paraproteina IgM
Paraproteina IgM (immunoglobulina M) to białko monoklonalne wytwarzane przez jeden klon komórek plazmatycznych. Jest to rodzaj immunoglobuliny, która normalnie stanowi około 10% wszystkich przeciwciał w organizmie człowieka i jako pierwsza pojawia się w odpowiedzi immunologicznej.
Obecność paraproteiny IgM we krwi jest charakterystyczna dla makroglobulinemii Waldenströma, ale może również występować w przebiegu innych gammmopatii monoklonalnych, jak MGUS IgM (gammapatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu) czy niektórych chłoniaków. Białko to ma dużą masę cząsteczkową, co może prowadzić do zespołu nadlepkości krwi.
Diagnostyka paraproteiny IgM obejmuje elektroforezę i immunofiksację białek surowicy, oznaczanie wolnych łańcuchów lekkich oraz biopsję szpiku kostnego. Poziom paraproteiny jest monitorowany w trakcie leczenia jako marker aktywności choroby. Długotrwałe utrzymywanie się paraproteiny IgM wymaga regularnej kontroli hematologicznej ze względu na ryzyko progresji do pełnoobjawowej choroby limfoproliferacyjnej.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Chłoniak waldenströma – Patofizjologia i mechanizm
Chłoniak Waldenströma (WM) to indolentny chłoniak limfoplazmocytowy charakteryzujący się klonalną proliferacją limfocytów B z obecnością monoklonalnej gammapatii IgM. Kluczowe w patogenezie są mutacje somatyczne w genie MYD88 (L265P, obecne u >90% pacjentów) oraz mutacje w genie CXCR4 (30-40%), które wpływają na sygnalizację NF-κB, przeżycie komórek nowotworowych i odpowiedź na terapię. Delecja 6q21-22.1 występuje u 40-50% chorych i koreluje z gorszym rokowaniem. Epigenetyczne mechanizmy, takie jak nadekspresja miRNA-155, oraz interakcje z mikrośrodowiskiem szpiku, w tym cytokiny (np. IL-6, IL-21) i komórki podścieliska, odgrywają istotną rolę w progresji choroby. Heterogenność komórek nowotworowych i immunosupresyjne mikrośrodowisko, m.in. poprzez ekspresję CD47, sprzyjają ucieczce immunologicznej i progresji WM.
acetylacja histonów, beta2-mikroglobulina, chłoniak limfoplazmocytowy, chłoniak Waldenströma, choroba von Willebranda, czynnik jądrowy kappa-B, gammapatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu, hipoalbuminemia, ibrutynib, inhibitor BTK, interleukina-6, kinaza tyrozynowa Brutona, komórka limfoplazmocytowa, komórka pamięci immunologicznej, metylacja DNA, mikrośrodowisko guza, mutacja CXCR4, naciek limfoplazmocytowy, niedokrwistość, paraproteina IgM, przejście nabłonkowo-mezenchymalne, przewlekła białaczka limfocytowa, punkt kontrolny immunologiczny, somatyczna hipermutacja, szlak JAK-STAT, szlak PI3K/AKT, zanubrutynib, zespół nadlepkości, zespół Sjögrena - Leksykon chorób i schorzeń
Chłoniak waldenströma – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Chłoniak Waldenströma (WM) to rzadki, wolno rosnący chłoniak limfoplazmocytowy charakteryzujący się obecnością monoklonalnej immunoglobuliny M (IgM) w surowicy oraz naciekaniem szpiku kostnego przez komórki limfoplazmocytowe. Rocznie diagnozuje się około 1000-1500 przypadków w USA. Objawy wynikają z zaburzeń hematopoezy (niedokrwistość, leukopenia), hiperwiskozji (lepkość surowicy ≥4, stężenie IgM ≥4000 mg/dl) oraz powiększenia węzłów chłonnych i śledziony. Diagnostyka opiera się na badaniach krwi i biopsji szpiku. Leczenie jest zindywidualizowane, obejmuje immunochemioterapię (schematy DRC, BoRD, BR) z rytuksymabem oraz leki celowane (ibrutynib, akalabrutynib, zanubrutynib). W przypadku zespołu nadlepkości stosuje się plazmaferezę. Przeszczep autologiczny komórek macierzystych rozważa się w chorobie opornej lub nawrotowej.
akalabrutynib, badanie szpiku kostnego, bendamustyna, białe krwinki, bortezomib, chłoniak limfoplazmocytowy, chłoniak Waldenströma, chlorambucyl, choroba oporna, cyklofosfamid, cytopenia, fludarabina, hepatosplenomegalia, hiperwiskozja, ibrutynib, IgM, immunoglobulina M, inhibitor BTK, kladrybina, komórka limfoplazmocytowa, kortykosteroidy, krwotok siatkówkowy, lenalidomid, limfadenopatia, limfocyt B, naciekanie szpiku kostnego, neuropatia obwodowa, niedokrwistość, paraproteina IgM, plazmafereza, Pneumocystis jirovecii, poty nocne, przeszczep komórek macierzystych, rytuksymab, wymiana osocza, zanubrutynib, zespół nadlepkości - Leksykon chorób i schorzeń
Chłoniak waldenströma – Epidemiologia
Chłoniak Waldenströma (WM) to rzadki podtyp chłoniaka nieziarniczego, charakteryzujący się obecnością chłoniaka limfoplazmocytowego w szpiku kostnym oraz monoklonalnej immunoglobuliny M (IgM) w surowicy. Zapadalność na WM w USA wynosi około 0,36 na 100 000 osób, z roczną liczbą nowych przypadków 1000-1500, a w Europie i Azji obserwuje się znaczne różnice epidemiologiczne, m.in. wyższą zapadalność u osób rasy białej i mężczyzn. Choroba dotyka głównie osoby starsze, ze średnim wiekiem diagnozy około 65-70 lat. Czynniki ryzyka obejmują rodzinne występowanie WM i pokrewnych nowotworów komórek B, obecność IgM MGUS (z rocznym ryzykiem progresji około 1,5-2%), przewlekłe zakażenia (np. HCV) oraz choroby autoimmunologiczne. Wzrost zapadalności o 65% w USA w latach 1990-2019 wskazuje na rosnącą świadomość i lepsze metody diagnostyczne.
aktywny nadzór, beta-2 mikroglobulina, chłoniak limfoplazmocytowy, chłoniak nieziarniczy, chłoniak Waldenströma, choroba autoimmunologiczna, gammapatia monoklonalna, immunoglobulina M, infiltracja szpiku kostnego, inhibitor BTK, komórki limfoplazmocytowe, makroglobulinemia Waldenströma, mutacja CXCR4, mutacja MYD88, nowotwór złośliwy, paraproteina IgM, przewlekła białaczka limfocytowa, stymulacja immunologiczna, szpik kostny, tlący się chłoniak Waldenströma, transformacja chłoniaka, współczynnik śmiertelności, wtórny nowotwór złośliwy, zakażenie HCV