hiperwiskozja
Hiperwiskozja to stan patologiczny charakteryzujący się zwiększoną lepkością krwi, co prowadzi do spowolnienia przepływu krwi w naczyniach krwionośnych. Stan ten może powodować różnorodne objawy kliniczne, w tym bóle głowy, zaburzenia widzenia, zawroty głowy, zaburzenia świadomości i powikłania zakrzepowo-zatorowe.
Najczęstsze przyczyny hiperwiskozji obejmują gammapatie monoklonalne (szczególnie szpiczak mnogi i makroglobulinemię Waldenströma), czerwienicę prawdziwą, nadpłytkowość oraz stany odwodnienia. W przypadku gammampatii monoklonalnych, nadmierna produkcja białek immunoglobulinowych prowadzi do zwiększenia lepkości osocza, podczas gdy w czerwienicy prawdziwej i nadpłytkowości główną przyczyną jest zwiększona liczba elementów komórkowych krwi.
Diagnoza hiperwiskozji opiera się na badaniach laboratoryjnych, w tym oznaczeniu lepkości osocza, morfologii krwi, elektroforezie białek osocza oraz badaniach obrazowych oceniających przepływ krwi. Leczenie jest ukierunkowane na przyczynę podstawową i może obejmować plazmaferezy (szczególnie w przypadku gammampatii monoklonalnych), upusty krwi (w przypadku czerwienicy prawdziwej), leczenie cytoredukcyjne oraz odpowiednie nawodnienie pacjenta.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Chłoniak waldenströma – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Chłoniak Waldenströma (WM) to rzadki, wolno rosnący chłoniak limfoplazmocytowy charakteryzujący się obecnością monoklonalnej immunoglobuliny M (IgM) w surowicy oraz naciekaniem szpiku kostnego przez komórki limfoplazmocytowe. Rocznie diagnozuje się około 1000-1500 przypadków w USA. Objawy wynikają z zaburzeń hematopoezy (niedokrwistość, leukopenia), hiperwiskozji (lepkość surowicy ≥4, stężenie IgM ≥4000 mg/dl) oraz powiększenia węzłów chłonnych i śledziony. Diagnostyka opiera się na badaniach krwi i biopsji szpiku. Leczenie jest zindywidualizowane, obejmuje immunochemioterapię (schematy DRC, BoRD, BR) z rytuksymabem oraz leki celowane (ibrutynib, akalabrutynib, zanubrutynib). W przypadku zespołu nadlepkości stosuje się plazmaferezę. Przeszczep autologiczny komórek macierzystych rozważa się w chorobie opornej lub nawrotowej.
akalabrutynib, badanie szpiku kostnego, bendamustyna, białe krwinki, bortezomib, chłoniak limfoplazmocytowy, chłoniak Waldenströma, chlorambucyl, choroba oporna, cyklofosfamid, cytopenia, fludarabina, hepatosplenomegalia, hiperwiskozja, ibrutynib, IgM, immunoglobulina M, inhibitor BTK, kladrybina, komórka limfoplazmocytowa, kortykosteroidy, krwotok siatkówkowy, lenalidomid, limfadenopatia, limfocyt B, naciekanie szpiku kostnego, neuropatia obwodowa, niedokrwistość, paraproteina IgM, plazmafereza, Pneumocystis jirovecii, poty nocne, przeszczep komórek macierzystych, rytuksymab, wymiana osocza, zanubrutynib, zespół nadlepkości - Leksykon substancji czynnych
Dekstran – Wskazania do stosowania
Dekstran o średniej masie cząsteczkowej około 40 000, stosowany w stężeniu 10% (100 mg/ml), jest wykorzystywany głównie jako koloid zwiększający objętość krwi krążącej. Jego zastosowanie obejmuje leczenie wstrząsu hipowolemicznego wynikającego z rozległych oparzeń, krwotoków, urazów oraz zabiegów chirurgicznych. Dekstran 40 000 poprawia właściwości reologiczne krwi, co przeciwdziała nadmiernemu zagęszczeniu i wspomaga mikrokrążenie, a także pełni funkcję profilaktyczną w zapobieganiu powikłaniom zakrzepowo-zatorowym, zwłaszcza u pacjentów poddawanych zabiegom chirurgicznym oraz podczas krążenia pozaustrojowego. Preparat ten powinien być stosowany w warunkach szpitalnych, szczególnie w stanach wymagających szybkiego uzupełnienia objętości wewnątrznaczyniowej i poprawy parametrów hemodynamicznych.
dekstran, dekstran 70, działanie przeciwzakrzepowe, hiperwiskozja, keratoconjunctivitis sicca, krążenie pozaustrojowe, mikrokrążenie, objętość krwi krążącej, oparzenia, perfuzja tkankowa, powikłania zakrzepowo-zatorowe, profilaktyka przeciwzakrzepowa, właściwości reologiczne krwi, wstrząs, wstrząs hipowolemiczny, zaburzenia hemodynamiczne, zaburzenia mikrokrążenia, zaburzenia przepływu krwi, zagęszczenie krwi, zakrzepy żylne, zapalenie rogówki i spojówki, zator płucny, zespół Sjögrena, zespół suchego oka - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół eisenmengera – Leczenie
Zespół Eisenmengera stanowi najcięższą formę nadciśnienia płucnego wtórnego do nierestryktywnych, niewyleczonych wrodzonych wad serca z przeciekiem prawo-lewym, prowadzącym do nieodwracalnych zmian w łożysku naczyniowym płuc i odwrócenia kierunku przecieku. Leczenie opiera się na terapii celowanej, obejmującej antagonisty receptora endoteliny (np. bosentan, ambrisentan), inhibitory fosfodiesterazy-5 (sildenafil, tadalafil) oraz prostacykliny i ich analogi (epoprostenol, iloprost, selexipag), które poprawiają hemodynamikę, wydolność wysiłkową i jakość życia, choć nie odwracają choroby. Kluczowe jest prowadzenie pacjentów w wyspecjalizowanych ośrodkach ACHD z multidyscyplinarnym zespołem, regularna kontrola kliniczna oraz unikanie czynników zaostrzających, takich jak ciąża czy odwodnienie. Przeszczepienie płuc lub serca i płuc pozostaje jedyną definitywną opcją leczenia u pacjentów z ciężkimi objawami i nieakceptowalną jakością życia.
ambrisentan, antagonista receptora endoteliny, bosentan, choroba naczyń płucnych, epoprostenol, hiperwiskozja, iloprost, infekcyjne zapalenie wsierdzia, inhibitor fosfodiesterazy 5, kardiolog, macytentan, morfologia krwi, nadciśnienie płucne, prostacyklina, pulsoksymetria, sildenafil, tadalafil, terapia celowana, terapia przeciwdrobnoustrojowa, tętnicze nadciśnienie płucne, wrodzona wada serca, wysycenie tlenem, zakrzepica, zespół Eisenmengera