pęcherzyca zwykła

Pęcherzyca zwykła (pemphigus vulgaris) to rzadka, przewlekła choroba autoimmunologiczna skóry i błon śluzowych, charakteryzująca się tworzeniem wiotkich pęcherzy i nadżerek. W patogenezie kluczową rolę odgrywają autoprzeciwciała skierowane przeciwko desmogleinie 3 i 1 – białkom adhezyjnym uczestniczącym w utrzymaniu spójności komórek naskórka.

Choroba najczęściej rozpoczyna się od zmian na błonach śluzowych jamy ustnej, a następnie może obejmować skórę całego ciała. Typowym objawem jest objaw Nikolskiego – oddzielanie się naskórka pod wpływem lekkiego nacisku na pozornie niezmienioną skórę. Pęcherze są wiotkie, łatwo pękające, pozostawiające bolesne, trudno gojące się nadżerki.

Rozpoznanie opiera się na obrazie klinicznym, badaniu histopatologicznym, immunofluorescencji bezpośredniej wykazującej złogi IgG i C3 w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka oraz oznaczeniu przeciwciał przeciwko desmogleinom w surowicy. Leczenie obejmuje stosowanie glikokortykosteroidów systemowych, leków immunosupresyjnych (azatiopryna, cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu), rytuksymabu oraz plazmaferezy w przypadkach opornych.

Pęcherzyca zwykła bez odpowiedniego leczenia może stanowić zagrożenie życia, głównie z powodu zakażeń i zaburzeń wodno-elektrolitowych. Wczesne rozpoznanie i wdrożenie terapii znacząco poprawia rokowanie. Choroba ma charakter przewlekły, często wymagający wieloletniego leczenia podtrzymującego.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl