guzy neuroendokrynne trzustki
Guzy neuroendokrynne trzustki (pNET) to rzadkie nowotwory wywodzące się z komórek endokrynnych trzustki, które stanowią około 1-2% wszystkich nowotworów trzustki. Wywodzą się z komórek rozsianych wysp trzustkowych (komórki α, β, δ, PP) i mogą wydzielać różne hormony, co determinuje ich obraz kliniczny.
Dzieli się je na guzy czynne hormonalnie (insulinoma, gastrinoma, glukagonoma, VIPoma, somatostatinoma) oraz nieczynne hormonalnie. Guzy czynne hormonalnie dają objawy kliniczne związane z nadmiernym wydzielaniem hormonów, podczas gdy guzy nieczynne są zazwyczaj wykrywane przypadkowo lub gdy dają objawy związane z efektem masy.
Diagnostyka pNET obejmuje badania biochemiczne (oznaczanie specyficznych markerów hormonalnych), badania obrazowe (TK, MRI, scyntygrafia receptorów somatostatynowych, PET) oraz badania histopatologiczne. Klasyfikacja WHO wyróżnia trzy stopnie złośliwości (G1, G2, G3) w zależności od aktywności proliferacyjnej mierzonej indeksem Ki-67 i liczbą figur mitotycznych.
Leczenie zależy od typu guza, jego zaawansowania i funkcji hormonalnej. Obejmuje leczenie chirurgiczne (resekcja), terapię celowaną (analogi somatostatyny, inhibitory kinaz tyrozynowych), chemioterapię oraz metody radioizotopowe (PRRT). Rokowanie jest zazwyczaj lepsze niż w przypadku raka gruczołowego trzustki, jednak zależy od stopnia złośliwości, zaawansowania choroby i możliwości resekcji.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1 (men 1) – Objawy
Wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1 (MEN 1) to dziedziczna choroba charakteryzująca się rozwojem licznych guzów w gruczołach dokrewnych, przede wszystkim przytarczyc, trzustki i przysadki mózgowej. Nadczynność przytarczyc występuje u około 95% pacjentów do 50. roku życia i objawia się hiperkalcemią, prowadzącą do objawów takich jak kamica nerkowa, osteoporoza, bóle kości, zaburzenia rytmu serca oraz nadciśnienie tętnicze. Guzy neuroendokrynne trzustki (GEP-NET) występują u 30-80% chorych, z gastrinomą (40%) i insulinomą (10-30%) jako najczęstszymi funkcjonalnymi guzami, powodującymi odpowiednio chorobę wrzodową i hipoglikemię. Guzy przysadki, obecne u 15-42% pacjentów, najczęściej są prolactinomami (25-90%), prowadzącymi do zaburzeń miesiączkowania, mlekotoku, zaburzeń płodności, a także do akromegalii lub zespołu Cushinga w przypadku guzów wydzielających hormon wzrostu lub ACTH. MEN 1 cechuje się wysoką penetracją i wieloogniskowością zmian, co wymaga stałej, wielospecjalistycznej opieki i monitorowania biochemicznego oraz obrazowego.
akromegalia, amenorrhea, choroba wrzodowa żołądka, cukrzyca, gastrinoma, ginekomastia, guzy neuroendokrynne trzustki, guzy przysadki mózgowej, hiperkalcemia, hipoglikemia, insulinoma, kamica nerkowa, mlekotok, naczyniakowłókniak, nadciśnienie tętnicze, nadczynność przytarczyc, niedoczynność przysadki, osteoporoza, parathormon, prolaktynoma, refluks żołądkowo-przełykowy, wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1, zaburzenia rytmu serca, zespół Cushinga, zespół rakowiaka, zespół Wermera, zespół Zollingera-Ellisona - Leksykon chorób i schorzeń
Wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1 (men 1) – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1 (MEN 1) to autosomalnie dominująca choroba genetyczna spowodowana mutacjami w genie MEN1 na chromosomie 11, charakteryzująca się rozwojem licznych guzów w przytarczycach, trzustce i przysadce mózgowej. Najczęstszą manifestacją jest pierwotna nadczynność przytarczyc (PNP) występująca u około 90% pacjentów, objawiająca się hiperkalcemią i jej powikłaniami, takimi jak kamica nerkowa czy osteoporoza. Guzy neuroendokrynne trzustki (pNET) występują u 30-80% chorych i mogą wydzielać hormony, prowadząc do zespołów takich jak Zollinger-Ellison (gastrinoma) czy hipoglikemia (insulinoma). Guzy przysadki, najczęściej prolaktinoma, występują u 15-90% pacjentów. Diagnostyka opiera się na badaniach biochemicznych (m.in. stężenia wapnia, PTH, prolaktyny, gastryny), obrazowych (MRI, CT, scyntygrafia) oraz genetycznych, które umożliwiają wczesne wykrycie nosicieli mutacji i wdrożenie badań przesiewowych od 5. roku życia.
agoniści dopaminy, akromegalia, analogi somatostatyny, autosomalny dominujący, badania biochemiczne, badania genetyczne, diazoksyd, dysfagia, gastrinoma, gen MEN1, guzy neuroendokrynne trzustki, guzy przysadki mózgowej, hiperkalcemia, inhibitory pompy protonowej, insulinoma, MEN 1, paratyreoidektomia, pierwotna nadczynność przytarczyc, pNET, prolaktynoma, rezonans magnetyczny, scyntygrafia receptorów somatostatynowych, subtotalna paratyreoidektomia, tomografia komputerowa, VIPoma, wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1, zespół WDHA, zespół Zollingera-Ellisona