oksydaza cytochromowa

Oksydaza cytochromowa (cytochrom c oksydaza) to wielopodjednostkowy kompleks enzymatyczny stanowiący kluczowy element łańcucha oddechowego w mitochondriach. Jest to ostatni enzym w łańcuchu transportu elektronów, który katalizuje transfer elektronów z cytochromu c do tlenu cząsteczkowego, redukując go do wody.

Kompleks ten składa się z kilkunastu podjednostek białkowych i zawiera dwa centra hemowe (hemy a i a3) oraz jony miedzi, które uczestniczą w procesie przenoszenia elektronów. Dzięki temu enzymowi możliwe jest wytworzenie gradientu protonów przez błonę mitochondrialną, co stanowi podstawę do syntezy ATP – głównego nośnika energii w komórce.

Zaburzenia funkcji oksydazy cytochromowej mogą prowadzić do poważnych chorób mitochondrialnych, które objawiają się najczęściej w tkankach o wysokim zapotrzebowaniu energetycznym, takich jak mięśnie, serce czy mózg. Diagnostyka obejmuje pomiar aktywności enzymu w bioptatach tkanek oraz badania genetyczne wykrywające mutacje w genach kodujących podjednostki kompleksu.

W praktyce klinicznej oznaczanie aktywności oksydazy cytochromowej wykorzystuje się w diagnostyce miopatii mitochondrialnych, encefalopatii, zespołu MELAS oraz innych zaburzeń związanych z dysfunkcją mitochondriów. Oksydaza cytochromowa stanowi także punkt uchwytu dla niektórych toksyn, w tym cyjanków, które blokują jej aktywność, prowadząc do zahamowania oddychania komórkowego.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl