przeciwciała anty-CASPR2

Przeciwciała anty-CASPR2 (ang. contactin-associated protein-like 2) są autoprzeciwciałami skierowanymi przeciwko białku CASPR2, które odgrywa kluczową rolę w funkcjonowaniu węzłów Ranviera w obwodowym i ośrodkowym układzie nerwowym. Białko to uczestniczy w organizacji kanałów potasowych zależnych od napięcia, co ma fundamentalne znaczenie dla prawidłowego przewodnictwa nerwowego.

Obecność przeciwciał anty-CASPR2 wiąże się z zespołem autoimmunologicznym określanym jako autoimmunologiczne zapalenie mózgu. Klinicznie manifestuje się najczęściej w postaci neuromiotonii (zespołu Isaacsa), zespołu Morvana (neuromiotonia z objawami z OUN) lub limbicznego zapalenia mózgu. Charakterystyczne objawy obejmują: nadpobudliwość nerwowo-mięśniową, hiperhydrozę, zaburzenia snu, drgawki, zaburzenia pamięci oraz objawy psychiatryczne.

Diagnostyka opiera się na wykrywaniu przeciwciał anty-CASPR2 w surowicy lub płynie mózgowo-rdzeniowym metodami immunohistochemicznymi lub przy użyciu testów komórkowych. Przeciwciała te często współwystępują z tymomą, drobnokomórkowym rakiem płuca lub innymi nowotworami, co klasyfikuje niektóre przypadki jako zespoły paranowotworowe. Leczenie obejmuje immunoterapię (kortykosteroidy, immunoglobuliny dożylne, plazmafereza) oraz ewentualne leczenie choroby podstawowej.

Powiązane wpisy

Leksykon chorób i schorzeń
Autoimmunologiczne zapalenie mózgu – Epidemiologia

Autoimmunologiczne zapalenie mózgu (AZM) stanowi istotną grupę chorób neurozapalnych oparte na nieprawidłowej odpowiedzi immunologicznej skierowanej przeciwko autoantygenom OUN. Epidemiologia AZM wykazuje, że częstość występowania jest porównywalna lub wyższa niż zapalenia mózgu o etiologii zakaźnej, z częstością 13,7/100 000 osób i roczną zapadalnością około 0,8/100 000 osobo-lat. W ostatniej dekadzie obserwuje się znaczący wzrost wykrywalności AZM, co przypisuje się powszechniejszemu stosowaniu testów na autoprzeciwciała neuronalne oraz wzrostowi świadomości klinicznej. Różnice epidemiologiczne dotyczą rasy (wyższa częstość u Afroamerykanów), wieku (częstsze występowanie u dzieci i młodych dorosłych w niektórych podtypach) oraz płci (np. zapalenie mózgu anty-NMDAR częściej u młodych kobiet). Wśród czynników ryzyka dominują nowotwory (np. potworniaki jajnika w zapaleniu mózgu anty-NMDAR) oraz choroby autoimmunologiczne i infekcje (np. HSV, COVID-19). Około 50% przypadków jest seronegatywnych, co utrudnia diagnostykę i może prowadzić do niedoszacowania częstości występowania.
ADEM, autoantygen, autoimmunologiczne zapalenie mózgu, choroba Creutzfeldta-Jakoba, COVID-19, DALY, drobnokomórkowy rak płuca, inhibitor punktów kontrolnych, odpowiedź immunologiczna, ośrodkowy układ nerwowy, padaczka, pierwszy epizod psychozy, potworniak jajnika, przeciwciała anty-CASPR2, przeciwciała anty-LGI1, seronegatywne zapalenie mózgu, terapia nowotworów, wirus HSV, zapalenie mózgu anty-NMDAR, zapalenie mózgu HSV, zespół miasteniczny Lamberta-Eatona, zespół paraneoplastyczny
Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie mózgu – Leczenie

Zapalenie mózgu (encephalitis) stanowi stan nagły wymagający szybkiej diagnostyki i leczenia, które zależy od etiologii. W przypadku wirusowego zapalenia mózgu, zwłaszcza wywołanego przez wirus opryszczki pospolitej (HSV), standardem jest dożylne podawanie acyklowiru w dawce 10 mg/kg co 8 godzin przez 14-21 dni, co redukuje śmiertelność z ponad 70% do 10-20%. W zakażeniach CMV stosuje się gancyklowir lub foskarnet w przypadku oporności. Bakteryjne zapalenie mózgu wymaga natychmiastowej terapii antybiotykowej o szerokim spektrum, a w przypadku Listeria monocytogenes ampicylina 2 mg i.v. co 4 godziny z gentamycyną 5 mg/kg/dobę przez 3-6 tygodni. Autoimmunologiczne zapalenie mózgu leczy się immunoterapią: wysokodawkowymi kortykosteroidami (metylprednizolon 1 g i.v. dziennie przez 3-7 dni), immunoglobulinami dożylnymi (0,4 g/kg/dobę przez 2-5 dni) oraz plazmaferezą (5-10 sesji). W przypadku braku poprawy po 10-14 dniach stosuje się terapię drugiego rzutu, m.in. rytuksymab, cyklofosfamid lub tocilizumab. Wczesne wdrożenie leczenia jest kluczowe dla poprawy rokowania i zmniejszenia ryzyka powikłań neurologicznych.
acyklowir, autoimmunologiczne zapalenie mózgu, azatiopryna, bakteryjne zapalenie mózgu, benzodiazepiny, ciśnienie śródczaszkowe, cyklofosfamid, foskarnet, immunoglobuliny dożylne, intubacja, kraniektomia odbarczająca, lek przeciwgrzybiczy, Listeria monocytogenes, metylprednizolon, mykofenolan mofetylu, napad padaczkowy, obrzęk mózgu, plazmafereza, płyn mózgowo-rdzeniowy, przeciwciała anty-CASPR2, przeciwciała anty-LGI1, rehabilitacja poznawcza, rytuksymab, terapia logopedyczna, tocilizumab, toksoplazmoza mózgu, Toxoplasma gondii, wentylacja mechaniczna, wirus cytomegalii, wirus opryszczki pospolitej, zaburzenie mowy, zapalenie mózgu, zespół paraneoplastyczny

przeciwciała anty-CASPR2

Powiązane wpisy

Autoimmunologiczne zapalenie mózgu – Epidemiologia

Zapalenie mózgu – Leczenie