somatostatinoma
Somatostatinoma to rzadki nowotwór neuroendokrynny, wywodzący się z komórek delta wysp trzustkowych lub dwunastnicy, charakteryzujący się nadmiernym wydzielaniem somatostatyny. Stanowi mniej niż 1% wszystkich guzów neuroendokrynnych trzustki, występując najczęściej u osób w wieku 50-60 lat, bez wyraźnej predylekcji płciowej.
Klinicznie somatostatinoma manifestuje się charakterystycznym zespołem objawów, na który składają się: cukrzyca, biegunka tłuszczowa (steatorea), hipochlorhydria, kamica żółciowa, utrata masy ciała oraz niedokrwistość. Objawy te wynikają z hamującego działania somatostatyny na wydzielanie insuliny, glukagonu, sekretyny, gastryny i innych peptydów przewodu pokarmowego.
Diagnostyka somatostatinoma opiera się na oznaczeniu stężenia somatostatyny w surowicy, badaniach obrazowych (tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, scyntygrafia receptorów somatostatynowych) oraz badaniu histopatologicznym. Około 75% guzów w momencie rozpoznania osiąga znaczne rozmiary (średnio 5-6 cm), a u 70-92% pacjentów występują już przerzuty, najczęściej do wątroby i węzłów chłonnych.
Leczeniem z wyboru jest radykalna resekcja chirurgiczna guza. W przypadku choroby przerzutowej stosuje się paliatywną cytoredukcję chirurgiczną, analogi somatostatyny (oktreotyd, lanreotyd), terapię radioizotopową znakowanymi analogami somatostatyny (PRRT), chemioterapię oraz terapie celowane. Rokowanie zależy głównie od stopnia zaawansowania choroby w momencie rozpoznania, obecności przerzutów oraz możliwości radykalnego leczenia chirurgicznego.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Guzy neuroendokrynne trzustki – Etiologia i przyczyny
Guzy neuroendokrynne trzustki (PNETs) stanowią mniej niż 10% wszystkich nowotworów trzustki i wywodzą się z komórek wysp trzustkowych, odpowiedzialnych za produkcję hormonów. Patogeneza PNETs opiera się na mutacjach genetycznych, w tym w genach supresorowych MEN1, DAXX/ATRX oraz genach szlaku mTOR (TSC2, PTEN, PIK3CA). Około 90% przypadków ma charakter sporadyczny, natomiast 10% jest związanych z dziedzicznymi zespołami genetycznymi, takimi jak MEN1 (ryzyko rozwoju PNETs 30-75%), VHL, NF1 czy stwardnienie guzowate. Czynniki ryzyka obejmują palenie tytoniu, intensywne spożycie alkoholu, cukrzycę typu 2, przewlekłe zapalenie trzustki oraz rodzinną historię nowotworów. Guzy mogą być funkcjonalne (wydzielające insulinę, glukagon, gastrynę, somatostatynę) lub niefunkcjonalne, często wykazując ekspresję markerów takich jak chromogranina A.
choroba von Hippla-Lindaua, chromogranina A, ektopowa produkcja hormonów, gastrinoma, gen supresorowy, glukagonoma, guz neuroendokrynny trzustki, hiperkalcemia, hiperplazja, hiponatremia, insulinoma, komórka Langerhansa, komórka wyspy trzustkowej, mikrogruczolak, mutacja genetyczna, neurofibromatoza typu 1, onkogen, peptyd podobny do parathormonu, polipeptyd trzustkowy, przerzut nowotworowy, przewlekłe zapalenie trzustki, somatostatinoma, stwardnienie guzowate, szlak mTOR, zanikowe zapalenie żołądka, zespół niewłaściwego wydzielania hormonu antydiuretycznego - Leksykon chorób i schorzeń
Guzy neuroendokrynne trzustki – Objawy
Guzy neuroendokrynne trzustki (PNETs) stanowią 1-5% nowotworów trzustki i dzielą się na funkcjonalne (10-40%) oraz niefunkcjonalne (60-90%). Guzy funkcjonalne wydzielają hormony powodujące charakterystyczne zespoły kliniczne, takie jak insulinoma (hipoglikemia), gastrinoma (zespół Zollingera-Ellisona), glukagonoma (zespół 4D: dermatitis, diabetes, diarrhea, DVT), VIPoma (zespół WDHA: wodnista biegunka, hipokaliemia, achlorhydria) oraz somatostatinoma (hiperglikemia, kamica żółciowa, biegunka). Niefunkcjonalne guzy często wykrywane są przypadkowo lub w zaawansowanym stadium, manifestując się objawami masy guza lub przerzutów, najczęściej do wątroby, co może powodować ból, żółtaczkę i nieprawidłowości w badaniach funkcji wątroby. Przerzuty mogą również zajmować węzły chłonne, płuca i kości.
achlorhydria, analog somatostatyny, gastrinoma, glukagonoma, gruczolakorak trzustki, guz funkcjonalny, guz neuroendokrynny trzustki, guz niefunkcjonalny, hiperglikemia, hipoglikemia, hipokaliemia, hormon adrenokortykotropowy, insulinoma, PRRT, przerzut do wątroby, przerzut odległy, scyntygrafia receptorów somatostatynowych, somatostatinoma, somatostatyna, terapia radioizotopowa, VIPoma, wazoaktywny peptyd jelitowy, zaawansowanie kliniczne, zespół Cushinga, zespół rakowiaka, zespół WDHA, zespół Zollingera-Ellisona, zróżnicowanie histologiczne