hiperbilirubinemia niezwiązana

Hiperbilirubinemia niezwiązana (niekonjugowana) to stan podwyższonego stężenia bilirubiny niezwiązanej (pośredniej) we krwi. Bilirubina niezwiązana powstaje głównie z rozpadu hemoglobiny pochodzącej ze starzejących się erytrocytów i jest transportowana w osoczu w połączeniu z albuminami. Jest ona nierozpuszczalna w wodzie, co uniemożliwia jej wydalanie przez nerki.

Przyczynami hiperbilirubinemii niezwiązanej mogą być: wzmożona hemoliza (niedokrwistości hemolityczne, zespół Gilberta), zaburzenia wychwytu bilirubiny przez hepatocyty (leki, sepsa) oraz defekty enzymatyczne wpływające na sprzęganie bilirubiny z kwasem glukuronowym (zespół Gilberta, zespół Criglera-Najjara). Klinicznie objawia się żółtaczką, gdy stężenie bilirubiny całkowitej przekracza 2-3 mg/dl.

Diagnostyka obejmuje oznaczenie poziomu bilirubiny całkowitej i frakcji niezwiązanej, morfologię krwi, testy wątrobowe oraz specjalistyczne badania genetyczne w przypadku podejrzenia zespołów wrodzonych. Leczenie zależy od przyczyny i obejmuje terapię choroby podstawowej, fototerapię (szczególnie u noworodków) oraz w ciężkich przypadkach wymianę krwi.

U noworodków hiperbilirubinemia niezwiązana wymaga szczególnej uwagi ze względu na ryzyko rozwoju żółtaczki jąder podkorowych (kernicterus), gdyż bilirubina niezwiązana może przenikać przez barierę krew-mózg i wykazywać działanie neurotoksyczne. Dlatego konieczne jest systematyczne monitorowanie poziomu bilirubiny u noworodków z żółtaczką.