reduktaza methemoglobinowa

Reduktaza methemoglobinowa, znana również jako reduktaza NADH-cytochromu b5, jest kluczowym enzymem odpowiedzialnym za konwersję methemoglobiny (metHb) z powrotem do hemoglobiny (Hb). W methemoglobinie żelazo hemowe znajduje się w stanie utlenionym (Fe3+), co uniemożliwia transport tlenu, podczas gdy w prawidłowej hemoglobinie żelazo występuje w formie zredukowanej (Fe2+).

Główną formą reduktazy methemoglobinowej jest enzym zależny od NADH, który katalizuje przeniesienie elektronu z NADH poprzez cytochrom b5 do żelaza hemowego, umożliwiając redukcję Fe3+ do Fe2+. Deficyt genetyczny tego enzymu prowadzi do wrodzonej methemoglobinemii typu I, charakteryzującej się podwyższonym poziomem methemoglobiny we krwi i sinicą.

Istnieje również reduktaza methemoglobinowa zależna od NADPH, która fizjologicznie odgrywa mniejszą rolę, ale staje się istotna w przypadku ostrej methemoglobinemii wywołanej ksenobiotykami. W leczeniu methemoglobinemii wykorzystuje się błękit metylenowy, który działa jako kofaktor dla szlaku NADPH-zależnego, przyspieszając redukcję methemoglobiny.

Powiązane wpisy

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl