%, 70% i 65% ludzkich próbek esthesioneuroblastoma, co sugeruje zaangażowanie ścieżki sygnałowej SHH w patogenezie tego nowotworu.¹⁸

Inne badania wskazują również na potencjalny udział następujących genów w rozwoju esthesioneuroblastoma:¹¹

Geny ścieżki sygnałowej Sonic Hedgehog
Gen MYC
Gen KDR
Mutacje w genach dystrofiny i lamininy alfa 2 (LAMA2)

Ekspresja genu HASH1 (human achaete-scute homologue), który jest zaangażowany w różnicowanie neuronów węchowych, może stanowić potencjalny marker diagnostyczny pomocny w odróżnieniu esthesioneuroblastoma od innych słabo zróżnicowanych nowotworów drobnokomórkowych.⁹

Czynniki środowiskowe

Pomimo braku jednoznacznie udowodnionych związków przyczynowych, badacze sugerują możliwy wpływ czynników środowiskowych na rozwój esthesioneuroblastoma:¹²¹³

Długotrwała ekspozycja na pyły drzewne – opisano pojedynczy przypadek narażenia zawodowego u pracownika obróbki drewna¹⁴
Kontakt z rozpuszczalnikami organicznymi i metalami ciężkimi
Ekspozycja na niektóre formy tworzyw sztucznych
Narażenie zawodowe w przemyśle włókienniczym i niektórych procesach przemysłowych
Długotrwała ekspozycja na wdychane substancje drażniące¹⁵

Warto zauważyć, że związki nitrozoaminowe mogą konsekwentnie indukować esthesioneuroblastoma u gryzoni, co sugeruje ich potencjalną rolę w patogenezie.¹⁴⁷

Potencjalna rola infekcji wirusowych

Niektóre badania sugerują możliwy związek między infekcjami wirusowymi a rozwojem esthesioneuroblastoma:¹⁶¹⁷

U kotów ze spontanicznym ENB oraz u transgenicznych myszy rozwijających ENB wykazano obecność cząstek retrowirusowych typu C, sklasyfikowanych odpowiednio jako wirus białaczki kociej i mysiej¹⁴
Badania analizują potencjalny związek z wirusem Epsteina-Barr (EBV) lub wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV), choć brak jest jednoznacznych dowodów¹⁶
Rola sekwencji retrowirusów w ludzkim ENB pozostaje do określenia¹⁴
Sugeruje się również możliwy udział adenowirusów w karcynogenezie, choć nie jest to jednoznacznie ustalone⁷

Mechanizm rozwoju nowotworu

Podobnie jak w przypadku innych nowotworów, esthesioneuroblastoma rozwija się w wyniku zmian w DNA komórek, które prowadzą do zaburzenia mechanizmów kontrolujących normalny wzrost i podział komórkowy.¹⁸¹⁹ Zmiany te powodują, że komórki:

Mnożą się szybciej niż normalnie
Nie reagują na sygnały nakazujące zatrzymanie wzrostu
Unikają naturalnej śmierci komórkowej (apoptozy)
Tworzą masę nowotworową, która może naciekać i niszczyć okoliczne tkanki
Mogą z czasem odrywać się i rozprzestrzeniać do innych części ciała (przerzuty)¹⁸

W przypadku dzieci, esthesioneuroblastoma jest spowodowany określonymi zmianami w funkcjonowaniu komórek zakończeń nerwu węchowego, szczególnie w zakresie ich wzrostu i podziału na nowe komórki. Często dokładna przyczyna tych zmian komórkowych pozostaje nieznana.²⁰

Czynniki rodzinne i dziedziczne

Aktualnie nie ma dowodów sugerujących, że esthesioneuroblastoma jest dziedziczny. Posiadanie członka rodziny z tym schorzeniem nie zwiększa ryzyka jego rozwoju.¹⁰¹³ W przeciwieństwie do nowotworów z silnym powiązaniem rodzinnym, esthesioneuroblastoma nie wydaje się być dziedziczony.¹²

Niektóre doniesienia sugerują jednak, że osoby z historią rodzinną nowotworów głowy i szyi mogą być w grupie zwiększonego ryzyka, choć brak jest jednoznacznych dowodów naukowych potwierdzających tę hipotezę.²¹

Podsumowanie aktualnego stanu wiedzy na temat etiologii

Pomimo prowadzonych badań, dokładna etiologia esthesioneuroblastoma pozostaje nieznana.¹⁴ Obecne dowody wskazują na złożoną interakcję czynników genetycznych i środowiskowych, jednak nie zidentyfikowano jednoznacznych przyczyn ani czynników predysponujących:¹⁶

Nie stwierdzono konkretnego czynnika etiologicznego ani ekspozycji udokumentowanej u ludzi¹⁴
Nie ma znanych specyficznych czynników ryzyka dla esthesioneuroblastoma u dzieci i dorosłych²²²³
Zidentyfikowano liczne aberracje chromosomalne, jednak bez konsekwentnego wzorca¹
Potencjalny udział ścieżki sygnałowej SHH w patogenezie wymaga dalszych badań⁸

Ze względu na rzadkość występowania tego nowotworu, potrzebne są dalsze badania w celu zidentyfikowania jasnych przyczyn i potencjalnych czynników ryzyka.¹⁶ Aktualne wyzwania badawcze obejmują nie tylko wyjaśnienie etiologii, ale również standaryzację systemów klasyfikacji, prognozowania i postępowania klinicznego.²⁴

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

Materiały źródłowe

#1 Esthesioneuroblastoma – StatPearls – NCBI Bookshelf
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK539694/
The exact etiology of esthesioneuroblastoma is still unknown, and so are the predisposing factors. […] Esthesioneuroblastoma demonstrates numerous chromosomal aberrations, deletions, and gains, but with no consistent pattern. […] The detection of PTCH1, GL/1, and GL/2 in 70%, 70%, and 65%, respectively, of human esthesioneuroblastoma specimens, suggests that the SHH signaling pathway may be involved in the pathogenesis of this neoplasm.
#2 Esthesioneuroblastoma: Causes, Symptoms & Treatment
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/esthesioneuroblastoma
Esthesioneuroblastoma is a rare cancer that develops in your nasal cavities the hollow areas inside your nose. […] Thereâs no known cause for this condition. Experts are researching possible chromosomal changes or mutations that may play a role in causing esthesioneuroblastoma. […] Esthesioneuroblastoma can spread into your lungs or other areas of your body. It can come back after treatment and develop in other areas. Metastatic or recurrent esthesioneuroblastoma that goes undetected could be life-threatening.
#3 What Is Esthesioneuroblastoma?
https://www.rwjbh.org/treatment-care/neuroscience/neurology/conditions/esthesioneuroblastoma/
No specific cause of this tumor has been identified. […] It is an extremely rare tumor, accounting for less than five percent of tumors.
#4 Esthesioneuroblastoma: Multimodal management and review of literature
https://www.wjgnet.com/2307-8960/full/v3/i9/774.htm
Esthesioneuroblastoma (ENB) is a rare malignant neoplasm arising from the olfactory neuroepithelium, including the superior one third of the nasal septum, cribriform plate, and superior turbinates, extending to base of the skull and to the intracranial space. […] It constitutes only 3% of all intranasal neoplasms and its etiology remains unclear. […] The most important prognostic factors influencing the outcome reported in ENB are Hyams grade, positive lymph nodes, Kadish stage, extent of resection and postoperative RT with at least 54 Gy.
#5 Esthesioneuroblastoma: one of the causes of proptosis | Head & Face Medicine | Full Text
https://head-face-med.biomedcentral.com/articles/10.1186/1746-160X-9-19
Esthesioneuroblastoma has been reported to originate from sphenopalatine ganglion, vomeronasal organ of Jacobson, neuroepithelial cells of the olfactory membrane, the ectopic olfactory epithelium in the nasal mucosa and the amine precursor uptake and decarboxylation cells. […] It is a locally infiltrating malignant neoplasm; frequently invades the skull base, orbit and adjacent soft tissue from the typical cribriform site. […] Distant and regional metastases are seen in about 14-38% of cases at the time of diagnosis; cervical lymph nodes, lung and bone being the frequently involved sites. […] Esthesioneuroblastoma should be differentiated from other malignant tumors in anterior skull base.
#6 Olfactory neuroblastoma | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org
https://radiopaedia.org/articles/olfactory-neuroblastoma?lang=us
Olfactory neuroblastomas, also known as esthesioneuroblastomas, are tumors arising from the basal layer of the olfactory epithelium in the superior recess of the nasal cavity. […] Olfactory neuroblastomas are of neural crest cell origin. […] It has been suggested that olfactory neuroblastoma is actually part of the Ewing sarcoma group of tumors, rather than being related to neuroblastoma.
#7 Esthesioneuroblastoma: About 12 Cases
https://www.jscimedcentral.com/jounal-article-info/annals-of-otolaryngology-and-Rhinology/Esthesioneuroblastoma:-About-12-Cases-11845
Esthesioneuroblastoma (ENB) is a rare malignant tumor developed at the expense of the neuro-olfactory epithelium, and is among the rarest of nasal cavity tumors. […] The objective of our work is to study the different epidemiological, clinical and therapeutic parameters of this disease, then we propose to take stock of the etiopathogenic hypotheses, the diagnostic means and the therapeutic modalities available to us for the management of these tumors. […] Histopathogenism of esthesioneuoblastomas is little known although Volrath and Altmannsberger may have induced neurofactory tumors using nitrosamines. […] The role of viruses, especially adenoviruses, is not clearly established in their carcinogenesis. […] Ethesioneuroblastoma etiopathogenesis causes their membership in the PNET (Peripheral Neuro-Ectodermal Tumors) family to be discussed because of the frequency of T (11.22) translocation reported in Ewings sarcoma. […] Esthesioneuroblastoma is a rare malignant tumour of the olfactory placode of unknown etiology.
#8 Esthesioneuroblastoma | Treatment & Management | Point of Care
https://www.statpearls.com/point-of-care/21373
The exact etiology of esthesioneuroblastoma is still unknown, and so are the predisposing factors. […] Esthesioneuroblastoma demonstrates numerous chromosomal aberrations, deletions, and gains, but with no consistent pattern. […] Gains in 20q and 13q may be significant in the progression of this neoplasm – these regions may harbor genes with functional relevance in esthesioneuroblastoma. […] The detection of PTCH1, GL/1, and GL/2 in 70%, 70%, and 65%, respectively, of human esthesioneuroblastoma specimens, suggests that the SHH signaling pathway may be involved in the pathogenesis of this neoplasm.
#9 Esthesioneuroblastoma causes – wikidoc
https://www.wikidoc.org/index.php/Esthesioneuroblastoma_causes
Genes involved in the pathogenesis of esthesioneuroblastoma include chromosomal gains in 7q11 and 20q and deletions in 2q, 5q, 6p, 6q, and 18q. […] A tool called array comparative genomic hybridization was applied to the analysis of esthesioneuroblastomass. Although many alterations were identified by this study, chromosomal gains in 7q11 and 20q and deletions in 2q, 5q, 6p, 6q, and 18q have been confirmed by at least two other studies. […] Although still investigational, the demonstration of human achaete-scute homologue HASH1 gene expression, could become the diagnostic procedure of choice. The HASH1 gene is expressed in immature olfactory cells and is involved in olfactory neuronal differentiation; therefore, it could be useful in distinguishing esthesioneuroblastoma from other poorly differentiated small blue cell tumors.
#10 Olfactory Neuroblastoma – NCI
https://www.cancer.gov/pediatric-adult-rare-tumor/rare-tumors/other-rare-tumors/olfactory-neuroblastoma
No, olfactory neuroblastoma is not thought to run in families. […] So far, we do not yet know what causes olfactory neuroblastoma to form, but scientists have found that changes in some parts of the DNA, called chromosome 2, chromosome 5, chromosome 6, chromosome 7, and chromosome 20, may be involved.
#11 Esthesioneuroblastoma – Wikipedia
https://en.wikipedia.org/wiki/Esthesioneuroblastoma
Esthesioneuroblastoma is believed to originate from sensory neuroepithelial cells, also known as neuroectodermal olfactory cells. […] There is limited research on the genetic role in esthesioneuroblastoma development. Of the research to date, the sonic hedgehog pathway, MYC and KDR genes are implicated for esthesioneuroblastoma. […] Mutations in dystrophin and Laminin, alpha 2 (LAMA2) have also been implicated in this disease.
#12 Esthesioneuroblastoma Causes | Expert Surgeon | Aaron Cohen-Gadol, MD | Aaron Cohen-Gadol, MD
https://www.aaroncohen-gadol.com/en/patients/esthesioneuroblastoma/causes
Research has identified certain genetic mutations and chromosomal rearrangements could be associated with esthesioneuroblastoma. […] While these are not direct causes, they might influence its formation and progression. […] Unlike cancers with a strong family link, esthesioneuroblastoma does not seem to be inherited. […] However, ongoing research may reveal more about potential familial risks. […] While genetic factors are important, environmental exposures are also believed to play a role in esthesioneuroblastoma. […] Individuals who are regularly exposed to certain chemicals, such as wood dust, solvents, heavy metals, and some forms of plastic, may face a higher risk. […] Certain professions, such as woodworking, textile manufacturing, and certain industrial processes, might increase the risk due to exposure to irritants.
#13 Esthesioneuroblastoma Overview | Expert Surgeon | Aaron Cohen-Gadol, MD
https://www.aaroncohen-gadol.com/en/patients/esthesioneuroblastoma/overview
The exact causes of esthesioneuroblastoma are still unknown, but ongoing research suggests several factors may contribute to its development. […] The specific causes of esthesioneuroblastoma remain unclear, but some studies have suggested a potential genetic component. […] Studies have identified genetic mutations and chromosomal abnormalities in tumor cells that could play a role in the development of esthesioneuroblastoma. […] Currently, there is no evidence to suggest that esthesioneuroblastoma is inherited, meaning that having a family member with this condition does not necessarily increase one’s risk of developing it. […] Environmental factors may also play a role in the development of esthesioneuroblastoma, although direct links are not yet confirmed. […] Research suggests that exposure to certain chemicals, such as wood dust, solvents, and industrial materials, might increase the risk of developing cancers in the nasal cavity.
#14 Esthesioneuroblastoma: Practice Essentials, Pathophysiology, Etiology
https://emedicine.medscape.com/article/278047-overview
No clear etiologic agent or exposure has been documented in humans; however, a single case of occupational exposure has been reported in a woodworker. […] Esthesioneuroblastoma (ENB) can be consistently induced by nitrosamine compounds in rodents. In cats with spontaneous ENB or in transgenic mice developing ENB, type C retroviral particles have been demonstrated and classified as feline and murine leukemia virus, respectively. The role of retrovirus sequences in human ENB remains to be evaluated.
#15 Nasal Cavity Masses: Clinico-Radiologic Collaborations, Differential Diagnosis by Special Clues
https://www.scirp.org/html/18146.html
Prolonged irritant dust inhalation, smoking, nickel, chrome, radium, isopropyl alcohol, toxic gases such as the mustard gas constitutes the etiology of the nasal cavity tumors. […] However, nasal cavity malignant lesions are rare, but the similar clinical features of the benign and malignant lesions in the beginning may delay the diagnosis. […] Esthesioneuroblastoma (also called olfactory neuroblastoma) is a rare cancer which develops in nerve tissue associated with the sense of smell.
#16 Esthesioneuroblastoma Causes | Expert Surgeon | Aaron Cohen-Gadol, MD | Aaron Cohen-Gadol, MD
https://www.aaroncohen-gadol.com/en/patients/esthesioneuroblastoma/causes
Some evidence suggests viral infections could be linked to the development of cancers in the head and neck region, including esthesioneuroblastoma. […] Studies have explored whether certain viruses, such as the Epstein-Barr virus (EBV) or human papillomavirus (HPV), may contribute to the development of esthesioneuroblastoma. […] Chronic inflammation or recurring infections in the nasal cavity might also contribute to changes in cells lining this area. […] The exact causes of esthesioneuroblastoma remain unclear, but genetic mutations, environmental exposures, and possibly viral infections may contribute to its development. […] Long-term exposure to certain chemicals, dust, and industrial substances might increase the risk of developing esthesioneuroblastoma, though no definitive link has been proven. […] Due to the rarity of the tumor, more research is needed to identify clear causes and potential risk factors.
#17 Esthesioneuroblastoma Overview | Expert Surgeon | Aaron Cohen-Gadol, MD
https://www.aaroncohen-gadol.com/en/patients/esthesioneuroblastoma/overview
Jobs that involve long-term exposure to inhaled irritants may be associated with a higher risk of developing esthesioneuroblastoma. […] Research is also investigating whether certain viral infections could be linked to the development of cancers in the nasal and sinus region. Although there is no conclusive evidence, viruses like Epstein-Barr virus (EBV) or human papillomavirus (HPV) have been studied as possible contributors to nasal and sinus tumors. Further research is needed to confirm any potential connections. […] Esthesioneuroblastoma causes are still not fully understood but may include genetic and environmental factors.
#18 Mayo Clinic Health Library – Esthesioneuroblastoma | Swiss Medical Network
https://www.swissmedical.net/en/healtcare-library/con-20155347
Experts haven’t found the exact cause of esthesioneuroblastoma. In general, cancer happens when cells get changes in their DNA. A cell’s DNA holds the instructions that tell a cell what to do. The changes tell the cells to make many more cells quickly. The changes give the cells the ability to keep living when healthy cells would naturally die. This causes too many cells. […] The cells might form a mass called a tumor. The tumor can grow to invade and destroy healthy body tissue. In time, cells can break away and spread to other parts of the body.
#19 Esthesioneuroblastoma: Causes, Symptoms, Diagnosis, Treatment
https://www.prepladder.com/neet-pg-study-material/radiology/esthesioneuroblastoma-causes-symptoms-diagnosis-treatment-and-complications
The exact etiology of esthesioneuroblastoma remains unknown to specialists. Cancer is typically brought on by changes to a cell’s DNA. A cell’s DNA contains instructions that tell it what to do. The changes give the cells instructions to multiply quickly. The alterations enable the cells to survive when they would have ordinarily died. This results in an excess of cells. […] The cells could group to form a tumor-like bulk. The tumor can grow and consume healthy body tissue. Cells may split off and spread to different parts of the body over time.
#20 Childhood Esthesioneuroblastoma (PDQÂ®): Treatment – Patient Information [NCI] – Sol Wellness and Psychiatry
https://solwellnessandpsychiatry.com/patient-education/healthwise?DOCHWID=ncicdr0000789047
Childhood esthesioneuroblastoma is caused by certain changes to the way the cells in the olfactory nerve endings function, especially how they grow and divide into new cells. Often, the exact cause of these cell changes is unknown. […] A risk factor is anything that increases the chance of getting a disease. There are no known risk factors for childhood esthesioneuroblastoma.
#21 What is Esthesioneuroblastoma or Olfactory Neuroblastoma|Causes|Symptoms|Treatment|Recovery|Prognosis|Staging
https://www.epainassist.com/face-mouth-throat/what-is-esthesioneuroblastoma-or-olfactory-neuroblastoma
Esthesioneuroblastoma or Olfactory Neuroblastoma, is an extremely rare form of the Head and Neck Cancers. […] the main cause of esthesioneuroblastoma or olfactory neuroblastoma is rather unknown. Moreover, the cause of this malignant tumor is one of the biggest medical mysteries. […] It is supposed that the main causes of esthesioneuroblastoma or olfactory neuroblastoma are genetic and environmental factors. People who had a family member with any Head and Neck cancer are at the greater risk of developing this malignant disease. Smokers are also at risk of developing Olfactory Neuroblastoma. […] The genetic risk factor for developing the malignant esthesioneuroblastoma or olfactory neuroblastoma is a family history or any other Neuroblastoma. […] The environmental risk factors for developing esthesioneuroblastoma or olfactory neuroblastoma is being exposed constantly to polluted air and high doses of radiation. Also, smoking for a long period of time also poses a risk for developing this condition.
#22 Content – Health Encyclopedia – University of Rochester Medical Center
https://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content?ContentTypeID=134&ContentID=88
Experts dont know what causes olfactory neuroblastomas. […] Scientists are working to understand risk factors and what causes this type of cancer. There are currently no known risk factors for adult and childhood olfactory neuroblastoma.
#23 Olfactory Neuroblastoma | Cedars-Sinai
https://www.cedars-sinai.org/health-library/diseases-and-conditions/o/olfactory-neuroblastoma.html
Olfactory neuroblastoma is a very rare type of cancer that affects adults and children. It’s also called esthesioneuroblastoma. […] Experts dont know what causes olfactory neuroblastomas. […] Scientists are working to understand risk factors and what causes this type of cancer. There are currently no known risk factors for adult and childhood olfactory neuroblastoma.
#24 Esthesioneuroblastoma – EyeWiki
https://eyewiki.org/Esthesioneuroblastoma
Esthesioneuroblastoma is a tumor derived from neural crest cells that arises from the olfactory epithelium lining the sinonasal cavity. […] There are no known specific causes or risk factors for ENB. […] Because of its rare occurrence, there is debate amongst grading system, prognosis and clinical management.