pęcherzyca paraneoplastyczna
Pęcherzyca paraneoplastyczna (PNP) to rzadka, ciężka autoimmunologiczna dermatoza pęcherzowa, występująca jako zespół paraneoplastyczny, najczęściej w przebiegu chorób limfoproliferacyjnych. Schorzenie to charakteryzuje się obecnością autoprzeciwciał skierowanych przeciwko białkom desmosomalnym i hemidesmosomom, co prowadzi do akantalizy i powstawania pęcherzy śródnaskórkowych.
Klinicznie pęcherzyca paraneoplastyczna objawia się polimorficznymi zmianami skórnymi: bolesnym zapaleniem błon śluzowych, pęcherzami, nadżerkami oraz rumieniowymi zmianami przypominającymi rumień wielopostaciowy czy liszaj płaski. Charakterystyczne jest zajęcie błon śluzowych jamy ustnej, często oporne na leczenie. W przeciwieństwie do klasycznej pęcherzycy, w PNP częściej dochodzi do zajęcia narządów wewnętrznych, szczególnie płuc, co znacząco pogarsza rokowanie.
Diagnostyka opiera się na badaniach immunopatologicznych, w tym na immunofluorescencji bezpośredniej i pośredniej, immunoblottingu oraz ELISA, które wykazują obecność autoprzeciwciał przeciwko różnym antygenom (desmogleinę 1 i 3, desmoplakiny, enwoplakinę, periplakina, BP230). Rozpoznanie wymaga potwierdzenia choroby nowotworowej, najczęściej chłoniaka nieziarniczego, przewlekłej białaczki limfocytowej, grasiczaka czy makroglobulinemii Waldenströma.
Leczenie pęcherzycy paraneoplastycznej obejmuje terapię choroby podstawowej oraz leczenie immunosupresyjne z zastosowaniem glikokortykosteroidów, rytuksymabu, cyklosporyny A, mykofenolanu mofetylu czy cyklofosfamidu. Rokowanie jest poważne, z wysoką śmiertelnością, zwłaszcza w przypadkach z zajęciem płuc i współistniejącą niewydolnością oddechową.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Pęcherze – Diagnostyka i diagnoza
Pęcherze skórne stanowią objaw wielu schorzeń, w tym autoimmunologicznych chorób pęcherzowych takich jak pemfigoid pęcherzowy, pęcherzyca zwykła czy opryszczkowate zapalenie skóry. Diagnostyka opiera się na szczegółowym badaniu klinicznym, w tym ocenie morfologii i lokalizacji zmian, oraz testach specjalistycznych. Biopsja skóry z badaniem histopatologicznym i bezpośrednią immunofluorescencją (DIF) jest złotym standardem, pozwalającym określić poziom pęcherza (wewnątrznaskórkowy lub podnaskórkowy) oraz charakter złogów immunoglobulin i dopełniacza. W pemfigoidzie pęcherzowym obserwuje się linijne złogi IgG i/lub C3 wzdłuż błony podstawnej naskórka, a w pęcherzycy zwykłej – śródnaskórkowe złogi IgG i C3. Badania serologiczne, takie jak pośrednia immunofluorescencja (IIF) i ELISA, umożliwiają wykrycie krążących autoprzeciwciał, np. przeciwko BP180 (domena NC16A) z czułością 84-89% w pemfigoidzie pęcherzowym oraz przeciwko desmogleinie 1 i 3 w pęcherzycy zwykłej. Immunoblotting jest pomocny w diagnostyce rzadkich postaci, np. pęcherzycy paraneoplastycznej.
akantoliza, autoimmunologiczna choroba pęcherzowa, badanie histopatologiczne, badanie immunofluorescencyjne, bezpośrednia immunofluorescencja, biopsja skóry, epidermolysis bullosa, konwolucyjna sieć neuronowa, metoda ELISA, nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka, naciek eozynofilowy, opryszczkowate zapalenie skóry, pęcherz skórny, pęcherzowe oddzielanie się naskórka, pęcherzyca paraneoplastyczna, pęcherzyca zwykła, pemfigoid pęcherzowy, pośrednia immunofluorescencja, przeciwciała przeciwko transglutaminazie tkankowej, test Nikolskiego - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba castlemana – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Choroba Castlemana to rzadkie zaburzenie limfoproliferacyjne o zróżnicowanym rokowaniu zależnym od podtypu. Jednoogniskowa choroba Castlemana (UCD) cechuje się doskonałym rokowaniem, z 10-letnim wskaźnikiem przeżycia po całkowitej resekcji przekraczającym 95% oraz 5-letnim wskaźnikiem przeżycia na poziomie 93,6%. W przypadku niecałkowitej resekcji, przeżycie po 20 miesiącach od radioterapii wynosi około 82%. UCD zwykle nie wpływa na oczekiwaną długość życia, jednak należy monitorować ryzyko rozwoju pęcherzycy paraneoplastycznej (PNP), które występuje u ≤5% pacjentów i jest potencjalnie śmiertelne. Występowanie transformacji UCD w wieloogniskową chorobę Castlemana (MCD) HHV-8-negatywną nie zostało nigdy odnotowane.
całkowita resekcja, chemioterapeutyk, chemioterapia, choroba Castlemana, doksorubicyna, etopozyd, hipoalbuminemia, idiopatyczna MCD, jednoogniskowa choroba Castlemana, lek immunosupresyjny, MCD związana z HHV-8, niecałkowita resekcja, ostra niewydolność nerek, pęcherzyca paraneoplastyczna, poziom albuminy, radioterapia, rytuksymab, sepsa, splenomegalia, terapia anty-IL-6, wieloogniskowa choroba Castlemana, wskaźnik przeżycia, zaburzenie limfoproliferacyjne, zapalenie płuc