bullous pemphigoid
Pemfigoid pęcherzowy (bullous pemphigoid) to autoimmunologiczna choroba skóry charakteryzująca się powstawaniem napiętych pęcherzy na podłożu rumieniowym. Najczęściej dotyka osoby w podeszłym wieku, ze szczytem zachorowań powyżej 70. roku życia.
W patogenezie pemfigoidu pęcherzowego kluczową rolę odgrywają autoprzeciwciała (głównie IgG) skierowane przeciwko antygenom hemidesmosomalnym: BP180 (kolagen XVII) oraz BP230. Wiązanie się przeciwciał z antygenami prowadzi do aktywacji dopełniacza, napływu komórek zapalnych i proteolitycznej degradacji białek błony podstawnej, co skutkuje tworzeniem pęcherzy podnaskórkowych.
Obraz kliniczny charakteryzuje się występowaniem napiętych pęcherzy na podłożu rumieniowym lub na skórze niezmienionej, najczęściej zlokalizowanych w okolicach zgięciowych, na brzuchu oraz kończynach. Zmianom skórnym często towarzyszy intensywny świąd. W odróżnieniu od pęcherzycy, w pemfigoidzie pęcherzowym nie występuje objaw Nikolskiego.
Diagnostyka opiera się na badaniu histopatologicznym wykazującym pęcherze podnaskórkowe oraz badaniach immunologicznych: immunofluorescencji bezpośredniej (złogi IgG i C3 wzdłuż błony podstawnej) i pośredniej (przeciwciała krążące). Pomocne są także testy ELISA do oznaczania przeciwciał anty-BP180 i anty-BP230.
Leczenie pemfigoidu pęcherzowego obejmuje przede wszystkim glikokortykosteroidy, zarówno miejscowe o dużej sile działania, jak i ogólnoustrojowe. W przypadkach opornych stosuje się leki immunosupresyjne (azatiopryna, metotreksat, mykofenolan mofetylu), dapson lub omalizumab. Rokowanie jest zwykle lepsze niż w przypadku pęcherzycy, jednak choroba ma tendencję do przewlekłego przebiegu, a śmiertelność u osób starszych jest podwyższona.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Pęcherzyca pęcherzowa – Diagnostyka i diagnoza
Pęcherzyca pęcherzowa (BP) jest najczęstszą autoimmunologiczną chorobą pęcherzową podnaskórkową, stanowiącą około 80% przypadków podnaskórkowych chorób immunopęcherzowych. Diagnostyka opiera się na obrazie klinicznym oraz potwierdzeniu obecności autoprzeciwciał przeciwko błonie podstawnej skóry. Kryteria kliniczne o wysokiej czułości (90%) i swoistości (83%) obejmują wiek >70 lat, brak zajęcia błon śluzowych, skóry głowy i szyi oraz brak atroficznych blizn. W diagnostyce kluczowe są biopsje skóry: histopatologia wykazuje podnaskórkowe oddzielenie naskórka z naciekiem zapalnym bogatym w eozynofile, a bezpośrednia immunofluorescencja (DIF) – złogi IgG (głównie IgG4) w 70-90% i C3 w 90-100% przypadków wzdłuż błony podstawnej. Pośrednie badanie immunofluorescencyjne (IIF) na skórze rozdzielonej solą pozwala na różnicowanie BP od innych chorób pęcherzowych, lokalizując złogi IgG po stronie naskórkowej w 95% przypadków. Testy ELISA wykrywają przeciwciała przeciwko BP180 (NC16A) z czułością 84-89% i swoistością 90-98%, oraz przeciwko BP230 z czułością około 53%, co umożliwia wczesną diagnostykę i monitorowanie aktywności choroby.
akantoliza, autoprzeciwciało, badanie histopatologiczne, badanie immunohistochemiczne, bezpośrednia immunofluorescencja, błona podstawna skóry, BP230, bullous pemphigoid, choroba autoimmunologiczna pęcherzowa, choroba immunopęcherzowa, dermatitis herpetiformis, Epidermolysis bullosa acquisita, immunoblotting, immunoprecypitacja, nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka, pęcherzyca pęcherzowa, pęcherzyca zwykła, pemfigoid błon śluzowych, rumień wielopostaciowy, test ELISA, Western blot, zapalenie skórno-mięśniowe, złogi IgG, złoty standard diagnostyczny - Leksykon chorób i schorzeń
Orf, choroba zwana również pęcherzycą zakaźną, dermatitis pęcherzycową lub ecthyma contagiosum – Objawy
Orf to wysoce zakaźna choroba wirusowa skóry wywoływana przez Parapoxvirus, przenoszona na człowieka głównie przez kontakt z zakażonymi owcami i kozami. Okres inkubacji wynosi 3-7 dni, a zmiany skórne lokalizują się najczęściej na dłoniach, palcach, przedramionach lub twarzy. Typowa zmiana ma postać grudki o średnicy 2-3 cm, mogącej powiększyć się do 5 cm, z charakterystycznym układem tarczowym (czerwone centrum, biały pierścień, czerwona obwódka). Przebieg choroby obejmuje sześć etapów trwających około tygodnia każdy: plamisto-grudkowe, tarczowate, ostre (sączenie się pęcherzyków), regeneracyjne (wysychanie i strup z czarnymi punktami), brodawkowate oraz ustępowania. Całkowity czas trwania choroby wynosi 4-8 tygodni, a zmiany zwykle goją się bez blizn. Towarzyszące objawy ogólnoustrojowe to łagodna gorączka (3-4 dni), astenia, powiększenie węzłów chłonnych i limfangiopatia.
bullous pemphigoid, ecthyma contagiosum, erythema multiforme, fomit, niedobór odporności, okres inkubacji, osłabiony układ immunologiczny, parapoxvirus, pęcherz skórny, pęcherzyca zakaźna, pemfigoid pęcherzowy, powiększenie węzłów chłonnych, rumień wielopostaciowy, stadium ostre, stadium regeneracyjne, uszkodzenie skóry, wirus orf, wtórne zakażenie bakteryjne, zaburzenie odporności komórkowej, zapalenie wymienia, zmiana skórna - Leksykon chorób i schorzeń
Pęcherzyca pęcherzowa – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Pęcherzyca pęcherzowa (bullous pemphigoid) to najczęstsza autoimmunologiczna choroba pęcherzowa, dotykająca głównie osoby starsze, z wysoką śmiertelnością sięgającą 40% w ciągu 12 miesięcy od diagnozy. W dużych badaniach kohortowych wskaźniki śmiertelności wynosiły 22,8%, 31,2% i 34,5% po 1, 3 i 5 latach, a przeżycie według Kaplana-Meiera po 10 latach spadało do 31,3%. Główne czynniki prognostyczne zwiększające ryzyko zgonu to zaawansowany wiek (HR = 1,08), choroby współistniejące takie jak otępienie (HR = 2,26), udar mózgu (HR = 2,09), choroby serca (HR = 1,96), cukrzyca (HR = 2,39), obecność przeciwciał anty-BP180 > 50 IU/mL (HR = 1,85), rozległość zmian skórnych (BSA ≥10% HR = 7,19; BSA ≥30% HR = 9,84) oraz infekcje skóry (HR = 2,23). Stosowanie statyn wiązało się z gorszym przeżyciem.
autoimmunologiczna choroba pęcherzowa, bezpośrednie badanie immunofluorescencyjne, bielactwo, bullous pemphigoid, choroba Alzheimera, choroba pęcherzowa, cukrzyca, czynnik prognostyczny, działanie niepożądane, efekt uboczny, immunoterapia nowotworów, infekcja skórna, kortykosteroid, lek immunosupresyjny, nowotwór złośliwy, otępienie, pęcherzyca pęcherzowa, przeciwciało anty-BP180, statyna, udar mózgu, wada zastawkowa serca, wskaźnik śmiertelności, zakażenie skóry