nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka
Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka (ang. Acquired Epidermolysis Bullosa, AEB) to rzadkie autoimmunologiczne schorzenie skóry charakteryzujące się powstawaniem pęcherzy i nadżerek na skórze oraz błonach śluzowych. W przeciwieństwie do wrodzonej odmiany choroby, postać nabyta rozwija się u osób dorosłych, najczęściej po 50. roku życia, bez wcześniejszego obciążenia genetycznego.
Patogeneza choroby opiera się na produkcji autoprzeciwciał skierowanych przeciwko kolagenowi typu VII, który jest głównym składnikiem włókien kotwiczących w strefie błony podstawnej naskórka. Przeciwciała te powodują niszczenie połączenia skórno-naskórkowego, co prowadzi do oddzielania się naskórka i tworzenia pęcherzy podnaskórkowych już przy minimalnym urazie mechanicznym.
Diagnostyka opiera się na badaniach immunopatologicznych, w tym immunofluorescencji bezpośredniej i pośredniej, które wykazują obecność przeciwciał IgG wzdłuż błony podstawnej. Badanie histopatologiczne uwidacznia pęcherze podnaskórkowe, a mikroskopia elektronowa pozwala na określenie poziomu oddzielania się naskórka w obrębie lamina densa lub pod nią.
Leczenie obejmuje stosowanie glikokortykosteroidów systemowych, leków immunosupresyjnych (azatiopryna, cyklofosfamid, metotreksat), a w ciężkich przypadkach – plazmaferezę, immunoglobuliny dożylne czy rituksymab. Istotną rolę odgrywa również ochrona skóry przed urazami oraz właściwe leczenie miejscowe powstałych nadżerek.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Pęcherze – Diagnostyka i diagnoza
Pęcherze skórne stanowią objaw wielu schorzeń, w tym autoimmunologicznych chorób pęcherzowych takich jak pemfigoid pęcherzowy, pęcherzyca zwykła czy opryszczkowate zapalenie skóry. Diagnostyka opiera się na szczegółowym badaniu klinicznym, w tym ocenie morfologii i lokalizacji zmian, oraz testach specjalistycznych. Biopsja skóry z badaniem histopatologicznym i bezpośrednią immunofluorescencją (DIF) jest złotym standardem, pozwalającym określić poziom pęcherza (wewnątrznaskórkowy lub podnaskórkowy) oraz charakter złogów immunoglobulin i dopełniacza. W pemfigoidzie pęcherzowym obserwuje się linijne złogi IgG i/lub C3 wzdłuż błony podstawnej naskórka, a w pęcherzycy zwykłej – śródnaskórkowe złogi IgG i C3. Badania serologiczne, takie jak pośrednia immunofluorescencja (IIF) i ELISA, umożliwiają wykrycie krążących autoprzeciwciał, np. przeciwko BP180 (domena NC16A) z czułością 84-89% w pemfigoidzie pęcherzowym oraz przeciwko desmogleinie 1 i 3 w pęcherzycy zwykłej. Immunoblotting jest pomocny w diagnostyce rzadkich postaci, np. pęcherzycy paraneoplastycznej.
akantoliza, autoimmunologiczna choroba pęcherzowa, badanie histopatologiczne, badanie immunofluorescencyjne, bezpośrednia immunofluorescencja, biopsja skóry, epidermolysis bullosa, konwolucyjna sieć neuronowa, metoda ELISA, nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka, naciek eozynofilowy, opryszczkowate zapalenie skóry, pęcherz skórny, pęcherzowe oddzielanie się naskórka, pęcherzyca paraneoplastyczna, pęcherzyca zwykła, pemfigoid pęcherzowy, pośrednia immunofluorescencja, przeciwciała przeciwko transglutaminazie tkankowej, test Nikolskiego - Leksykon chorób i schorzeń
Pęcherzyca pęcherzowa – Diagnostyka i diagnoza
Pęcherzyca pęcherzowa (BP) jest najczęstszą autoimmunologiczną chorobą pęcherzową podnaskórkową, stanowiącą około 80% przypadków podnaskórkowych chorób immunopęcherzowych. Diagnostyka opiera się na obrazie klinicznym oraz potwierdzeniu obecności autoprzeciwciał przeciwko błonie podstawnej skóry. Kryteria kliniczne o wysokiej czułości (90%) i swoistości (83%) obejmują wiek >70 lat, brak zajęcia błon śluzowych, skóry głowy i szyi oraz brak atroficznych blizn. W diagnostyce kluczowe są biopsje skóry: histopatologia wykazuje podnaskórkowe oddzielenie naskórka z naciekiem zapalnym bogatym w eozynofile, a bezpośrednia immunofluorescencja (DIF) – złogi IgG (głównie IgG4) w 70-90% i C3 w 90-100% przypadków wzdłuż błony podstawnej. Pośrednie badanie immunofluorescencyjne (IIF) na skórze rozdzielonej solą pozwala na różnicowanie BP od innych chorób pęcherzowych, lokalizując złogi IgG po stronie naskórkowej w 95% przypadków. Testy ELISA wykrywają przeciwciała przeciwko BP180 (NC16A) z czułością 84-89% i swoistością 90-98%, oraz przeciwko BP230 z czułością około 53%, co umożliwia wczesną diagnostykę i monitorowanie aktywności choroby.
akantoliza, autoprzeciwciało, badanie histopatologiczne, badanie immunohistochemiczne, bezpośrednia immunofluorescencja, błona podstawna skóry, BP230, bullous pemphigoid, choroba autoimmunologiczna pęcherzowa, choroba immunopęcherzowa, dermatitis herpetiformis, Epidermolysis bullosa acquisita, immunoblotting, immunoprecypitacja, nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka, pęcherzyca pęcherzowa, pęcherzyca zwykła, pemfigoid błon śluzowych, rumień wielopostaciowy, test ELISA, Western blot, zapalenie skórno-mięśniowe, złogi IgG, złoty standard diagnostyczny