zespół WDHA
Zespół WDHA (Watery Diarrhea, Hypokalemia, Achlorhydria) to rzadki zespół paraneoplastyczny, zwany również zespołem Vernera-Morrisona, związany z guzem trzustki wydzielającym wazoaktywny peptyd jelitowy (VIP). Charakteryzuje się obfitymi, wodnistymi biegunkami, które mogą prowadzić do odwodnienia i zaburzeń elektrolitowych, szczególnie hipokaliemii.
Najczęstszą przyczyną zespołu WDHA jest VIPoma – neuroendokrynny guz trzustki, który nadmiernie wydziela VIP, powodujący sekrecję wody i elektrolitów do światła jelita oraz hamujący wydzielanie kwasu solnego w żołądku. Diagnostyka opiera się na oznaczeniu stężenia VIP w surowicy, badaniach obrazowych trzustki (tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny) oraz badaniach histopatologicznych.
Leczenie zespołu WDHA obejmuje chirurgiczne usunięcie guza, które jest metodą z wyboru. W przypadku guzów nieresekcyjnych lub przerzutów stosuje się analogi somatostatyny (oktreotyd, lanreotyd), które hamują wydzielanie VIP i zmniejszają nasilenie objawów. Istotne jest również leczenie wspomagające, w tym uzupełnianie płynów i elektrolitów oraz stosowanie leków przeciwbiegunkowych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1 (men 1) – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1 (MEN 1) to autosomalnie dominująca choroba genetyczna spowodowana mutacjami w genie MEN1 na chromosomie 11, charakteryzująca się rozwojem licznych guzów w przytarczycach, trzustce i przysadce mózgowej. Najczęstszą manifestacją jest pierwotna nadczynność przytarczyc (PNP) występująca u około 90% pacjentów, objawiająca się hiperkalcemią i jej powikłaniami, takimi jak kamica nerkowa czy osteoporoza. Guzy neuroendokrynne trzustki (pNET) występują u 30-80% chorych i mogą wydzielać hormony, prowadząc do zespołów takich jak Zollinger-Ellison (gastrinoma) czy hipoglikemia (insulinoma). Guzy przysadki, najczęściej prolaktinoma, występują u 15-90% pacjentów. Diagnostyka opiera się na badaniach biochemicznych (m.in. stężenia wapnia, PTH, prolaktyny, gastryny), obrazowych (MRI, CT, scyntygrafia) oraz genetycznych, które umożliwiają wczesne wykrycie nosicieli mutacji i wdrożenie badań przesiewowych od 5. roku życia.
agoniści dopaminy, akromegalia, analogi somatostatyny, autosomalny dominujący, badania biochemiczne, badania genetyczne, diazoksyd, dysfagia, gastrinoma, gen MEN1, guzy neuroendokrynne trzustki, guzy przysadki mózgowej, hiperkalcemia, inhibitory pompy protonowej, insulinoma, MEN 1, paratyreoidektomia, pierwotna nadczynność przytarczyc, pNET, prolaktynoma, rezonans magnetyczny, scyntygrafia receptorów somatostatynowych, subtotalna paratyreoidektomia, tomografia komputerowa, VIPoma, wieloogniskowa neoplazja endokrynna typu 1, zespół WDHA, zespół Zollingera-Ellisona - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy neuroendokrynne trzustki – Objawy
Guzy neuroendokrynne trzustki (PNETs) stanowią 1-5% nowotworów trzustki i dzielą się na funkcjonalne (10-40%) oraz niefunkcjonalne (60-90%). Guzy funkcjonalne wydzielają hormony powodujące charakterystyczne zespoły kliniczne, takie jak insulinoma (hipoglikemia), gastrinoma (zespół Zollingera-Ellisona), glukagonoma (zespół 4D: dermatitis, diabetes, diarrhea, DVT), VIPoma (zespół WDHA: wodnista biegunka, hipokaliemia, achlorhydria) oraz somatostatinoma (hiperglikemia, kamica żółciowa, biegunka). Niefunkcjonalne guzy często wykrywane są przypadkowo lub w zaawansowanym stadium, manifestując się objawami masy guza lub przerzutów, najczęściej do wątroby, co może powodować ból, żółtaczkę i nieprawidłowości w badaniach funkcji wątroby. Przerzuty mogą również zajmować węzły chłonne, płuca i kości.
achlorhydria, analog somatostatyny, gastrinoma, glukagonoma, gruczolakorak trzustki, guz funkcjonalny, guz neuroendokrynny trzustki, guz niefunkcjonalny, hiperglikemia, hipoglikemia, hipokaliemia, hormon adrenokortykotropowy, insulinoma, PRRT, przerzut do wątroby, przerzut odległy, scyntygrafia receptorów somatostatynowych, somatostatinoma, somatostatyna, terapia radioizotopowa, VIPoma, wazoaktywny peptyd jelitowy, zaawansowanie kliniczne, zespół Cushinga, zespół rakowiaka, zespół WDHA, zespół Zollingera-Ellisona, zróżnicowanie histologiczne